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6个月婴儿确诊脑瘤怎么办?不放弃就有希望,松果体区肿瘤顺利切除

对于6个月大确诊脑瘤的婴儿,能否实施开颅手术?答案是可以的。一例由国际小儿神经外科专家主刀的高难度手术,最终成功为患儿切除了肿瘤。
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  对于6个月大确诊脑瘤的婴儿,能否实施开颅手术?答案是可以的。一例由国际小儿神经外科专家主刀的高难度手术,最终成功为患儿切除了肿瘤。

  “让孩子们比以前活得更好,活得更久,活得更有质量!”这是INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group, WANG)的专家成员、世界神经外科学院前主席James T. Rutka教授所秉持的理念。他在脑肿瘤生长与侵袭机制研究领域成就斐然,其深厚的临床经验与前沿探索,正是此类高难度婴幼儿手术得以成功实施的重要保障。

6个月时查出脑肿瘤

  天乐从小活泼爱玩,是个“快乐宝宝”,父母为他取名也寄托了健康快乐的期望。然而,在他6个月大时,不幸降临。父母带他外出游玩,观看瀑布回来后,天乐出现了呕吐,当时家人误以为是晕车所致。此后,天乐每天呕吐两到三次,当地医院医生诊断为伤风感冒,但回家后症状并未改善,并且他开始变得不爱笑、不爱玩耍。夫妇二人再次带天乐四处求医,儿科医生发现天乐的头围偏大,进行脑超声波检查后,发现存在脑室扩大及脑积水,于是先行实施了脑室外引流手术,以降低颅内压力,保护脑组织。后续的MRI磁共振扫描结果显示,天乐脑部松果体区存在肿瘤。

脑部松果体区生有肿瘤

开颅手术势在必行

  据当时天乐的主治医生介绍,孩子的脑肿瘤若能尽早实施最大程度的切除手术,将获得极大治愈可能。然而,由于肿瘤位置特殊,切除难度极高,加之孩子年龄太小,仅为七个月大的婴儿,为其进行开颅手术风险巨大,存在失明、瘫痪等潜在风险。但若不进行手术,这个松果体区的肿瘤将持续生长,未来手术将更加困难。当前最紧迫的任务是寻找一位能为天乐成功实施开颅手术的专业儿童神经外科医生。

  经过多方打听,他们最终找到了James T. Rutka教授为孩子主刀。James T. Rutka教授仔细研究了天乐的病例,他及其手术团队对这场高难度手术充满信心,并在围手术期管理及术后康复等方面,为患儿和家属制定了详尽的陪护、护理及康复训练计划。

6个月婴儿的手术

  手术采用从后枕骨开颅,经小脑幕进入松果体区(Occipital transtentorial Approach)的入路方式,其高难度不言而喻。最终,Rutka教授手术团队成功为患儿实施了肿瘤切除手术。

  术后一年多,天乐恢复了往日的健康与活力。Rutka教授表示,孩子今后可以像正常孩子一样玩耍生活,后续仅需定期前往医院进行检查。

  就这样,一台手术守护了天乐未来无限可能的灿烂人生。

松果体区肿瘤的治疗策略解析

  现有研究表明,松果体区是一个复杂的肿瘤“集中地”,已知有超过17种不同类型的肿瘤可在此区域发生。生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤类型,其发病率在不同地区存在显著差异:在美国和欧洲人群中约占21%至44%,而在日本人群中则显著升高,达到43%至70%。紧随其后的是星形细胞瘤、畸胎瘤和松果体母细胞瘤。值得注意的是,许多松果体区肿瘤并非单一类型,而是由多种细胞类型构成的“混合细胞型”肿瘤,其中生殖细胞肿瘤(GCT)、室管膜瘤和松果体细胞瘤尤为典型。此外,这类肿瘤有一个非常棘手的特点,即容易通过脑脊液进行“脱落转移”,这使得治疗与控制变得更加复杂。

  松果体区肿瘤在儿童与成人之间的发病率及类型分布存在明显差异。在儿童群体中,松果体区肿瘤相对常见,约占儿童脑肿瘤的3%至8%;而在成人中,这一比例则低得多。一项针对36名年龄小于18岁患儿的研究发现了多达17种不同的组织学类型肿瘤,其中生殖细胞瘤仍占据主导地位。在这些患儿中,共发现11例生殖细胞瘤,7例星形细胞瘤,其余18例属于其他15种不同类型的罕见肿瘤。这说明,尽管松果体区肿瘤类型多样,但某些特定类型在儿童中的发病率更高。

松果体区肿瘤的手术治疗适应证

  目前普遍认为,大多数肿瘤(除对放疗最敏感的生殖细胞瘤外)都适合进行开颅手术切除。另一些观点则认为,仅有下列约占25%的肿瘤适宜手术切除:

  1.   对放疗不敏感的肿瘤(如恶性非生殖细胞瘤型GCT):占松果体区肿瘤的35%至50%(在非局限于儿童患者的研究中,该比例更高)。

  2.   良性肿瘤(如脑膜瘤、畸胎瘤等)。

  3.   包膜完整的肿瘤。

  4.   注意:恶性GCT应不伴有转移征象(对于伴有转移灶的患者,手术切除原发肿瘤并无益处)。

  5.   松果体细胞瘤:建议采用手术切除联合残余肿瘤立体定向放射外科(SRS)的治疗方案。

可选治疗方案

  1.   直接手术:可获取大量组织进行活检。对于良性病变可实现治愈。但对于无并发症的恶性肿瘤和生殖细胞瘤,并非最佳治疗方法。

  2.   活检后行辅助治疗:适用于恶性肿瘤和生殖细胞肿瘤的治疗。

手术入路选择

  术前MRI检查有助于手术入路的选择,常用入路包括:

  进行神经影像(MRI或CT)的定期连续随访,建议在治疗后6个月、1年、2年及之后逐年或隔年进行随访。对于保留有用听力的患者,在复查影像的同时,应进行听力测试(PTA和SDS)。

  1.   最常用的入路:由Stein改良的Horsley和Krause的中线幕下-小脑上入路。如果小脑幕的角度过于陡峭(最好在MRI上评估),则无法使用。手术可采用坐姿(存在空气栓塞风险)或Concorde姿势。

  2.   枕部经小脑幕入路:视野开阔。可能损伤视皮质和胼胝体压部。建议用于位于小脑幕缘中央或上方以及位于Galen静脉上方的病变,还可用于罕见的伴有幕上延伸的囊肿。向外侧牵拉枕叶,在直窦外侧1厘米处切开小脑幕。

  3.   经脑室入路:适用于大型、偏心性并伴有脑室扩张的病变。通常采用经颞上回后部的皮质切开。手术风险包括:视力损伤、癫痫发作,若位于优势半球,还可能出现言语障碍。

  4.   幕下旁正中入路。

  5.   经胼胝体入路:除延伸至胼胝体或第三脑室的肿瘤外,目前已基本弃用。

  6.   旁正中幕下小脑上入路:可用于未延伸至幕上和对侧的囊肿;避开了中间的静脉结构。

手术需考虑的重要因素

  松果体的底部是第三脑室的后壁。上方为胼胝体压部,两侧为丘脑。松果体向后下方突向四叠体池。大脑深部的静脉是此区域手术的主要障碍。松果体区的静脉引流必须得到妥善保护。

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