髓母细胞瘤是侵袭性胚胎肿瘤，是儿童较常见的原发性恶性脑癌一。较大顺利切除、化疗和颅脊髓放射治疗(CSI)仍然是一线治疗的主要手段。

　　在过去几十年中，长期存活率稳步提高，从1950年的22%3到1970年后期，上升到50%用目前的方法甚至可以达到85%；这种好转主要是由于在手术和放疗的标准治疗基础上增加了全身化疗，前沿的外科和放射治疗技术，强化治疗，以及好转支援性护理措施。不幸的是，复发者的结果总是很差，长期存活率为6%需要新的方法。

　　临床试验是评估高危癌症患者新疗法的前进方向13。复发或难治性脑肿瘤患者占36%和46%参与儿科肿瘤学I期研究的人群；其中，髓母细胞瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者占三分之一。此外，尽管髓母细胞瘤和PNET是不同的分子实体，并且PNETs现在被称为中枢神经系统(CNS)胚胎肿瘤，但是传统上在试验中它们被一起治疗。

　　分子分类的出现髓母细胞瘤基因图谱的进展为更有针对性的治疗方法开辟了前景。从这个意义上说，经典的标准是根据手术后残留的肿瘤负荷对患者进行分层、年龄和疾病程度可能不能准确地识别预后较好或较差的患者。将分子变量应用于分层方案有助于完善风险定义和后续治疗。识别预后良好的患者可以降低一线治疗的强度，减少长期后遗症。相反，高危患者可能会受益于在常规化疗药物中添加新的药物，甚至用顺利性更好的药物替代那些具有更不良副作用的药物，同时保持其抗肿瘤活性。胞瘤的治疗

　　1、手术切除是治疗的重要组成部分

　　手术可提高生存率，是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障，同时将神经功能缺损降至较低。当肿瘤浸润到脑干中，神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

　　儿童术后小脑性缄默综合征(POPCMS)是一种相对常见的并发症。它在切除肿瘤后的48小时到72小时内发生，并且可以持续数周到数月，并伴有不对称，肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳的相关表现。其他常见的暂时性术后并发症是共济失调、偏瘫和颅神经麻痹等。

　　2、放疗是不可或缺的一部分

　　与单纯手术相比，放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突，在那里可能扩散肿瘤细胞，到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是，人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗，因为它的并发症发生率较低。常规放疗的一些后期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病等。

　　3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤

　　化疗的一个目标是增加生存期，延缓进展（特别是在年幼的儿童中），甚至避免放疗辐射并发症。但是，对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者，仅采用化学疗法是可以治愈的，但对于转移的情况则不能。

　　尽管治疗取得了令人瞩目的好转，但髓母细胞瘤儿童中仍有20％至30％的儿童经历了肿瘤的复发，主要出现在诊断后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一旦复发，预后糟糕，而且这些患者通常在一年内死亡。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括二次手术，局部放疗，化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救，有助于整体存活率从0增加到22.6％。

　　髓母细胞瘤的预后因素

　　目前，小于3岁的儿童，术后大于1.5 cm的残留肿瘤或任何弥散性证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息，以治愈更多的髓母细胞瘤患儿。

　　INC（International Neurosurgeon’s Circle）即国际神经外科医生集团，其旗下国际神经外科顾问团（WANG）囊括了包括James T.Rutka教授在内的10多位国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员、国际神经外科各大杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC专注国内外神经外科学术、技术交流的同时，也专注为国内脑肿瘤患者提供旗下顾问团国际教授出具相关病情的国际前沿咨询意见和关于特别疑难手术病例的合适手术方案。

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• 更新时间：2022-12-15 17:41:20

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