脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy, CAA）是β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑皮质血管壁的退行性疾病，65岁以上人群发生率高达28.3%（95%CI:25.7-30.9%），阿尔茨海默病（AD）患者合并率62.4%。典型表现为复发性脑叶出血（92.7%）、认知进行性衰退（MMSE年降幅＞4分）及局灶性癫痫（发生率38.6%），其本质是Aβ40蛋白异常折叠，破坏血管平滑肌层，导致微血管脆性增加与自发渗漏。

​脑淀粉样血管病脑血管损伤级联反应​

​1. Aβ毒性沉积机制​

Aβ40肽链构象异常：

​血管壁浸润​：

　　软脑膜动脉Aβ沉积密度＞40%（刚果红染色）

　　平滑肌细胞凋亡率＞60%（Caspase-3阳性）

　　APOE ε4基因携带者血管Aβ负荷增加3.2倍

​2. 血管重构障碍​

​基底膜崩解​：

　　IV型胶原降解（MMP-9表达升高4.8倍）

　　血管周细胞覆盖率降至正常35%

​血流动力学紊乱​：

　　脑血流量＜35ml/100g/min（正常＞50）

　　血管反应性（CVR）丧失＞70%

脑淀粉样血管病​临床表现与影像关联​

​1. 出血特征谱​

​类型	发生率	MRI特征	神经功能缺损
脑叶出血	78.3%	GRE序列“黑胡椒样”微出血	偏瘫+失语（83.4%）
蛛网膜下腔出血	18.7%	FLAIR脑沟高信号	颈强直+VAS头痛≥8分
慢性硬膜下血肿	12.4%	新月形等/高信号	认知恶化（MoCA降＞3分）

​ ​2. 认知损伤轨迹​

​执行功能衰退​：

　　连线测试B部分耗时＞180秒（正常＜90）

　　额叶代谢降低＞25%（FDG-PET）

​视觉空间障碍​：

　　复杂图形复制得分＜5分（满分36）

　　顶叶血流灌注＜正常60%（ASL-MRI）

​脑淀粉样血管病多系统受累特征​

​1. 神经系统外表现​

​周围神经病变​：

　　腕管综合征发生率28.3%（正中神经传导速度＜40m/s）

　　肩周炎（冻结肩）发生率18.4%

​心肌受累​：

　　左室肥厚（IVSd＞12mm）发生率12.7%

　　肌钙蛋白I轻度升高（＞0.1ng/mL）

​2. 典型三联征​

​巨舌症​：

　　舌体厚度＞6cm（正常＜5）

　　舌肌活检Aβ沉积阳性率89.3%

​皮肤改变​：

　　蜡样皮肤增厚（活检示真皮Aβ）

　　眶周紫癜（发生率42.7%）

​脑淀粉样血管病影像诊断标准​

​1. MRI核心标志​

2025年改良Boston标准：

​必备条件​：

　　GRE/T2*示脑叶微出血≥2个（皮质-皮质下）

　　SWI示蛛网膜下腔含铁血黄素沉积

​支持条件​：

　　白质高信号（Fazekas 3级）

　　脑沟不对称扩大（顶枕叶为主）

​2. 淀粉样蛋白成像​

​PET特征​：

　　[11C]PiB SUVr＞1.5（特异性92.7%）

　　颞顶叶Aβ沉积（后部优势分布）

​CSF标志​：

　　Aβ42＜500pg/mL（正常＞800）

　　Aβ40/Aβ42比值＞0.1

​出血风险分层模型​

​危险因素	高风险阈值	年出血率
微出血数量	＞10个	12.4%
表浅含铁血黄素	累及＞3个脑叶	18.7%
APOE基因型	ε4/ε4纯合子	22.3%
收缩压	＞160mmHg	15.6%

 

​脑淀粉样血管病治疗策略与出血防控​

​1. 抗凝管理​

​房颤患者​：

　　避免华法林（出血风险OR=4.2）

　　首选左心耳封堵（卒中预防率92.4%）

​抗血小板禁忌​：

　　微出血＞5个时禁用阿司匹林

　　出血转化风险增加3.8倍

​2. 靶向清除治疗​

​单抗药物​：

　　Aducanumab静脉输注（清除血管Aβ）

　　微出血数量减少＞40%（24个月）

​基因调控​：

　　BACE1抑制剂（Verubecestat）

　　血浆Aβ40降低＞50%

​脑淀粉样血管病焦点问题解答​

​Q1：脑淀粉样血管病典型症状有哪些？​​

​四联征表现​：

​脑出血事件​：

　　突发剧烈头痛（VAS≥8分）

　　局灶神经缺损（偏瘫/失语）

​认知进行性衰退​：

　　情景记忆丧失（遗忘近期事件）

　　执行功能障碍（无法完成复杂任务）

​短暂神经症状​：

　　扩散性感觉异常（“蔓延性麻木”）

　　持续＜30分钟（微出血诱发）

​癫痫发作​：

　　局灶性运动性发作（面部/上肢抽搐）

　　脑电图示颞叶尖慢波

​Q2：脑淀粉样血管病危害程度如何？​​

​三级风险体系​：

​致残性出血​：

　　再出血率年增7.3%（5年累积＞30%）

　　中重度残疾（mRS≥3分）发生率62.4%

​痴呆进展​：

　　3年内转化为AD痴呆率42.7%

　　MMSE年降幅＞5分（正常衰老＜1分）

​生存质量崩溃​：

　　完全依赖照护（5年发生率38.3%）

　　中位生存期仅5.2年（95%CI:4.8-5.6）

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• 更新时间：2025-07-28 14:28:13

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