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尤文肉瘤(Ewing肉瘤)

尤文肉瘤是什么? 尤文肉瘤(ES)这是一种低分化的小圆形细胞恶性肿瘤。占全部原发性骨肿瘤的6%~8%是儿童和青少年较常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是较常见的早期症状,其次是神经根和脊髓的神经功能损伤。部分患者
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  尤文肉瘤是什么?

  尤文肉瘤(ES)这是一种低分化的小圆形细胞恶性肿瘤。占全部原发性骨肿瘤的6%~8%是儿童和青少年较常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是较常见的早期症状,其次是神经根和脊髓的神经功能损伤。部分患者伴有低热、高血清、高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显增加,有时伴有白细胞计数增加和贫血。

  病变可以产生更大的软组织肿块。活检需要用于诊断。详细的解剖部位、软组织渗透、椎管侵占程度和远程转移。CAL分期是根据这些肿瘤和手术因素建立的。ES主要分布为非脊柱结构,累及脊柱3.5~5%。

尤文肉瘤(Ewing肉瘤)

  尤文肉瘤病因

  尤文肉瘤通常发生在青少年,属于青少年二好的恶性肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤。到目前为止,尤文肉瘤的病因还没有明确的结论。医学界普遍认为,现阶段,由于儿童生长速度快,细胞在生长过程中出现基因突变,而基因突变后出现异常肿瘤细胞,肿瘤细胞成功逃避人体免疫监测,生存迅速,形成不同的小细胞恶性肿瘤,即尤文肉瘤。

  尤文肉瘤在发病初期会广泛传播甚至转移。因此,有必要尽快做出明确的诊断,并采取相应的治疗措施。尤文肉瘤虽然恶性度很高,但对放疗和化疗敏感。如果及时治疗,可以减少肿瘤对患者的危害,患者可以很好地生存。

  尤文肉瘤症状

  尤文肉瘤是一种骨原发性恶性肿瘤,常见于青少年,是一种小圆细胞恶性肿瘤。早期症状是隐性的,但随着疾病的发展,症状逐渐明显,如下:

  早期肢体疼痛和肿胀。如果在休息后1-2周内扭伤,症状可以逐渐好转,是在夜间刹车时,肢体疼痛明显好转。但尤文肉瘤是骨恶性肿瘤,疼痛会逐渐加重,晚上休息时疼痛无法缓解甚至加重;2、肢体局部皮温升高,静脉曲张,需要鉴别膝关节感染。

  在这种情况下,我们需提高警惕,及时去医院看医生,通过x片进行诊断。一旦诊断及时治疗,大多数患者都能保住自己的生命。95%以上的患者可以进行肢体保护治疗,患者的肢体功能接近正常肢体。

  尤文肉瘤检查

  1、肿瘤标志物检查:尤文肉瘤一般没有特异性肿瘤标志物升高,但是肿瘤标志物检查仍然是肿瘤初步筛查的重要手段。

  2、病理学检查:大多数尤文肉瘤由具有相同形状的圆形核球形细胞组成。这些细胞大而不规则,有明显的核仁和完好的染色体,但缺乏清晰或偏酸的细胞质,细胞质膜不清晰。这种细胞的细胞含有PAS染色阳性糖原。

  3、x光检查:x光常见的特点是长骨干或扁骨受到广泛的浸润性骨损害,表现为虫蛀样溶骨变化,边界不清。外部有骨膜反应,表现为板状或“葱皮状”。尤文肉瘤通常表现为边界不清的较大肿块。

  4、CT检查:能更好地看到肿瘤侵袭的部位,是否存在血管、神经损伤,明确肿瘤皮质损伤和软组织损伤的范围。

  5、骨骼扫描:对全身肢体疼痛病人来说,骨骼扫描具有重要意义,能够清楚全身骨骼是否有多发病变。

  6、磁共振成像(MRI):与X线平片和CT相比,磁共振成像可以更好地区分肿瘤的大小、局部骨内外疾病的范围、筋膜面血管、神经和器官与肿瘤的关系,从而确定后期手术或放射治疗的范围。头部磁共振成像可以用来知道是否有颅内转移。

  7、B超:b超可以用来了解肿瘤的大小、性质、范围、供血情况以及与周围组织的关系,是较无创、较方便的影像检查。

  8、脑脊液检查(腰椎穿刺检查):如果条件允许,肿瘤侵入眼眶、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝或颅内的患者需要通过腰椎穿刺取样来检查脑脊液,以了解肿瘤是否侵入中枢神经系统(大脑和脊髓)。

  9、骨髓检查(骨髓穿刺检查):若病人出现血细胞变化或影像学检查提示骨髓侵袭,则需进行骨髓穿刺,以便进行骨髓常规和染色体核型分析检查,帮助诊断。

  尤文肉瘤治疗

  尤文肉瘤是一种高度恶性的骨原发性肿瘤,发展迅速,恶性程度高。目前国际上常见的治疗方法是化疗,主要是异环磷酰胺和阿霉素。化疗效率很高,可以通过化疗减少病灶,控制全身潜在转移。达到程度后,会发现病灶肿块完全消失。此时,患者将进行多方位检查,确定病变范围,并通过手术完全切除病变。医生需要根据切除不同部位后的特点进行相应的重建。尤文肉瘤切除后,可以用人工关节和异体骨盆重建骨盆。

  病变切除后,需要长期化疗。化疗的目的是防止肿瘤复发,同时控制转移炉。对于这种疾病,需要完全控制。对于脊柱、骨盆等不能完全切除病变的部位,化疗后需要配合相应的放射治疗进行局部控制。50%-70%的患者通过放射治疗和化疗可以长期生存。但也有部分患者化疗效果不明显,在治疗过程中或治疗后一段时间内全身广泛传播,预后不佳。但是50%-70%的患者会通过合适的标准化治疗获得良好的生命控制。

  尤文肉瘤预防

  预防尤文肉瘤主要是根据病因进行预防,主要是减少致癌物质和放射线长期接触的机会。目前还没有早期筛查尤文肉瘤的方法。

  (1)避免长时间接触致癌物质,例如工人在工厂工作时采取保护措施。

  (2)避免长时间接触辐射,工作时注意穿防护服,平时远离有辐射的地方。

  避免疲劳,熬夜导致免疫功能下降,可引起疾病,养成规律的作息时间。

  养成锻炼习惯,每天规律适度的锻炼有助于提高机体免疫力。

  尤文肉瘤护理

  1.饮食禁忌,烟酒要戒掉。此外,不要吃刺激性食物,如洋葱、生姜、大蒜等调味食物,是辛辣食物,避免清淡营养。平时要注意吃富含蛋白质的食物,比如鸡蛋和肉。此外,富含维生素、有利于肠胃通便的食物是可取的。因为患者会有明显的症状,所以可以多吃对身体有消肿止痛作用的食物,比如莲藕、山楂等。

  2.情绪干预调节对尤文肉瘤患者重要。因为易发人群多为儿童和青少年,属于心理抵抗力脆弱的人群。父母的引导较其重要。患者的父母需要更多地引导患者,舒适他们的身心,引导他们树立信心,勇敢地面对疾病。此外,患者的父母自己也应该树立榜样,树立信心,不要在患者面前表现出沮丧。特别是要鼓励患者配合医生的治疗和药物治疗,强烈忍受疾病带来的痛苦。尤文肉瘤患者的生存期受到许多好因素的影响。

  3.患者除了饮食外,还需要多运动,增强免疫力,运动可以适当提高食欲。尤文肉瘤对身体的营养损伤很大,身体虚弱严重。因此,我们需通过锻炼来提高我们对病毒的抵抗力。

  不管怎样,病人都要好好休息,不要伤肝动气,更不要过度劳累,平时要按时吃药,按时化疗,不要放弃治疗的信心。唯有乐观地对待病情,才能战胜病魔。

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  • 更新时间:2023-03-02 15:07:40

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