INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑瘤黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?

黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?

神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤,通常不复发,恶变很少见。颅内、脊柱和骶骨区的细胞性神经鞘瘤有30%~40%的复发率。
本文有676个文字,大小约为3KB,预计阅读时间2分钟
  黑色素性神经鞘瘤(Melanoticschwannoma)该肿瘤少见,界限清楚,无包膜,黑色,肿瘤细胞具有施万细胞的电镜和免疫表型,但是肿瘤细胞内含黑色素,黑色素瘤标记物阳性,但深染的异形核及大核仁不常见。这一亚型的网织纤维也很少。发病高峰年龄比普通型神经鞘瘤早10岁。黑色素性神经鞘瘤又分为非砂粒体型和砂粒体型,大部分非砂粒体型累及脊神经和脊旁神经节,而砂粒体型还可累及肠道自主神经,例如消化道和心脏,颅神经也可受累。
  区别这两种肿瘤重要,因为约50%的砂粒体型肿瘤有Carney 综合征,一种常染色体显性疾病,以面部雀斑、心脏黏液瘤和内分泌亢进(肾上腺皮质多发性结节相关性 Cushing综合征或由于垂体腺瘤所致的肢端肥大症)为特点。略超过10%的黑色素性神经鞘瘤会发生恶性弯。
 
黑色素性神经鞘瘤会遗传吗

  遗传易感性

  尽管大部分神经鞘瘤是散发的,但多发性神经鞘瘤可发生于双肿瘤综合征中。双侧听神经(8对颅神经)神经鞘瘤是神经纤维瘤病2型( NF2,见13章)的特征。当出现多发性外周神经神经鞘瘤而没有NF2的其他特征时称为神经鞘瘤病。神经鞘瘤病患者表现为多发的神经鞘瘤,伴疼痛。在许多病例中呈区段性分布。NF2在许多肿瘤中失活,但是在非肿瘤组织中正常表达,这提示其他基因可能是神经鞘瘤病的潜在病因。另外,砂粒体黑色素性神经鞘瘤是Carney 综合征的组成部分,这些病人有17q染色体PRKAR1A基因的突变,该基因编码蛋白激酶A的1A刑调节亚基。

  遗传学

  大量研究表明NF2基因是散发神经鞘瘤形成中的肿瘤控制基因。NF2基因和 NF2基因编码的(merlin schwannomin)蛋白将在NF2的章节内详细讨论。在60%的神经鞘瘤中可以检测到NF2基因的失活性突变。这些遗传改变主要是移码突变,造成了截短蛋白产物的产生。突变可以发生在基因的编码区和内含子区,在外显子16和17还没有报道。大部分病例中突变伴随着22q上野生型等位基因缺失。还有一些病例有22q缺失,却没有检测到NF2的突变。
  在神经鞘瘤中用Western blot和免疫组织化学常发现merlin ( NF2的蛋白产物)表达缺失,这表明不管是突变或是等位改变,merlin功能的丢失是神经鞘瘤肿瘤发生中必要的。22号染色体的缺失在细胞性神经鞘瘤中比较常见。除了少量病例染色体1p缺失以及9q和17q的获得外,其他遗传位点改变比较少。17q PRKAR1A 的等位缺失在 Carney 综合征病人的肿瘤中很常见,但是在非砂粒体黑色素性神经鞘瘤没有发现这个位点的改变。

  预后及评估因素

  神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤,通常不复发,恶变很少见。颅内、脊柱和骶骨区的细胞性神经鞘瘤有30%~40%的复发率。

  • 所属栏目:脑瘤
  • 如想转载“黑色素性神经鞘瘤是良性还是恶性?黑色素性神经鞘瘤会遗传吗?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoliu/1800.html
  • 更新时间:2022-07-19 14:36:41

脑瘤相关文章

神经节细胞瘤是良性还是恶性?会导致哪些症状?
神经节细胞瘤是良性还是恶性的? 神经节细胞瘤是一种良性垂体瘤,其包含类似下丘脑神经节...
更新时间:2022-08-09 16:23:57
15 岁少年直面脑瘤开颅挑战,“我要上大学” 的梦想照亮重生之路
沿着绵延的公路,骑着自行车,他一路飞驰而上。耳边是呼啸而过的风,那是青春的声音。开...
更新时间:2025-01-23 11:46:00
脑瘤手术过程、术前准备及术后注意事项
脑瘤手术过程、术前准备及术后注意事项,临床经验分析表明,脑瘤手术切除的程度与预后密...
更新时间:2021-11-17 11:08:05
问:胶质脑瘤是什么?
问:胶质脑瘤是什么?   答:弥漫浸润性胶质瘤是一组由胶质细胞(如星形胶质细胞和少突...
更新时间:2021-06-09 16:20:31
儿童下丘脑错构瘤有哪些症状临床表现?如何诊断和治疗下丘脑错构瘤?
儿童下丘脑错构瘤有哪些临床表现?下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,...
更新时间:2022-07-19 13:50:49
治疗脑瘤有哪些方法?
①放射治疗 放射治疗可导致急性(2周内)、亚急性(1~6个月后)放射性脑病,表现为头痛或头痛加...
更新时间:2021-07-23 17:17:13
迷走神经鞘瘤手术记录,颈部迷走神经鞘瘤手术后声音嘶哑会恢复吗?
Carol本是公司高管,可是由于较近胸闷、呼吸困难的症状越来越严重,变去医院检查,初步判断...
更新时间:2022-07-19 15:15:23
脑瘤引起的颅内压增高怎么缓解?颞肌下减压术简述
颅内压升高是指大脑周围的压力升高。这可能是由于你大脑周围液体量的增加。例如,可能会...
更新时间:2020-05-13 10:04:00
良性肿瘤的治疗方法?
良性脑膜瘤该如何治疗?良性脑膜瘤前期可采取手术切除为主,术后会出现一些异常表现,同...
更新时间:2021-07-16 16:14:31
颅内胆脂瘤动手术危险吗?能活多久?
颅内胆脂瘤动手术危险吗?能活多久?颅内胆脂瘤,又称颅内表皮样囊肿,是一种较为少见的脑部...
更新时间:2024-07-03 18:04:18
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

[脑瘤早期症状]脑肿瘤的症状10大前兆

更新时间:2024-12-13 16:33:18

脑瘤开颅手术后遗症有哪些?

更新时间:2021-07-07 15:49:12

脑瘤手术后多久能恢复到正常?

更新时间:2021-07-07 15:40:54

巴特朗菲教授手术费(手术价格)

更新时间:2022-01-11 13:50:10

脱髓鞘是怎么回事?脱髓鞘要怎么治疗?

更新时间:2022-11-24 17:12:16

脑瘤不开刀能活多久?脑瘤热门问答15问

更新时间:2021-07-07 15:24:19

脑瘤的早期症状是头痛吗?

更新时间:2021-07-07 15:52:05

相关文章

良性脑瘤治疗方法有哪些?

更新时间:2024-12-13 17:04:49

脑瘤质子治疗比传统放疗更顺利吗?

更新时间:2024-12-13 17:03:50

马尔堡质子重离子治疗中心

更新时间:2024-12-13 16:51:08

2021年度全国神经外科医院

更新时间:2024-12-13 16:47:49

学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询