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脑室内神经鞘瘤是什么病?脑室神经鞘瘤治疗要点

脑室内神经鞘瘤的自然史和生长模式尚不完全清楚,因为其发生率很低。根据以前报道的文献,当没有恶性肿瘤的组织学证据时,这种肿瘤似乎是良性的,不会复发。Barbosa等人描述了一例囊性脑室内神经鞘瘤,切除后10年没有复发。
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  脑室内神经鞘瘤的自然史和生长模式尚不完全清楚,因为其发生率很低。根据以前报道的文献,当没有恶性肿瘤的组织学证据时,这种肿瘤似乎是良性的,不会复发。Barbosa等人描述了一例囊性脑室内神经鞘瘤,切除后10年没有复发。在报告的两例恶性脑室神经鞘瘤病例中,有一例是在尸检中偶然发现的而另一名患者复发并伴有转移,需要再次手术和全脑放射治疗。

  与其他颅内神经鞘瘤相似,脑室神经鞘瘤在影像学上表现为不均匀或均匀的增强,伴有囊性成分和偶见钙化。由于少见,在四脑室肿瘤的鉴别诊断中通常不考虑它。通常在神经影像学上很难鉴别脑室内神经鞘瘤,因为它缺乏特异性的影像学特征来与其他脑室内肿瘤相鉴别。例如,在我们的病例中,鉴别诊断包括室管膜瘤、室管膜瘤下、脉络丛乳头状瘤或毛细胞星形细胞瘤。即使对于有经验的神经外科医生来说,术中诊断也是困难的,因为肿瘤不涉及任何颅神经。

  脑室内神经鞘瘤的组织学表现类似于常见的轴外神经鞘瘤,其特征性表现为具有Antoni A区和B区的梭形细胞结构。Antoni A区高度细胞化,有核栅栏和相关的Verocay小体。Antoni B区由具有粘液瘤和囊性变的松散组织组成。尽管在一些脑室神经鞘瘤的神经病理学标本中检测到高MIB-1活性的病灶区域,但增殖标记物MIB-1通常较低。免疫组织化学分析也对S-100和GFAP呈阳性,对EMA和神经丝蛋白呈阴性。

  尽管有相似的组织学表现,脑室内神经鞘瘤和轴外神经鞘瘤的来源可能不同。众所周知,轴外神经鞘瘤来源于周围神经系统的有髓细胞。神经鞘瘤生长在包膜内时通常与母神经相连,通常累及八脑神经的前庭支或脊髓的背根。相比之下,中枢神经系统的神经纤维没有被施万细胞鞘包裹;因此,中枢神经系统内神经鞘瘤的发生是令人惊讶的。

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  • 更新时间:2023-03-20 18:18:54

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