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血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤是什么 血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织为颅内真性血管肿瘤,分为囊性肿瘤和实性肿瘤,多发生在小脑。1926年,Lindau仔细研究了这种疾病,发现它与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿以及
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  血管网状细胞瘤是什么

  血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织为颅内真性血管肿瘤,分为囊性肿瘤和实性肿瘤,多发生在小脑。1926年,Lindau仔细研究了这种疾病,发现它与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿以及视网膜血管瘤的关系。

  当脑或脊髓血管网状细胞瘤伴有胰、肾囊肿或肾良性肿瘤时,称为Lindau病,当视网膜血管瘤伴有中枢神经系统血管网状细胞瘤或Lindau病的病理变化时,称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。

  这种疾病有遗传倾向。许多家庭患者经常被报道。临床症状表明肿瘤的位置和性质不同。大多数患者患有其他器官的血管瘤病变或红细胞增多症。视网膜和大脑中同时出现肿瘤的人称为VonHippelLindau病。

血管网状细胞瘤

  血管网状细胞瘤原因

  血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织,是颅内真性血管肿瘤,分为囊性和实性两种类型。临床症状因肿瘤的位置和性质而异。VonHippelLindau病被称为患者合并其他器官的血管瘤病变或红细胞增多症。视网膜和大脑中同时出现肿瘤的原因如下:

  1、遗传因素:血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织,是颅内真性血管肿瘤,多发生在小脑,是一种与遗传因素相关的良性肿瘤,病因较其复杂;

  2、其他原因:血管网状细胞瘤是一种新型免疫复合物疾病,其病因较其复杂,可能与化学物质、药物等过敏反应或循环免疫复合物的损害有关。

  血管网状细胞瘤症状

  脑血管网状细胞瘤的症状通常是疼痛。疼痛多由刺激节段神经根的损伤引起,大部分患者也可能出现颅内压升高的症状,如头痛、头晕、呕吐、视盘水肿、视力下降等。视网膜血管瘤常伴有血管网状细胞瘤患者,部分患者可能出现吞咽困难、声音嘶哑、打嗝、咽反射消失、饮食窒息等延髓症状。

  血管网状细胞瘤检查

  1、CT:CT平扫脑血管网状细胞瘤多为圆形或类圆形,边界清晰。大多数肿瘤是囊实性的。囊壁密度略高,囊内密度较低,大多可见略高密度的壁结节影。囊性平扫是一种相对均匀的低密度炉,略高于脑脊液密度。增强扫描可见增强的壁结节,囊壁无增强,有轻度水肿。四个脑室可以看到压力位移,伴随屏幕上的梗阻性脑积水,但很少看到明显的脑积水。

  2、脑血管造影:椎动脉造影可见肿瘤结节异常血管网络或血管染色。

  3、血液检查:伴有红细胞增多症的人,红细胞计数和血红蛋白增加。9%。~红细胞增多和高血色素的发生率为49%。

  4、血液生化检查:肝多发性囊肿会对肝细胞造成损害,转氨酶会轻微增加。

  5、脑脊液检查:脑脊液生化多发生蛋白细胞分离现象。

  6、MRI表现:大多数血管网状细胞瘤体呈囊实性变化,大多表现为大囊小结节样,占位效应明显。在囊内壁,可以看到瘤结节和血管流空表现相同于大脑组织信号,水肿轻或无。瘤结节大小不一,较大>1cm。囊内容物在FLAIR序列中,信号略高,DWI序列病变扩散受限不明显。实性肿瘤位于小脑蚯蚓部,MR信号不均匀,T1加权信号等。或混合信号,T2加权肿瘤信号略高,异常肿瘤血管信号低。

  血管网状细胞瘤治疗

  建议对血管网状细胞瘤患者进行手术治疗。肿瘤完全切除可以治愈,放疗可以作为术后残留或肿瘤复发的辅助治疗。这种疾病的治疗没有固定的治疗周期,术后可能会复发。

  一,药物治疗

  手术治疗是血管网状细胞瘤的优选,无药物治疗。

  二,手术治疗

  囊性肿瘤可以切开囊壁吸出囊液,沿着囊壁寻找瘤结节并切除。定位和血管母细胞瘤可用于立体放射线手术,只有固体血管母细胞瘤需要放射线手术切除。

  血管网状细胞瘤后遗症

  根据引起的具体神经损伤,分析血管网状细胞瘤的后遗症。

  血管网状细胞瘤是由脑神经和脊髓神经引起的良性肿瘤。当肿瘤生长较大时,会引起一些压迫症状,从而对神经系统造成损害。临床表现包括复视、头晕、呕吐、头痛、共济失调等。如果在疾病早期尽早通过手术切除,预后会更好,可以达到根治的效果。

  但若治疗时间较晚,神经损伤症状可能难以恢复,即使肿瘤切除后仍有部分后遗症。

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  • 更新时间:2023-02-16 14:55:17

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