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肿瘤出血、脑干受压、反复呕吐、吞咽困难,一位颈静脉孔区肿瘤患者的紧急救治实录

当颈静脉孔区肿瘤弥漫侵袭生长,向前、向上延伸至岩尖,传统手术入路可能无法精准抵达病灶。如何在切除肿瘤的同时不损伤神经,带来巨大难题。
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  颈静脉孔区肿瘤若向四周弥漫侵袭、沿岩尖向前向上延伸,传统手术入路往往难以精准抵达病灶区域。如何在完整切除肿瘤的同时保护神经功能,是该类手术面临的核心挑战。为破解这一难题,INC福洛里希教授等采用了角度镜辅助经乳突迷路下入路(e-TIA)进行肿瘤切除。e-TIA的核心在于使用30°内镜配合"筷子"技术,可抵达岩尖上部、梅克尔腔以及颈内动脉从颈段至破裂孔段。当这一入路与前外侧入路相结合时,双入路策略为岩骨提供了独特的"仰视"视野,有效助力肿瘤的切除。

案例分享

患者病情

  49岁的海伦(化名)被确诊为颈静脉孔区软骨肉瘤,肿瘤已从岩尖延伸至颈区,并造成脑干受压。海伦原本因头晕加重而计划接受择期手术,然而入院前突然出现头痛、恶心、呕吐加剧等急症。检查发现肿瘤内部出血,第四脑室受压并出现梗阻性脑积水,随即接受了内镜下第三脑室造瘘术。术后出院转至康复机构,不料又因头晕加重、反复呕吐、严重吞咽困难再次紧急入院。CT显示第四脑室移位加重,肿瘤切除已势在必行。

图。A和B:术前影像显示肿瘤从岩尖延伸至颈区和颅内区域。C:术前T2加权磁共振成像显示高信号肿瘤。D和E:术后影像显示近全切除。F:术后CT扫描显示岩骨(包括岩尖)充分磨除。

图。A和B:术前影像显示肿瘤从岩尖延伸至颈区和颅内区域。C:术前T2加权磁共振成像显示高信号肿瘤。D和E:术后影像显示近全切除。F:术后CT扫描显示岩骨(包括岩尖)充分磨除。

手术过程

  术者采用右侧内镜辅助经乳突迷路下入路(e-TIA)联合前外侧入路进行手术,术中全程实施多组颅神经(包括面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经)的电生理监测。

手术过程

  手术步骤如下:作耳后皮肤切口,跨过乳突并沿胸锁乳突肌前缘走行;经前外侧入路显露颈内静脉、颈内动脉、迷走神经、副神经及舌下神经;将颈静脉孔下方颈区内的肿瘤尾侧部分进行部分切除。完成乳突轮廓化后,显露后半规管、面神经管及颈静脉球。当肿瘤在迷路下间隙可见时,使用导航系统(StealthStation S8, Medtronic)确认通往岩尖的轨迹。在30°内镜直视下,经前外侧通道开始肿瘤切除,成功切除了进入颈静脉孔的硬膜外部分。随后转为e-TIA入路处理延伸入第四脑室并与自发血肿混合的颅内部分,该部分被仔细从小脑上剥离。

  接着将注意力转向岩尖侵入部分:识别颈内动脉颈段,沿颈内动脉向远端仔细磨除周围病理性骨质。此操作显露了颈内动脉岩段、梅克尔腔及蝶窦,导航确认可充分进入岩尖。最后用腹部脂肪填塞硬膜缺损处及乳突腔。 

术后结果

  术后病理回报:II级软骨肉瘤。术后磁共振显示肿瘤近全切除。术后两个月随访时,吞咽功能恢复良好。术后两年随访复查,均未显示肿瘤复发。 

颈静脉孔区软骨肉瘤是什么

疾病概述

  颅骨软骨肉瘤属于局部侵袭性恶性肿瘤,在所有颅内肿瘤中仅占0.15%,但在颅底肿瘤中占比达6%,是颅底外科的常见病种之一。 【图片:颈静脉孔解剖示意图,展示颈静脉孔的位置及周围结构关系】

发病机制

  目前认为该肿瘤来源于多能间充质细胞或颅底软骨结合处附近的胚胎软骨残余。这一机制与颅底发生软骨内骨化有关,而颅底骨化方式与颅穹窿的膜内骨化存在本质差异。

组织学分型

  从组织学角度,软骨肉瘤可分为四种类型:经典型、间叶型、透明细胞型及去分化型。颅底软骨肉瘤以经典型为主,间叶型仅偶有报道,约占10%。

流行病学特征

  女性及40岁以上患者发病率略高。颅底最常见的发生部位依次为岩斜区、岩枕区、蝶枕区及蝶岩软骨结合处。在约64%的病例中,肿瘤位于中颅窝,后颅窝是最罕见的发生部位,仅占7%。

颈静脉孔解剖

  颈静脉孔位于后颅窝底、岩枕缝的后外侧,是软骨肉瘤极为罕见的发生部位。该孔由颞骨岩部与枕骨外侧缘结合而成,位于颅底、枕骨大孔外侧、颞骨茎突根部后内侧、颈动脉管稍外侧后方,以及舌下神经管的外侧。

  穿行颈静脉孔(即后破裂孔)的结构包括:大脑主要静脉引流通路——颈内静脉;三条颅神经——舌咽神经(第IX颅神经)、迷走神经(第X颅神经)和副神经(第XI颅神经)。颈静脉孔区域还有其他重要结构,包括将海绵窦引流至颈静脉球或颈内静脉的岩下窦,以及供应脑膜的咽升动脉或枕动脉分支。这种复杂的解剖关系使得该区域的外科手术极具挑战性。

如何治疗?

临床症状

  最常见的症状多因邻近颅神经(IX至XI)、鼓室及内耳受侵犯所致,具体表现为:发声困难、听力丧失、吞咽困难、搏动性耳鸣、眩晕、肩胛部无力。此外还可出现头痛及复视。面神经受累相对罕见,但若面神经管受侵犯或茎乳孔附近面神经受压,也可能发生面瘫。

软骨肉瘤分类与预后

  软骨肉瘤是罕见的软骨源性恶性肿瘤,在头颈部可累及鼻腔鼻窦、颅底、上下颌骨或喉部。世界卫生组织将其分为三级:III级肿瘤常导致转移和侵袭性局部复发;最常见的类型为II级;I级和II级肿瘤生长缓慢且通常不发生转移。

治疗策略

  软骨肉瘤的治疗原则是实现最大程度的安全切除,同时尽量避免并发症,但如果完全切除对患者造成重大风险,也不会强求全切。只有对于复发肿瘤,手术处理才会变得困难甚至不可行。持续进展的病例才会考虑质子束疗法等辅助治疗手段。

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  • 更新时间:2026-05-18 11:19:52

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