恶性外周神经鞘膜瘤的治疗

　　对于可手术切除的MPNST，优选治疗方案为完整手术切除。2016年，美国国家综合癌症网络 （ＮＣＣＮ）指南对手术切缘的要求如下：行手术切 除时，手术切缘应行经正常且未被肿瘤污染的组 织，当肿瘤临近血管或神经时，若血管神经未受 侵犯则仅需切除血管或神经外膜 。多项研究表明， 手 术 切 缘 是MPNST的重要预后因素。 wang等的研究发现，手术切缘阳性患者的3-5年生存率分别为47％和22％，而切缘阴性患者分别为74％和 67％。 多因素分析显示，手术切缘 与生存率和局部复发率有关。手术切缘阴性的MPNST患者中，只有６％的患者局部复发，而手术切缘阳性的患者中，这一比例为30％。

　　化疗对MPNST患者预后的作用仍然存在争议，目前化疗的共识是应用于高度恶性、肿瘤较 大（ ＞５ ｃｍ）、位置较深、有转移或高度转移可能 的患者。 较常用的一线化疗药物包括异环磷酰 胺、蒽环霉素和阿霉素。随着基因组学技术取得了突破性进展，部分 研究通过基因检测发现了可作为MPNST诊断、预后以及药物治疗敏感性指标的基因和蛋白。基因检测可 对患者存在的基因突变数目及种类进行检测，该 检测方式精确度高，节省样本。 一方面，检测结 果对明确病理诊断有重要的辅助价值，甚至可以 修正形态学诊断；另一方面，检测结果有助于选 择靶向药物，对MPNST 的后续治疗具有参 考价值。 MPNST的免疫治疗相关研究也已经陆续开展。 

　　预后及评估因素