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儿童嗅觉异常查出脑肿瘤?嗅球区域占位诊疗

四岁的男孩跟妈妈说这句话的时候,妈妈以为是孩子鼻子出了问题,带他去耳鼻喉科看了一圈,鼻腔镜做了,CT也拍了,没找到原因。最后做了头颅核磁,才发现额叶底面、嗅球那个位置有个占位。
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  “妈妈,所有东西都是臭的。”四岁的男孩跟妈妈说这句话的时候,妈妈以为是孩子鼻子出了问题,带他去耳鼻喉科看了一圈,鼻腔镜做了,CT也拍了,没找到原因。最后做了头颅核磁,才发现额叶底面、嗅球那个位置有个占位。

  这个位置不在鼻子里,在颅底的嗅沟区域,嗅神经从这里穿过筛板进入鼻腔。肿瘤长在这里,最早压迫的不是运动功能,是嗅觉。孩子不会表达“我嗅觉减退了”,他只会说闻到的味道不对,或者干脆说所有东西都是臭的。这个细节很多家长一开始会忽略,等到头痛、视力下降了才查头颅核磁,那时候肿瘤已经不小了。

  影像上这个位置的占位,最常见的是嗅沟脑膜瘤,其次是嗅神经来源的胶质瘤,或者是视神经胶质瘤向这个方向延伸。具体的类型,要等手术把肿瘤取出来,拿到病理报告才能最终确认。但无论最终病理是什么,第一步都是先做手术切除,一方面是减压,一方面是拿到足够的组织做分析。

  这类肿瘤多数偏良性,生长慢,边界相对清楚。但偏良性不等于可以放任观察,尤其是儿童患者。孩子的颅腔小,同样的肿瘤体积,在成人可能没什么症状,在孩子已经造成明显的占位效应。还有一种情况要警惕,就是肿瘤短期内生长加快,这种在儿童胶质瘤里并不少见,等它长大再做手术,难度和风险都会增加。

  手术的核心目标有两个,切除肿瘤和保护视力。这两件事有时候是冲突的。嗅沟区域的肿瘤经常和视神经、视交叉贴在一起,甚至把神经包进去。如果为了切干净把视神经一并切掉,孩子以后一只眼睛的视力就没有了。这个代价对于一个四岁的孩子来说太大了,手术方案必须保守,能在保护视神经的前提下切多少是多少,不能硬来。

  孩子的脑组织还在发育,这一点和成人手术完全不一样。同样大小的肿瘤,放在成年人和放在四岁孩子脑子里,意义完全不一样。孩子的颅腔小,肿瘤占比高,对周围结构的压迫更明显。孩子的脑组织对损伤的耐受也比成人差,手术中的牵拉、热损伤,都可能影响以后的认知和发育。所以儿童脑肿瘤的手术方案,不能照搬成人的标准,必须单独评估。

  做完手术,关键看病理结果。如果是低级别胶质瘤,全切了,定期复查就可以。如果病理提示存在生长活跃区域,或者分级偏高,就要把术后放疗纳入考虑。儿童放疗的副作用是很多家长最担心的事,这个顾虑合理,孩子还在发育,放疗对认知、内分泌的影响确实存在。但是否需要放疗、什么时候做、做多大剂量,要拿到多学科会诊里讨论,不能一概而论,也不能因为怕副作用就完全放弃这个手段。

  这里要提一个很多家长不知道的事实,病理报告的准确性取决于取材是否充分。如果手术切下来的肿瘤组织只取了三五块就够做诊断了,那5%的活跃区域可能被漏掉。这就是为什么有些患者的病理报告前后不一致,第一次在当地医院做,报低级别;复发后到大中心重新活检或重新切片,发现局灶间变特征,修正为高级别。不是第一家医院故意报错,是取材和读片的范围有限。所以对于儿童嗅球区域的肿瘤,建议在手术中多取几块组织做冰冻,或者把标本送到有经验的病理中心复核。

  说这件事,是想提醒家长,孩子说闻东西不对劲,不要只想到鼻子的问题,尤其是伴随头痛、视力变化、走路不稳这些表现的时候,要想到颅内有没有问题。早期发现,肿瘤还小,手术好做,功能保护好,代价小。等肿瘤长大了再处理,选择就少了。

  四岁的小男孩还在等手术安排,希望一切顺利。

脑肿瘤嗅觉异常

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