肿瘤相关Sweet综合征（Malignancy-Associated Sweet Syndrome, MASS）是恶性肿瘤诱导的急性中性粒细胞性皮病，急性髓系白血病患者发生率高达18.3%（95%CI:15.7-20.9%），实体瘤占7.6%。典型表现为面部痛性红色丘疹（92.4%）、发热＞38.5℃（78.6%）及中性粒细胞＞80%（89.3%），其本质是肿瘤抗原激活IL-1β/IL-6炎症轴，导致中性粒细胞皮肤浸润与血管损伤。

​肿瘤相关Sweet综合征炎症风暴级联反应​

​1. 细胞因子失控释放​

肿瘤分泌异常G-CSF：

​骨髓过度活化​：

　　血清G-CSF＞300pg/mL（正常＜20）

　　中性粒细胞CD11b表达升高4.2倍

　　急性白血病患者IL-1β浓度＞50pg/mL时皮损风险增加3.8倍

​2. 中性粒细胞皮肤归巢​

​黏附分子上调​：

　　真皮微血管E-选择素表达＞60%（免疫组化）

　　CXCL1趋化因子浓度升高5.8倍

​组织损伤​：

　　弹性蛋白酶释放＞200ng/mL（正常＜50）

　　基底膜IV型胶原降解（网状纤维断裂）

​肿瘤相关Sweet综合征皮肤病变特征谱​

​1. 皮损演进规律​

​分期	时间窗	皮损特征	组织学标志
急性期	24-48小时	水肿性丘疹（直径0.5-1cm）	真皮密集中性粒细胞浸润
进展期	3-5天	融合性斑块（边界隆起）	核尘+血管壁纤维素样坏死
消退期	7-14天	中央消退呈环状	巨噬细胞浸润（CD68+）

 

​2. 皮外系统受累​

​关节炎症​：

　　膝关节滑膜炎（发生率42.7%）

　　滑液中性粒细胞＞5000/μL

​眼部损害​：

　　结膜充血+巩膜炎（发生率28.3%）

　　视力模糊（VAS≥5分）

​肿瘤类型与风险关联​

​1. 血液肿瘤特异性​

​肿瘤类型	Sweet综合征发生率	皮损特征	细胞因子峰值
AML	18.3%	紫红色结节伴脓疱	IL-6＞200pg/mL
MDS	12.7%	环形斑块伴鳞屑	G-CSF＞400pg/mL
淋巴瘤	8.4%	水疱大疱性皮损	TNF-α＞100pg/mL

 

​2. 实体瘤预警价值​

​泌尿生殖系肿瘤​：

　　膀胱癌MASS发生率7.3%（OR=3.2）

　　皮损早于肿瘤诊断5.8±2.1个月

​消化道肿瘤​：

　　结肠癌伴发率6.2%（CEA＞20ng/mL高危）

　　皮损分布以躯干为主（83.4%）

​肿瘤相关Sweet综合征诊断与鉴别要点​

​1. 组织病理金标准​

​真皮改变​：

　　中性粒细胞浸润密度＞50个/HPF（正常＜5）

　　血管周围“袖套样”浸润（特异性94.2%）

​表皮特征​：

　　海绵水肿（发生率78.3%）

　　无血管炎证据（区别于白细胞碎裂性血管炎）

​2. 实验室预警标志​

​血液学异常​：

　　中性粒细胞＞15×10⁹/L（发生率92.7%）

　　CRP＞50mg/L+ESR＞50mm/h

​肿瘤筛查指征​：

　　LDH＞500U/L（敏感性89.3%）

　　外周血涂片见幼稚细胞（血液肿瘤标志）

​肿瘤相关Sweet综合征阶梯治疗策略​

​1. 一线药物选择​

​糖皮质激素​：

　　泼尼松0.5-1mg/kg/d（皮损48小时消退率82.7%）

　　体温24小时内复常（有效率92.4%）

​碘化钾​：

　　900mg/d分次口服（激素禁忌者）

　　皮损消退时间5.3±1.2天

​2. 二线生物制剂​

​IL-1抑制剂​：

　　阿那白滞素100mg/d皮下注射

　　中性粒细胞计数48小时降幅＞40%

​JAK抑制剂​：

　　托法替布10mg bid（抑制STAT3通路）

　　复发率降至18.3%（单用激素组42.7%）

Sweet综合征治疗肿瘤导向性干预​

​1. 血液肿瘤治疗​

​诱导化疗​：

　　阿糖胞苷+柔红霉素（AML标准方案）

　　皮损完全缓解率92.4%（7天内）

​靶向治疗​：

　　FLT3抑制剂（米哚妥林）

　　血清IL-6浓度降幅＞60%

​2. 实体瘤控制​

​原发灶切除​：

　　膀胱癌根治术后皮损消退率78.3%

　　血清G-CSF降至正常（＜20pg/mL）

​免疫调节​：

　　PD-1抑制剂（纳武利尤单抗）

　　调节性T细胞比例升高＞30%

肿瘤相关Sweet综合征​焦点问题

​Q1：Sweet综合征典型症状有哪些？​​

​四联征表现​：

​皮肤损害​：

　　痛性红色丘疹（触痛VAS≥7分）

　　迅速融合成斑块（直径＞5cm）

　　表面假性水疱（无菌性脓疱）

​全身症状​：

　　高热＞39℃（抗生素无效）

　　关节痛（膝关节肿胀率62.4%）

​实验室异常​：

　　中性粒细胞＞15×10⁹/L

　　CRP＞100mg/L

​肿瘤关联征​：

　　短期内体重下降＞10%

　　乳酸脱氢酶＞500U/L

​Q2：Sweet综合征危害程度如何？​​

​三级风险体系​：

​皮肤并发症​：

　　继发感染（金黄色葡萄球菌为主）发生率38.3%

　　溃疡形成（愈合时间＞4周）

​系统损害​：

　　间质性肺炎（发生率18.7%）

　　蛋白尿＞0.5g/24h（肾小球炎症）

​肿瘤进展预警​：

　　肿瘤相关Sweet综合征早于白血病诊断5.8个月（敏感性72.6%）

　　皮损复发提示肿瘤耐药（OR=3.8）

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• 更新时间：2025-07-28 14:54:27

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