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烟雾病

烟雾病是什么 烟雾病(MoyamoyaDisease,MMD)由于颈部动脉末端分支狭窄或闭塞,新生血管在脑血管造影。(DSA)它被命名为烟雾。其病因尚不清楚,多见于儿童和中青年人。烟雾疾病有的遗传倾向,建议筛选基因和家庭。 烟雾
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  烟雾病是什么

  烟雾病(MoyamoyaDisease,MMD)由于颈部动脉末端分支狭窄或闭塞,新生血管在脑血管造影。(DSA)它被命名为烟雾。其病因尚不清楚,多见于儿童和中青年人。烟雾疾病有的遗传倾向,建议筛选基因和家庭。

  烟雾病原因

  烟雾病临床上包括原发性烟雾病和继发性烟雾病。原发性烟雾病因先天性发育异常考虑患者,与遗传有关。继发性烟雾病可由头部引起、面部或其他感染也可能是由患者的免疫缺陷引起的。为了治疗烟雾疾病,患者因脑血管突发中风入院,发现患者患有烟雾疾病。在烟雾疾病的急性期,患者应治疗脑血管疾病,必要时可进行手术。对于没有临床症状的烟雾患者,如果有明显的血管狭窄或闭塞,也应进行手术,防止脑血管疾病中风。

烟雾病

  烟雾病症状

  烟雾病是指颈内动脉和末端的大脑前动脉、大脑中严重的动脉狭窄或闭塞是一种典型的疾病。由于大脑主干供血管闭塞,患者在颅底形成大量异常血管网,代替脑组织供血。此时,患者的症状因年龄而异,这在以下情况下很常见:

  儿童时期:儿童时期烟雾病,主要表现为脑缺血症状,儿童可出现偏身感觉障碍、偏体力量下降及癫痫病等症状。因为长期缺乏脑部主干血管供血,而是依靠细小的毛细血管、网状血管供血,会影响儿童的智力,甚至出现精神症状。

  成人期:主要表现为出血倾向,如青壮年患者烟雾病发病,常表现为脑出血、脑部实质性出血,导致不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍,甚至昏迷等情况。

  因此,烟雾病是由大脑血管异常引起的疾病。由于缺乏主干血管供血,侧支的小血管将取代血液供应。患者可以出现儿童期缺血症状,也可以出现成年期出血性疾病,不同时期的症状可以交叉,临床上要仔细分析。如果患者有类似症状,需要进行脑血管成像检查才能明确诊断。

  烟雾病诊断

  脑血管造影时,颈内动脉末端出现闭塞,似乎有烟雾样的血管增生,故名烟雾病。烟雾病又称烟雾病。Moyamoyadisease,烟雾病被日本人发现并命名,日本制定的分期标准将烟雾病分为Ⅰ-Ⅵ期间,病变多在双侧,少数在单侧。此外,由明确病因引起的烟雾样血管增生,又称烟雾综合征,如由动脉硬化性中央斑块引起的,只要病程足够慢,也可引起烟雾样血管增生,也可称为烟雾综合征。

  烟雾病寿命

  烟雾是指大脑血管,颅内血管的大血管称为Willis环,周围大脑中的动脉、脑前动脉或脑后动脉大血管闭塞,通常指双侧闭塞。闭塞后,大血管关闭,大脑需要血液供应。一些新生的小血管长出来,形成一个团状的血管网叫做烟雾病。脑血管疾病可能在血管闭塞过程中引起,也可能在血管再生过程中引起脑出血、脑梗塞事件,到了后期血管网异常,就会慢慢枯萎、脑血管事件也会导致闭塞。

  重复性脑血管事件中间出现出血,蛛网膜下腔出血或脑出血、脑出血,可致命,病人可发生死亡事件。若血管事件反复发生,脑功能反复受损,导致生活能力下降或脑功能下降,较终影响生命。如果不进行治疗,5年内70%-80%的患者可能会死亡,或者导致严重的功能性残疾。烟雾病的治疗取得了很大的进步。患者可以通过血管搭桥或血管成形来提高生活质量和降低死亡率。

  烟雾病治疗

  烟雾是一种较为不同的颅内疾病,在治疗上主要是恢复大脑血流供应,治疗方案如下:

  1、直接血管搭桥:患者可以通过颅外动脉直接搭桥到颅内脑组织的供血血管,尽可能恢复大脑供血,例如用颞浅动脉搭桥到大脑组织的供血动脉;

  2、间接血管搭桥:如果大脑中没有合适的搭桥血管,可以使用颞肌贴敷或大网膜代替大网膜贴敷,使大脑表面形成代偿性供血血管,称为间接手术治疗。

  由于烟雾病主要表现为颅内较大的供血动脉,如颈内动脉、大脑前动脉、脑部动脉等血管严重狭窄,甚至完全闭塞,在此基础上颅底形成大量穿动脉代偿性扩张,确定大脑血液供应。因为颅内没有主干血管,所以病人通常会出现颅内出血和缺血。治疗主要是帮助大脑恢复血液供应,无论哪种手术治疗,主要是帮助大脑恢复血液循环和血液供应。一般的药物治疗对烟雾病没有效果。

  烟雾病预后

  一般来说,烟雾病患者的预后是不好的。如果烟雾病发生在年轻时,很容易发生短暂的脑缺血和脑梗死,有些患者可能会发生癫痫。烟雾病发生在老年时,脑出血的风险明显增加。

  烟雾病护理

  对于烟雾病患者,术后要做两个方面的护理:一是疾病,二是身心。对于身心护理,我们应该帮助患者建立战胜这类疾病的信心。对于疾病的护理,包括手术区域的护理、肢体护理、观察意识障碍、观察认知障碍、一系列情况,如烦躁患者的制动。

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  • 更新时间:2023-01-31 11:40:32

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