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大脑半球烟雾病

大脑半球烟雾病是什么病? 大脑半球烟雾病,又称 Moyamoya 病,是一种病因尚未完全明确的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血
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  大脑半球烟雾病是什么病?

  大脑半球烟雾病,又称 Moyamoya 病,是一种病因尚未完全明确的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似 “烟雾”,故称为 “烟雾病”。

大脑半球烟雾病

  大脑半球烟雾病病因?

  先天性因素:部分研究表明,烟雾病可能与遗传因素有关,有一定的家族遗传倾向,存在一些特定的基因位点与烟雾病的发病相关。但具体的遗传模式尚未完全明确,可能是多基因遗传或基因与环境因素相互作用的结果。

  后天性因素:多种后天因素可能参与烟雾病的发生。例如,感染因素如脑膜炎、钩端螺旋体病等,可能引起颅内血管的炎症反应,导致血管壁损伤,进而引发血管狭窄或闭塞。此外,自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等,也可能通过免疫机制攻击血管,增加烟雾病的发病风险。还有一些研究认为,头部外伤、放疗等因素可能对脑血管造成损伤,诱发烟雾病。

  大脑半球烟雾病症状表现?

  缺血性症状

  短暂性脑缺血发作(TIA):较为常见,表现为突然发作的单侧肢体无力、麻木、言语不清、视力障碍等,症状通常在数分钟至数小时内自行缓解,但可反复发作。

  脑梗死:严重时可导致脑梗死,出现持续性的神经功能缺损症状,如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、认知障碍等,影响患者的日常生活和工作能力。

  出血性症状

  脑出血:可表现为突然头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪等症状,出血量大时可危及生命。

  蛛网膜下腔出血:主要症状为剧烈头痛、恶心、呕吐,可伴有脑膜刺激征,如颈项强直等。

  大脑半球烟雾病检查方法?

  脑血管造影(DSA):是诊断烟雾病的 “金标准”,可以清晰地显示颅内血管的形态、狭窄或闭塞情况以及异常血管网的形成情况,为诊断和治疗提供重要依据。

  磁共振血管成像(MRA):是一种无创性的检查方法,能够较好地显示颅内大血管的形态和血流情况,对烟雾病的诊断也有重要价值,可以作为筛查和随访的重要手段。

  计算机断层扫描血管造影(CTA):可以快速、准确地显示颅内血管的结构,对于发现血管狭窄、闭塞及侧支循环形成等情况有一定帮助,尤其在紧急情况下,如怀疑脑出血时,CTA 可以迅速明确病因。

  头颅磁共振成像(MRI):可以显示脑实质的病变情况,如脑梗死、脑出血、脑萎缩等,同时也能观察到颅内血管的流空信号,对烟雾病的诊断和病情评估有重要意义。

  大脑半球烟雾病治疗方案?

  药物治疗

  对于症状较轻或不适合手术的患者,可采用药物治疗。主要药物包括抗血小板药物,如阿司匹林等,用于预防血栓形成;血管扩张剂,如尼莫地平等,可改善脑供血;以及神经营养药物,如甲钴胺等,有助于促进神经功能的恢复。

  手术治疗

  直接血管重建术:如颞浅动脉 - 大脑中动脉吻合术,将头皮上的颞浅动脉与颅内的大脑中动脉分支进行吻合,使颅外血管的血液直接流入颅内,改善脑供血。

  间接血管重建术:包括脑 - 硬脑膜 - 动脉 - 肌肉血管融合术等,通过将颞肌、硬脑膜等组织贴敷在脑表面,诱导新生血管形成,增加脑供血。

  联合手术:将直接和间接血管重建术相结合,以达到更好的治疗效果。

  大脑半球烟雾病复发?

  烟雾病患者在接受治疗后,仍有一定的复发风险。复发的原因可能与手术效果不佳、残留的血管病变继续进展、新的血管病变形成等因素有关。一般来说,手术后需要长期随访,通过影像学检查等手段监测病情变化。如果患者在术后出现新的缺血或出血症状,应及时就医,进行相关检查,以明确是否复发,并采取相应的治疗措施。

  大脑半球烟雾病术后护理?

  急性期护理(术后1-7天):

  神经功能监测:每小时评估意识、瞳孔、肢体活动,早期发现卒中或出血。

  血压控制:维持收缩压100-130 mmHg,防止过度灌注综合征(表现为头痛、癫痫)。

  抗凝管理:低分子肝素预防深静脉血栓,但需权衡出血风险。

  并发症预防:

  脑过度灌注综合征:

  术后24-72小时高发,严格控制血压,必要时使用镇静剂或降压药。

  癫痫:

  预防性使用抗癫痫药物(如左乙拉西坦)。

  长期随访

  影像学复查:术后3个月、1年行MRA或DSA评估血管重建效果。

  认知与功能评估:儿童需定期神经心理学测试。

  生活方式调整

  避免过度换气(如吹气球、剧烈哭泣)。

  健康饮食、戒烟,控制心血管危险因素。

  心理支持

  尤其儿童患者及家庭需心理疏导,减轻疾病带来的焦虑。

  大脑半球烟雾病是一种严重的脑血管疾病,需要早期诊断、及时治疗,并做好术后护理和随访工作,以降低复发风险,改善患者的预后。

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  • 更新时间:2025-02-11 15:40:47

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