王杭州主任谈颅咽管瘤治疗原则

　　苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州主任提及："Di Rocco 教授曾在讲课中提到，按他们时代的医疗水平，颅咽管瘤大多无法实现全切除。如今尽管救治成功率显著提升，但核心治疗原则始终未变 —— 患者生活质量需置于重要位置，而非盲目追求所有病例均全切。若全切可能影响功能，需为患者提供第二诊疗意见，这是患者应享有的知情权。"

颅咽管瘤：鞍区肿瘤的临床挑战

　　颅咽管瘤（craniopharyngioma）堪称让患儿家属与神外医生都倍感棘手的疾病。其特殊发病部位直接决定手术难度 —— 肿瘤位于鞍区，紧邻垂体柄、下丘脑、视神经等重要结构，常导致患儿出现生长发育异常、视力损害、内分泌功能障碍及头痛等症状，且术后复发率较高。因此，首次手术的安全切除程度对预后至关重要。

临床病例：熊猫血患儿的多学科救治历程

　　2024 年 2 月，7 岁的小迪因一次意外摔倒，经检查发现鞍区存在直径约 3cm 的颅咽管瘤。特殊的是，小迪属于罕见的 Rh 阴性血（熊猫血），这种血型在重大手术中可能增加出血风险。影像学检查显示，肿瘤向上生长至三脑室底，后方紧贴脑桥，双侧颈内动脉被肿瘤包绕。手术面临双重挑战：既要严格控制出血，避免损伤垂体柄、下丘脑等重要结构，又需力争肿瘤全切以降低复发风险。

　　在 INC 巴教授与中国神经外科团队的协作下，手术顺利实施。术中不仅完成肿瘤全切除，更成功保留垂体柄 —— 这一结构的保留意味着小迪未来的生长发育将不受显著影响。"巴教授走出手术室时说 'Perfect！'，另一位医生告知垂体柄保留良好，我当时激动得难以言喻。" 小迪母亲回忆道。术后当日，小迪未进入 ICU 即转回普通病房。术后 3 个月随访显示，患儿内分泌功能稳定，康复期间还亲手制作礼物致谢手术团队。

01 颅咽管瘤手术的成功标准界定

　　对颅咽管瘤而言，单纯切除肿瘤并非终极目标，"保功能" 是重要前提。治疗的理想状态是实现 "肿瘤全切 + 神经功能保留"，这能显著提升患儿的无复发生存率与生活质量。临床共识指出：安全的次全切除优于伴有下丘脑损伤的全切除术。

　　首次手术成败至关重要：由于颅咽管瘤极易复发，若初次手术处理不当，二次手术的并发症发生率与死亡率将显著高于首次。研究表明，手术切除程度与生存率呈正相关，但过度追求全切可能导致垂体 - 下丘脑损伤，引发肥胖、尿崩症等不可逆功能障碍。Di Rocco 教授（德国汉诺威国际神经科学研究所 INI 儿科神经外科主任）提出规范化建议：

　　青少年患者：争取全切除，下丘脑受累明显者可选择部分切除 + 术后放疗；

　　婴幼儿囊状颅咽管瘤：先行囊内注射 α 干扰素控制生长，待青春期后再行手术切除。

02 颅咽管瘤治疗的两大核心策略

核心 1：全切与功能保护的精准权衡

　　全切除是降低复发风险的首要手段，但需评估肿瘤与下丘脑的粘连程度。若肿瘤与下丘脑 / 垂体柄紧密粘连，可在术后联合质子放疗控制残留病灶，避免因强制全切导致不可逆功能损伤。

核心 2：全周期内分泌功能管理

　　手术仅是治疗的起始环节，术后 3-6 个月需定期进行 MRI 随访，持续监测激素水平与神经功能恢复情况，尤其对于已存在下丘脑综合征或内分泌功能障碍的患者，需完成从手术治疗到长期康复的全程管理衔接。

解剖与手术要点说明

技术细节补充

　　术中需精准辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑的组织边界，避免下丘脑后部损伤，这是降低术后死亡率与致残率的关键。神经导航技术与术中电生理监测的应用，可进一步提升复杂病例的手术安全性。

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• 更新时间：2025-06-16 18:18:01

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