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脑膨出是什么原因造成的?

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脑膨出被简单地定义为通过颅骨和硬脑膜缺损的大脑组织颅外疝。它们是继无脑畸形和脊柱裂之后第三常见的颅脊闭合不全。脑膨出是什么原因造成的?

  脑膨出被简单地定义为通过颅骨和硬脑膜缺损的大脑组织颅外疝。它们是继无脑畸形和脊柱裂之后第三常见的颅脊闭合不全。颅缝闭合障碍的范围从无脑畸形到颅隐裂。无脑畸形代表颅骨穹窿形成的完全失败,畸形的颅底和大部分脑组织的缺失。在隐匿性颅裂中,颅穹窿不能完全闭合(通常在中线),但没有颅外脑组织突出。脑膨出在颅缝闭合障碍中属于两种病理类型。脑膨出是什么原因造成的?

脑膨出

  脑膨出的发病机理

  人们提出了几种理论来解释这种先天性异常。其中最早的是1827年Geoffroy Sain Hilaire写的hernie du cerveau。根据这一理论,神经管和生发膜之间有一种粘连,阻止了中胚层分化,因此在颅骨中有一个缺陷,通过这个缺陷大脑疝出。

  有两大类理论负责这种先天性异常。在一组中,最基本的问题是神经管。另一方面,中胚层发育是主要问题。早期认为脑膨出是一种神经管缺损,并伴有颅神经孔闭合失败。但与脊髓脊膜膨出不同的是,这些病变被完整的皮肤覆盖,因此被认为是在神经生长后发生的。另一种观点认为,神经管关闭后,大脑的大小与颅骨的发育相比有不成比例的增长,它在颅骨外突出。

  Marin Pradilla认为轴旁中胚层中度不足,因此颅骨发育不完全。Hoving等人认为颅神经外胚层与表面外胚层存在不完全分离,这阻碍了颅骨完全闭合。

  流行病学

  脑膨出的总发病率为每万名新生儿中有0.8。它们比脊髓脊膜膨出少10倍。他们造成了大约10%的颅脊闭合障碍。在美国和欧洲,脑膨出的发病率为每1万例中0.4至4.3例。在印度,流行率从0.3 /1000到1.5/1000不等。

  1972年,Suwanwela报道了脑膨出的地理分布差异。他指出,枕部脑膨出在美国、英国和德国更常见,而额筛状脑膨出在东南亚国家更常见。造成这种变化的原因尚不清楚。脑膨出对男性和女性的影响相同。

  病因学

  这种先天性异常的原因被认为是多因素的。环境因素和遗传因素都被认为与此有关。早期的研究认为是环境因素而不是遗传因素。基于对妊娠仓鼠的研究,砷暴露也被认为与较高的脑膨出发生率有关。在阿萨姆茶园工人中也发现了因果关系,但究竟是在茶园中接触杀虫剂还是饮茶还有待证实。

  补充叶酸在预防神经管缺陷方面的作用已经得到了充分的证明。在对孕妇进行叶酸强化后,观察到脑膨出发病率呈下降趋势。但叶酸通路与脑膨出之间的直接因果关系尚未得到证实。较高的社会经济地位和较年长的父亲年龄与较高的枕部脑膨出发病率相关。除此之外,热疗、病毒感染和维生素过多也被认为与脑膨出有关。脑膨出也可在创伤、手术、肿瘤和颅骨感染后发生。

  相关参考资料来源:DOI:10.1007/978-3-319-31512-6_8-1

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