8岁女性患儿玮玮因发育迟缓症状，在家长陪同下来院就诊。"患儿行走时经常跌倒，医生，这究竟是什么原因？"面对焦虑的家长，医生安抚表示："孩子存在轻度脊柱侧弯，若不放心可进行MRI检查。"未料想，查看MRI结果的医生眉头紧锁："情况不佳，您女儿脊髓存在空洞......"

​脊髓呈现"空心萝卜"样改变​

　　8岁玮玮生长发育较同龄人迟缓，语言功能发育显著落后：当同龄儿童学习发音时，玮玮仍无法正常开口说话。为此，家长带患儿来院寻求明确诊断。

　　初期检查仅发现玮玮患有轻度脊柱侧弯，但当获悉患儿还存在共济失调症状时，医生立即建议转诊神经外科进行详细影像学检查。由此，玮玮被确诊患有小脑扁桃体下疝畸形（CM，又称Chiari畸形），并伴有脊髓空洞症。

　　小脑扁桃体是正常情况下位于颅腔内的神经组织，若向下突入颈椎管超过枕骨大孔5mm，则形成危害性极高的先天性神经畸形——小脑扁桃体下疝畸形。此种畸形通常导致人体脊髓形成"空心萝卜"样改变。

　　这种现象称为脊髓空洞症，属于慢性、进行性病变。若将脊髓比作实心萝卜，正常状态下中央不存在空腔，然而脊髓空洞症导致萝卜内部出现大小不等的空洞，这些空洞内充满液体（脑脊液），呈管状"囊肿"样改变。随着空洞持续扩张，逐渐破坏周围神经组织，从而引发一系列临床症状。

　　病变初期可能仅表现为相应区域的自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，如温度觉缺失；病变中期，脊髓空洞逐渐累及运动神经，可能出现肌无力、肌萎缩甚至下肢瘫痪；病变晚期，脊髓空洞向延髓发展，可出现周围性面瘫、眩晕、眼震和步态不稳等症状。

​手术治疗必要性评估​

　　获悉诊断结果的玮玮家长一时慌乱，他们从未听说过这种疾病，也不了解治疗方案。医生建议："通常无症状或症状轻微患者可选择保守治疗并定期复查。但鉴于您女儿已出现较严重症状，我们倾向于手术治疗。"

　　实际上，对于症状明显或症状进展的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者，通常建议手术治疗。手术关键在于去除脊髓空洞症的病因（小脑扁桃体下疝畸形），减轻小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液循环。一旦病因解除，脊髓内空洞将逐渐缩小，从而达到治疗效果。因此通常无需处理空洞本身。

　　幸运的是，脊髓具有较强的代偿功能，受损神经可通过剩余神经细胞进行功能代偿。故对于早期发现、症状相对较轻的脊髓空洞症，通过及时手术治疗也可能实现治愈效果。

​术后脊髓空洞显著改善​

　　数日后，手术按计划进行。在Rutka（鲁特卡）教授主刀下，手术过程十分顺利。小脑扁桃体下疝畸形成功去除后，玮玮的脊髓空洞明显缩小。

内容来源：INC国际Rutka教授沙龙演讲分享

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• 更新时间：2025-11-14 10:50:06

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