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脊髓栓系综合征术后能否痊愈?

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  脊髓栓系综合征术后能否痊愈?脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndromeTCS)是一种病理改变复杂,进行性的神经功能障碍疾病。脂肪瘤型TCS是其中比较特殊的一种类型,表现为脊柱裂及脊髓脊膜膨出伴发脂肪瘤,脂肪瘤组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连,交织生长。病理特点决定了手术的高风险,完全切除脂肪瘤,肯定会损伤有功能的神经组织,而仅为了美容目的将椎管外脂肪切除,不仅不会解除栓系症状,反而术后再栓系的几率高,对以后的神经探查造成极大的困难和手术风险。
 
  众所周知,脂肪瘤型TCS是脊髓栓系综合征中病理改变复杂,手术后神经性障碍最易出现加重的一种类型,其临床效果显著低于非脂肪瘤型TCS,提高脂肪瘤型TCS的手术效果,减少术中副损伤及术后再栓系一直是治疗TCS的重要课题。
 
  脂肪瘤型TCS的分型尚未统一,许多作者使用脂肪脊髓脊膜膨出的定义作为总称,涵概了各种椎管内脂肪瘤或腰骶部脂肪瘤。Arai等将其分为五种类型,即背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出。王宪刚等_7J将脂肪瘤型TCS分三型,分别为圆锥下型,脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝;圆锥旁型,脂肪瘤侵袭圆锥的一侧,包绕一侧的马尾神经;圆锥上型,脂肪瘤侵袭圆锥上部位。我们通过MRI的分析结合术中情况,将脂肪瘤型TCS分成三类,①终丝型:终丝失去正常结构,被脂肪瘤侵袭,止于硬膜囊远端,脊髓末端与脂肪瘤间界限大部分可分辨;②圆锥旁型:脂肪瘤位于脊髓的背侧,大部分偏向一侧,包绕马尾神经,脂肪瘤有薄层包膜,腹侧与神经板无分界;③脂肪脊髓脊膜膨出:硬膜囊远端延续为脂肪瘤的包膜,脊膜膨出至皮下组织,内容物为脂肪瘤,脊髓神经纤维也随着膨出至椎管外,神经与脂肪界限不清。
 
  分型的不同,可以说明其临床效果的差异,Bulsara等手术治疗47例脂肪瘤型TCS,其中14例脂肪脊髓脊膜膨出,8例椎管内脂肪瘤,25例终丝脂肪瘤,术后随访平均8个月,所有患儿均有改善,以终丝脂肪瘤患儿在感觉、膀胱功能、疼痛等有较大改善;脂肪脊髓脊膜膨出的改善最少。Arai等观察到,尾侧型、终丝型和大部分背侧型脂肪瘤手术解剖相对简单,松解手术风险小,而复合型、脂肪脊髓脊膜膨出手术风险大,有时不可能获得完全松解,术后易加重,指出预防性手术对前者有较好的适应证。脂肪脊髓脊膜膨出型一旦再栓系,再次松解手术应持慎重态度,估计改善神经症状的可能性极小。
 
  脂肪瘤型TCS的预防性手术尚有争议,术后容易出现神经加重,晚期常出现再栓系等。Byme等回顾分析100例小于1岁婴儿,平均随访5年,无症状的患儿无一例加重,39%改善,58%稳定,3%加重,指出总的结果是婴儿期解除栓系明显好于自然病史。对于脂肪瘤型TCS,由于脂肪块内神经与脂肪组织交互存在,切除过多的脂肪块,常常损害尚有功能的神经,我们在切除的部分脂肪瘤组织中(包括终丝脂肪瘤),病理检查均查到了神经纤维束,说明该手术的风险所在。国外有些作者推荐使用o32激光L10,11j或超声乳化,汽化或乳化脂肪瘤组织,国内尚未见该方面的报道。
 
  脂肪瘤型脊髓栓系手术技术要求高、难度大。既能对脊髓进行松解,又能避免症状加重是临床医生治疗该病的基本目的。本组通过对手术进行了改进,从近期观察减少了脂肪瘤型脊髓栓系术后并发症,提高了疗效,但随访时间短,是否有再栓系、症状加重等需长期随访观察。
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  • 更新时间:2022-05-20 20:44:37

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