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大细胞髓母细胞瘤

大细胞髓母细胞瘤是什么病? 大细胞髓母细胞瘤是髓母细胞瘤的一种少见亚型,属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)。它在组织学上具有独特的形态学特征,以大细胞为主,细胞核大且核仁明显,胞质丰
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  大细胞髓母细胞瘤是什么病?

  大细胞髓母细胞瘤是髓母细胞瘤的一种少见亚型,属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)。它在组织学上具有独特的形态学特征,以大细胞为主,细胞核大且核仁明显,胞质丰富,常伴有较多的核分裂象和凋亡细胞。

大细胞髓母细胞瘤

  大细胞髓母细胞瘤病因?

  遗传因素:部分大细胞髓母细胞瘤与遗传因素有关。如家族性腺瘤性息肉病(FAP)患者,由于存在 APC 基因的突变,患髓母细胞瘤的风险增加。还有 Li-Fraumeni 综合征,患者因 TP53 基因突变,也易发生包括髓母细胞瘤在内的多种恶性肿瘤。

  环境因素:虽然确切的环境致病因素尚未完全明确,但有研究表明,长期暴露于电离辐射可能增加大细胞髓母细胞瘤的发病风险。例如,头颈部放疗史可能与髓母细胞瘤的发生相关。此外,一些化学物质暴露,如某些有机溶剂、杀虫剂等,也可能与肿瘤发生有一定关联,但证据尚不充分。

  胚胎发育异常:在胚胎发育过程中,神经系统的神经干细胞在增殖、分化过程中出现异常,可能导致肿瘤的发生。例如,小脑颗粒细胞前体细胞在发育过程中出现基因突变或调控异常,可能会形成大细胞髓母细胞瘤。

  大细胞髓母细胞瘤症状表现?

  颅内压增高症状:由于肿瘤生长占据颅内空间或阻塞脑脊液循环通路,导致颅内压升高。患者常出现头痛,多为持续性头痛,且在早晨或夜间加重,可伴有恶心、呕吐,呕吐常呈喷射性。还可能出现视乳头水肿,长期可导致视力下降甚至失明。

  小脑症状:大细胞髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部,常影响小脑功能。患者可出现平衡障碍,表现为行走不稳、易摔倒,站立时身体摇晃。还会有共济失调,如指鼻试验、跟膝胫试验阳性,动作协调性差。

  其他症状:肿瘤侵犯脑干可导致脑神经麻痹症状,如复视、面瘫、吞咽困难等。若肿瘤转移至脊髓,可出现肢体无力、感觉异常、大小便功能障碍等症状。

  大细胞髓母细胞瘤检查方法?

  影像学检查

  头颅 CT:可初步发现颅内病变,表现为小脑蚓部等部位的低密度或等密度肿块,有时可见高密度的出血灶,增强扫描后肿瘤可呈不均匀强化。

  头颅 MRI:是诊断大细胞髓母细胞瘤的重要手段,能更清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态及与周围组织的关系。在 T1 加权像上多呈低信号或等信号,T2 加权像上呈高信号,增强扫描肿瘤明显强化。

  病理检查

  通过手术切除或立体定向穿刺活检获取肿瘤组织,进行病理切片检查,观察肿瘤细胞的形态、结构和免疫组化标记等,是确诊大细胞髓母细胞瘤的金标准。肿瘤细胞通常表现为大细胞形态,核大、核仁明显,免疫组化可显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)等阳性。

  大细胞髓母细胞瘤治疗方案?

  手术治疗:尽可能完全切除肿瘤是主要的治疗手段。手术的目的是解除肿瘤对周围组织的压迫,缓解症状,同时获取肿瘤组织进行病理诊断和分子生物学检测。对于大细胞髓母细胞瘤,手术切除程度与患者预后密切相关,全切或近全切肿瘤可显著提高患者的生存率。

  放射治疗:术后常规进行放射治疗,包括全脑脊髓放疗和局部放疗。全脑脊髓放疗可预防肿瘤细胞在中枢神经系统内的播散,局部放疗则针对肿瘤残留部位进行强化照射,以杀灭残留的肿瘤细胞,降低复发风险。

  化学治疗:常采用多种药物联合的化疗方案,如顺铂、卡铂、依托泊苷、环磷酰胺等。化疗一般在术后或放疗后进行,可进一步杀灭残留的肿瘤细胞,提高治疗效果,尤其对于高危患者,化疗是综合治疗的重要组成部分。

  大细胞髓母细胞瘤复发?

  复发风险因素:大细胞髓母细胞瘤的复发与多种因素有关。肿瘤切除不完全、有转移、年龄较小(尤其是 3 岁以下)、肿瘤细胞的分子生物学特征等都是复发的高危因素。例如,肿瘤细胞中存在 MYC 或 MYCN 基因扩增的患者,复发风险较高。

  复发时间:一般来说,大细胞髓母细胞瘤的复发多发生在治疗后的 2 年内,但也有部分患者在 5 年后甚至更长时间复发。复发的症状与初发时相似,可再次出现颅内压增高、小脑症状等。

  大细胞髓母细胞瘤术后护理?

  生命体征监测:密切观察患者的体温、血压、心率、呼吸等生命体征,及时发现并处理可能出现的并发症,如颅内出血、脑水肿等。

  伤口护理:保持手术切口清洁干燥,观察切口有无渗血、渗液,定期更换敷料,防止切口感染。

  神经系统功能护理:关注患者的意识状态、瞳孔变化、肢体活动等,若出现意识障碍加重、肢体无力等情况,及时报告医生。协助患者进行康复训练,如平衡训练、肢体功能锻炼等,促进神经功能恢复。

  饮食护理:术后给予患者高热量、高蛋白、易消化的饮食,以补充身体消耗,促进恢复。根据患者的吞咽功能情况,调整饮食方式,如吞咽困难者可给予鼻饲饮食。

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  • 更新时间:2025-02-08 15:15:07

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