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DNT/DENT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者18个必知

少见脑瘤必知系列三:DNT/DENT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者18个必知 引文:DNT/DENT是少见脑瘤之一,咨询过程中有哪些关键必知呢?INC脑博士本文为患者整理了20大必知问题。 1.肿瘤分级如何?WHO分级1级,为生长缓慢的良性肿瘤
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  少见脑瘤必知系列三:DNT/DENT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者18个必知

  引文:DNT/DENT是少见脑瘤之一,咨询过程中有哪些关键必知呢?INC脑博士本文为患者整理了20大必知问题。

  1.肿瘤分级如何?WHO分级1级,为生长缓慢的良性肿瘤。

  2.肿瘤起源特点?胶质神经元肿瘤,其特征是出现可能与胶质结节和 FGFR1 激活突变相关的病理性胶质神经元成分,多结节结构可能与皮质发育不良有关。

  3.发病人群特点? 发生于儿童和年轻人,发病年龄高峰为10~14岁,约90%为20岁前发病,男性稍多于女性。

  4.发病位置特点?主要位于大脑皮层内和皮层-白质交界部位,较常见发病部位为颞叶,占62%,其次为额叶,占31%,顶枕叶少见,可发生在尾状核、三脑室和透明隔等深部结构及小脑半球、脑干、脑桥和四脑室等幕下结构,病灶可单发或多发。

  5.哪些临床症状?常有长期难治性局灶性癫痫史,除了癫痫发作很多DNT患者通常几乎没有神经系统症状。透明隔中的少见DNT可能会引起脑积水和颅内压增高。

  6.影像哪些特点?MRI表现为囊性或以囊性部分为主,部分可见网状分隔、泡沫样特点,也可类似增厚的脑回,可呈“三角样”分布,20%~36%可见钙化,多无瘤周水肿和占位效应,一般无强化或呈轻微结节样、小环形强化。

发育不良性神经上皮肿瘤

(by Osborn Brain)

  7.会遗传吗?遗传易感性?DNT偶尔可发生在神经纤维瘤病1型或者是XXY综合征患者,大多数无遗传倾向。

  8.会影响儿童智力发育吗?儿童智力通常正常,但因长期癫痫发作或肿瘤增大侵犯引起神经损伤,可能间接导致学习、生活功能状态。

  9.基因分子哪些特点?大部分为散发性,主要特征FGFR1突变。研究示约50%的DNT存在BRAF V600E突变,透明隔DNT常存在血小板衍生生长因子受体A(PDGFRA)突变,也可见成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)的基因改变。IDH1型和2型突变都不符合DNT,如存在任一突变都提示弥漫性胶质瘤,同样1p和19q共缺失也提示弥漫性胶质瘤。

  10.会恶变吗?少见情况下可能出现复发进展快,甚至恶变,部分患者肿瘤间变性容易恶变倾向。

  11.较新病理诊断特点?

基本标准: 皮质胶质神经元肿瘤(和) 存在特定的胶质神经元成分(和) (对于未解决的病变) FGFR1 基因变异(FGFR1内部串联重复 [ITD]、融合、错义突变) 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的甲基化特征(或)
理想标准: 早发性局灶性癫痫

  12.容易与哪些疾病混淆?需z注意鉴别弥漫性胶质瘤、低级别胶质瘤、节细胞胶质瘤等。

  13.何时选择放疗?放疗一般适用于<3cm患者,可以缩小肿瘤,但无法根治肿瘤、有残留、会复发,复发后再手术一般难度较大。

  14.较佳治疗方法是什么?优选手术全切,如果手术条件差一般保守治疗。

  15.治疗后癫痫会治愈吗?经顺利手术全切多数癫痫可以得到控制或治愈,但有部分中心或研究显示大多数患者至少在术后初期无癫痫发作,然而随着随访时间延长,癫痫发作的发生率似乎会增加,癫痫发作复发的主要危险因素为年龄>10岁和术前癫痫史较长(>2年)。

  16.全切后回复发吗?如全切除肿瘤,常不复发。

  17.手术后还需要什么治疗吗?全切后一般不用放化疗,如果肿瘤有残留是否放疗意见不同,可根据肿瘤位置、残留肿瘤大小、患者神经功能情况进行个体化治疗。

  18.可治愈吗?经顺利全切可生存期如常人可长达40年以上,可获治愈效果,预后好,少复发,少部分恶化后预后较差。

  较新疾病编码:

  ICD-0 coding:9413/0 Oysembryoplastic neuroepithelial tumourICD-11 coding: 2A00.21 & XHOH76 Mixed neuronal-gllal tumours & Oysembryoplastic neuroepithelial tumourRef:WHO CNS Classification 2021.

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  • 更新时间:2023-01-29 15:56:10

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