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恶性外周神经鞘膜瘤怎样治疗最好?

恶性外周神经鞘膜瘤是起源于外周神经周围的许旺 氏细胞或许旺氏细胞前体的恶性神经外胚层肿瘤 。 好发于四肢和骨盆的神经根和神经束附近。 组织学 形态多样且复杂,约占所有软组织肉瘤
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  恶性外周神经鞘膜瘤是起源于外周神经周围的许旺 氏细胞或许旺氏细胞前体的恶性神经外胚层肿瘤 。 好发于四肢和骨盆的神经根和神经束附近。 组织学 形态多样且复杂,约占所有软组织肉瘤的5%~10%。 约40%的MPNST病例为散发,50%的病例来源于神 经纤维瘤病 1(NF-1)型,少数病例发生于辐射暴露 后 。MPNST恶性程度高,进展快,预后差,复发率 和转移率高。目前国内关于MPNST的报道多为个案报道,在治疗及预后方面不甚明确。

恶性外周神经鞘膜瘤的恶性程度

恶性外周神经鞘膜瘤严重吗

  恶性外周神经鞘膜瘤的治疗

  对于可手术切除的MPNST,首选治疗方案为完整手术切除。2016年,美国国家综合癌症网络 (NCCN)指南对手术切缘的要求如下:行手术切 除时,手术切缘应行经正常且未被肿瘤污染的组 织,当肿瘤临近血管或神经时,若血管神经未受 侵犯则仅需切除血管或神经外膜 。多项研究表明, 手 术 切 缘 是MPNST的重要预后因素。 wang等的研究发现,手术切缘阳性患者的3-5年生存率分别为47%和22%,而切缘阴性患者分别为74%和 67%。 多因素分析显示,手术切缘 与生存率和局部复发率有关。手术切缘阴性的MPNST患者中,只有6%的患者局部复发,而手术切缘阳性的患者中,这一比例为30%。

  化疗对MPNST患者预后的作用仍然存在争议,目前化疗的共识是应用于高度恶性、肿瘤较 大( >5 cm)、位置较深、有转移或高度转移可能 的患者。 最常用的一线化疗药物包括异环磷酰 胺、蒽环霉素和阿霉素。随着基因组学技术取得了突破性进展,部分 研究通过基因检测发现了可作为MPNST诊断、预后以及药物治疗敏感性指标的基因和蛋白。基因检测可 对患者存在的基因突变数目及种类进行检测,该 检测方式精确度高,节省样本。 一方面,检测结 果对明确病理诊断有重要的辅助价值,甚至可以 修正形态学诊断;另一方面,检测结果有助于选 择靶向药物,对MPNST 的后续治疗具有一定参 考价值。 MPNST的免疫治疗相关研究也已经陆续开展。 

  预后及预测因素

  除了伴神经束膜细胞分化的病例,MPNST进展迅速,预后很差。大约60%的病人死于该病9°,死亡率更高的是脊柱旁 MPNST ( 80% ) 1178和含血管肉瘤成分的 MPNST ( 100% ) 20"1。5年和10年生存率分别是34%和23%,MPNST 从低级别到高级别差异很大,高级别MPNST多数以高细胞密度、分裂活性高以及坏死为特征。组织学分级和生存情况之间没有明确的关联,但是高Ki-67指数(>25%)与低牛存率相¥49),2375NF1对生存率的影响也没有确定,一些研究认为NF1预示较低的生存率9,但是其他研究没有得出相同的结果。

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  • 更新时间:2022-07-19 14:37:42

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