INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑瘤黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?

黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?

神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤,通常不复发,恶变很少见。颅内、脊柱和骶骨区的细胞性神经鞘瘤有30%~40%的复发率。
本文有676个文字,大小约为3KB,预计阅读时间2分钟
  黑色素性神经鞘瘤(Melanoticschwannoma)该肿瘤少见,界限清楚,无包膜,黑色,肿瘤细胞具有施万细胞的电镜和免疫表型,但是肿瘤细胞内含黑色素,黑色素瘤标记物阳性,但深染的异形核及大核仁不常见。这一亚型的网织纤维也很少。发病高峰年龄比普通型神经鞘瘤早10岁。黑色素性神经鞘瘤又分为非砂粒体型和砂粒体型,大部分非砂粒体型累及脊神经和脊旁神经节,而砂粒体型还可累及肠道自主神经,例如消化道和心脏,颅神经也可受累。
  区别这两种肿瘤重要,因为约50%的砂粒体型肿瘤有Carney 综合征,一种常染色体显性疾病,以面部雀斑、心脏黏液瘤和内分泌亢进(肾上腺皮质多发性结节相关性 Cushing综合征或由于垂体腺瘤所致的肢端肥大症)为特点。略超过10%的黑色素性神经鞘瘤会发生恶性弯。
 
黑色素性神经鞘瘤会遗传吗

  遗传易感性

  尽管大部分神经鞘瘤是散发的,但多发性神经鞘瘤可发生于双肿瘤综合征中。双侧听神经(8对颅神经)神经鞘瘤是神经纤维瘤病2型( NF2,见13章)的特征。当出现多发性外周神经神经鞘瘤而没有NF2的其他特征时称为神经鞘瘤病。神经鞘瘤病患者表现为多发的神经鞘瘤,伴疼痛。在许多病例中呈区段性分布。NF2在许多肿瘤中失活,但是在非肿瘤组织中正常表达,这提示其他基因可能是神经鞘瘤病的潜在病因。另外,砂粒体黑色素性神经鞘瘤是Carney 综合征的组成部分,这些病人有17q染色体PRKAR1A基因的突变,该基因编码蛋白激酶A的1A刑调节亚基。

  遗传学

  大量研究表明NF2基因是散发神经鞘瘤形成中的肿瘤控制基因。NF2基因和 NF2基因编码的(merlin schwannomin)蛋白将在NF2的章节内详细讨论。在60%的神经鞘瘤中可以检测到NF2基因的失活性突变。这些遗传改变主要是移码突变,造成了截短蛋白产物的产生。突变可以发生在基因的编码区和内含子区,在外显子16和17还没有报道。大部分病例中突变伴随着22q上野生型等位基因缺失。还有一些病例有22q缺失,却没有检测到NF2的突变。
  在神经鞘瘤中用Western blot和免疫组织化学常发现merlin ( NF2的蛋白产物)表达缺失,这表明不管是突变或是等位改变,merlin功能的丢失是神经鞘瘤肿瘤发生中必要的。22号染色体的缺失在细胞性神经鞘瘤中比较常见。除了少量病例染色体1p缺失以及9q和17q的获得外,其他遗传位点改变比较少。17q PRKAR1A 的等位缺失在 Carney 综合征病人的肿瘤中很常见,但是在非砂粒体黑色素性神经鞘瘤没有发现这个位点的改变。

  预后及评估因素

  神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤,通常不复发,恶变很少见。颅内、脊柱和骶骨区的细胞性神经鞘瘤有30%~40%的复发率。

  • 所属栏目:脑瘤
  • 如想转载“黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoliu/1800.html
  • 更新时间:2022-07-19 14:36:41

脑瘤相关文章

「INC云端峰会」福教授精彩分享:颅底软骨肉瘤的治疗策略
2025年1月11日,INC(International Neurosurgeons Circle)国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团...
更新时间:2025-02-10 15:28:07
髓母细胞瘤能治吗?
髓母细胞瘤能治吗?脑肿瘤是儿童时期常见的实体瘤恶性肿瘤,其中,髓母细胞瘤的发生频率...
更新时间:2020-10-12 17:26:08
脑肿瘤症状之颅内压增高
脑肿瘤症状,颅内肿瘤的常见症状通常分为颅内压升高和局部病变。...
更新时间:2021-07-05 16:05:23
三叉神经鞘瘤痊愈过程?
三叉神经鞘瘤痊愈过程?三叉神经鞘瘤(Schwannoma)是一种源于三叉神经鞘膜的良性肿瘤,通常在三...
更新时间:2024-06-03 15:00:01
癫痫手术之颞叶切除术治疗癫痫
癫痫是一种中枢神经系统(神经性)紊乱,大脑活动变得异常,导致癫痫发作或出现不同寻常的行...
更新时间:2021-07-07 15:53:05
脑肿瘤到了晚期以后还能活多久
脑肿瘤到了晚期以后还能活多久,这是很多病人心理上的问题,对于脑瘤疾病的治疗,是一个...
更新时间:2021-07-07 14:44:17
性别、年龄是恶性脑肿瘤患者护理和生存的关键因素
希望之城附属机构转化基因组研究所(TGen)的研究人员和外部合作者进行的一项全国性研究发现...
更新时间:2021-09-24 10:14:09
脑瘤早期的几个征兆,脑瘤这四个症状你需警惕
脑瘤早期的几个征兆,脑瘤这四个症状你需警惕。脑瘤就是人们对颅内肿瘤的俗称,这种肿瘤...
更新时间:2021-09-17 11:55:03
星形细胞瘤是良性还是恶性?星形细胞瘤手术后一般寿命多久?
 大脑由许多不同的细胞组成,包括神经元和星形胶质细胞,神经元构成负责大脑功能的电路...
更新时间:2022-02-23 17:19:50
儿童脑瘤的四大引影响因素
儿童脑瘤病因一、环境污染: 独生子女是父母和外公外婆的掌上明珠,孩子想吃什么,父母就...
更新时间:2021-07-06 15:52:06
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

[脑瘤早期症状]脑肿瘤的症状10大前兆

更新时间:2024-12-13 16:33:18

脑瘤开颅手术后遗症有哪些?

更新时间:2021-07-07 15:49:12

脑瘤手术后多久能恢复到正常?

更新时间:2021-07-07 15:40:54

巴特朗菲教授手术费(手术价格)

更新时间:2022-01-11 13:50:10

脱髓鞘是怎么回事?脱髓鞘要怎么治疗?

更新时间:2022-11-24 17:12:16

脑瘤不开刀能活多久?脑瘤热门问答15问

更新时间:2021-07-07 15:24:19

脑瘤的早期症状是头痛吗?

更新时间:2021-07-07 15:52:05

相关文章

脑肿瘤放化疗有哪些副作用?

更新时间:2025-07-16 17:23:12

妊娠期肿瘤激增是什么原因造成的?

更新时间:2025-07-16 14:52:21

婴儿脑肿瘤有什么症状?病因是什么?

更新时间:2025-07-16 14:21:39

学术活动
INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询