畸胎瘤是什么病？畸胎瘤是来自多能性细胞的肿瘤，根据2007年世界卫生组织(WHO)颅内生殖细胞肿瘤分类，被归类为非生殖细胞肿瘤(nggct)。颅内畸胎瘤是一种罕见的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的0.5%。罕见情况下，鞍上畸胎瘤延伸到垂体窝，伴蝶鞍增大，导致视力障碍，尿崩症(DI)和垂体功能低下也有报道。事实上，在过去的24年里，共有15例垂体畸胎瘤被描述。本文综述了垂体区畸胎瘤的临床和治疗管理，包括术前评估和随访护理。

　　流行病学和临床表现

　　畸胎瘤在儿童和年轻人中发生的频率高于老年人。在这些回顾的病例中，畸胎瘤多发生在生命的前10年或后10年。罕见的是，报告的病例发生在生命的第30年和先天性口鼻咽畸胎瘤病例，通常与口面部畸形(包括腭裂舌、下颌骨、颅底、口腔颌面部畸形)相关。

　　在文献报道的病例中，与女性相比，男性似乎更易患畸胎瘤(80vs20%)。Nishio et al等人也认为，诊断时最突出的症状是神经缺陷(约占回顾病例的85%)，特别是视觉障碍(约占回顾病例的78%)。在鞍区、鞍上和鞍旁畸胎瘤患者中，垂体功能障碍是常见的:尿崩症比前垂体功能低下更常见(在回顾病例中分别为69 %和54.5%)。低皮质醇和甲状腺功能减退是最常见的垂体前叶缺陷报告。

　　畸胎瘤的影像学特征

　　畸胎瘤的诊断可通过神经影像学发现。磁共振成像(MRI)仍然是首选的方式评估畸胎瘤。成熟畸胎瘤可被怀疑为混合密度的肿块，通常带有混合的囊性和实性成分，形成不规则的轮廓。此外，在某些情况下，可以检测到牙齿、脂肪和钙化等包涵物。在T1和t2加权磁共振成像中，畸胎瘤通常表现为低密度不均质肿块，给药后呈可变增强。有时垂体柄轻微增厚，垂体后亮斑缺失。在某些情况下，最初的神经成像研究可以显示正常的MRI结果。

　　治疗

　　在回顾的病例中，最常见的成熟畸形瘤治疗是神经外科切除。只有在成熟畸形瘤病例中，神经外科切除后再进行放疗和化疗。正如其他作者所建议的，成熟畸胎瘤的常规治疗是神经外科切除，因为它们的行为是良性的。成熟畸胎瘤在完全切除的情况下复发率极低，通常发生在治疗后1年内。根治性切除被认为是一个很好的长期结果，Sano显示成熟畸胎瘤的10年生存率为93%。此外，Yagi等人发现在放疗后表现出较差的nggct结果，5年生存率为20 - 30%。此外，对于未成熟畸胎瘤或混合性生殖细胞肿瘤畸胎瘤，需要多步治疗，包括神经外科切除、辅助或新辅助放疗和化疗。

　　临床结果和随访策略

　　成熟畸胎瘤完全切除后复发率较低，通常发生在治疗后1年。Sano显示成熟畸胎瘤的10年生存率为93%。然而，gct被描述为异时或同步肿瘤。异时性生殖细胞肿瘤被描述为成熟畸胎瘤神经外科切除和/或放疗根治后很长时间发生的新生肿瘤。相反，同步生殖细胞肿瘤被描述为颅内畸胎瘤中的生发灶和胚胎癌和绒毛膜癌的组成部分。

　　总之，虽然下丘脑-垂体畸胎瘤是一种罕见的疾病，但它应该被考虑到下丘脑-垂体区域肿瘤的鉴别诊断。在治疗后随访中，应考虑激素替代治疗，继发性性腺功能减退和生长激素不足也应考虑，随访力度更大。然而，由于证据很少，安全性数据也必须通过监测研究加以确认。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1007/s12020-015-0814-4

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