小儿颅后窝室管膜瘤

发布时间：2023-02-20 14:24:39 | 阅读：次| 关键词：小儿颅后窝室管膜瘤

小儿颅后窝室管膜瘤是什么？室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的5%～10%。它发生在后颅窝，大约60%。5岁以下的孩子比较常见。肿瘤大多位于大脑室内，少数位于大脑旁边的组织中，生长缓慢，浸

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　　小儿颅后窝室管膜瘤是什么？

　　室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的5%～10%。它发生在后颅窝，大约60%。5岁以下的孩子比较常见。肿瘤大多位于大脑室内，少数位于大脑旁边的组织中，生长缓慢，浸润。肿瘤细胞也可以脱落在蜘蛛网膜下腔。

小儿颅后窝室管膜瘤

　　小儿颅后窝室管膜瘤原因

　　小儿颅后窝室管膜瘤的病因不明确，可能与感染因素或暴露在辐射下、有毒有害气体和重金属有关。该病主要表现为脑干受压的临床表现，可能导致面瘫、复视、肢体肌肉力量减弱。如果出现脑积液循环障碍，可能会出现颅内压升高的临床表现，如头痛、呕吐、乳头水肿等。需要及时用药，降低颅压，否则可能危及患者生命。具体药物的用法和剂量应在咨询医生的指导下使用。

　　小儿颅后窝室管膜瘤症状

　　小儿颅后窝室管膜瘤的主要症状与肿瘤的大小有关。如果肿瘤较大，已经出现压迫症状，很容易出现脑干受压，面瘫、复视、腱反射活跃。如果颅内压升高，可能会出现头痛、呕吐、视神经盘水肿等。，而且由于颅内压升高，可能会严重导致脑疝，危及患者生命。如果患者颈部神经根受到压迫，可能会出现颈部疼痛，并呈现强迫头部位置。如果压迫小脑脚，可能会出现眼球震颤、肌张力下降等小脑损伤的临床表现。

　　小儿颅后窝室管膜瘤检查

　　1、颅骨X线平片多见于颅内压升高症状，部分可见后颅凹钙化斑(2、8%)。

　　2、CT检查四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较为常见。肿瘤的边界仍然清晰，容易加强，但多为不均匀。

　　3、MRI多为长T1长T2病变，信号不均匀，呈结节状。矢状位置有利于区分肿瘤与四脑室底和小脑蚯蚓的位置关系以及向椎管延伸的长度。

　　小儿颅后窝室管膜瘤治疗

　　手术切除是优选治疗方法。由于肿瘤大多与脑干和后组脑神经粘连，手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有助于更完全地切除肿瘤，降低术后并发症和死亡率。对于从四脑室底生长的肿瘤，不需要勉强完全切除。四室底可以残留一层薄层肿瘤组织，以免损伤面丘和脑干，但脑脊液梗阻需通过手术恢复顺畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残留肿瘤、全脑、椎管进行放疗。而且为了防止原发性灶外种植转移的发生，对于没有转移的间变形肿瘤，也要进行预防性全膜治疗。

　　小儿颅后窝室管膜瘤预后

　　小儿颅后窝室管膜瘤预后差，是儿童。影响预后的主要因素有:患者年龄、肿瘤部位、手术切除程度、肿瘤病理类型、术后放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。1995年，Pollack报道称，肿瘤全切除组5年期没有复发存活率。(PFS)为75%～80%，次全切除组只有35%。该组术后一年生存率为42、7%，5年生存率为16、1%，死亡原因均为局部复发后颅内压升高。