双侧大脑半球烟雾病

发布时间：2025-03-06 16:57:34 | 阅读：次| 关键词：双侧大脑半球烟雾病

双侧大脑半球烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

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　　双侧大脑半球烟雾病是什么病?

　　双侧大脑半球烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影时形似烟雾，故称为 “烟雾病”。

双侧大脑半球烟雾病

　　双侧大脑半球烟雾病病因?

　　先天性因素：部分研究认为，烟雾病可能与遗传因素有关，有一定的家族遗传倾向，存在某些基因的突变或多态性可能增加患病风险。比如一些家族中多个成员患有烟雾病，提示遗传因素在发病中可能起到重要作用。

　　后天性因素

　　血管炎症：如钩端螺旋体病、系统性红斑狼疮等疾病引起的血管炎症，可能损伤脑血管，导致血管狭窄、闭塞，进而引发烟雾病。

　　自身免疫异常：自身免疫反应可能介导了血管壁的损伤，使血管出现进行性的狭窄和闭塞，最终促使烟雾病的发生。

　　其他因素：放射性损伤、头部外伤等也可能与烟雾病的发生有关，但具体机制尚未完全明确。

　　双侧大脑半球烟雾病症状表现?

　　缺血性症状

　　脑梗死：可表现为突然出现的肢体无力、麻木，单侧肢体活动不灵活，甚至出现偏瘫。还可能伴有言语不清、吞咽困难等症状。

　　短暂性脑缺血发作(TIA)：反复出现短暂的肢体无力、黑矇、眩晕等症状，一般持续数分钟至数小时，可自行缓解，但容易反复发作。

　　认知障碍：长期的脑缺血可影响大脑的认知功能，导致记忆力下降、注意力不集中、学习能力减退等。

　　出血性症状

　　脑出血：表现为突然剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时可出现意识障碍、昏迷等。出血还可能破入脑室，导致脑室积血，进一步加重病情。

　　蛛网膜下腔出血：主要症状为突发的剧烈头痛，常为炸裂样疼痛，伴有恶心、呕吐、颈项强直等脑膜刺激征。

　　双侧大脑半球烟雾病检查方法?

　　脑血管造影(DSA)：是诊断烟雾病的金标准。可以清晰地显示脑血管的形态和结构，明确颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞情况，以及颅底异常血管网的形成情况。

　　磁共振血管成像(MRA)：是一种无创的检查方法，能够较好地显示脑血管的形态，可发现脑底异常血管网，对烟雾病的诊断有重要价值，可作为筛查和随访的常用手段。

　　计算机断层扫描血管造影(CTA)：可以快速、准确地显示脑血管的情况，对于判断血管狭窄、闭塞及侧支循环形成有一定帮助，尤其在紧急情况下，对于评估病情和指导治疗有重要意义。

　　头颅磁共振成像(MRI)：可显示脑实质的病变，如脑梗死、脑出血、脑萎缩等，有助于了解烟雾病对脑组织的影响，辅助诊断和评估病情。

　　双侧大脑半球烟雾病治疗方案?

　　手术治疗

　　直接血管重建术：如颞浅动脉 - 大脑中动脉吻合术，将头皮的颞浅动脉与颅内的大脑中动脉分支进行吻合，使颅外血管直接向颅内供血，改善脑血流。

　　间接血管重建术：包括脑 - 硬膜 - 动脉血管融通术(EDAS)、脑 - 肌肉 - 血管融通术(EMS)等，通过将带血管蒂的组织贴敷在脑表面，诱导新生血管形成，增加脑供血。

　　联合血管重建术：将直接和间接血管重建术相结合，可更好地改善脑血流，提高治疗效果。

　　药物治疗

　　抗血小板药物：对于存在缺血症状的患者，可使用阿司匹林等抗血小板药物，防止血栓形成，降低脑梗死的发生风险。

　　对症治疗药物：如对于头痛患者，可使用止痛药物;对于出现癫痫发作的患者，给予抗癫痫药物治疗。

　　双侧大脑半球烟雾病复发?

　　烟雾病手术后存在一定的复发风险。复发的原因可能与手术效果不佳、新生血管形成不良、原发病因持续存在等因素有关。一般来说，如果手术成功，血管重建效果良好，术后规范进行复查和治疗，复发风险相对较低。但如果患者存在未控制的血管炎症、自身免疫异常等因素，复发风险可能会增加。据报道，烟雾病术后的复发率在 5% - 10% 左右，但具体复发情况因个体差异、手术方式及术后管理等因素而有所不同。