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脊柱脊索瘤

脊柱脊索瘤是一种相对少见但具有重要临床意义的肿瘤疾病,其治疗难度较大。早期诊断、彻底手术切除、综合治疗及密切随访是提高患者生存质量、降低复发风险的关键。在治疗过程中,患者需
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  脊柱脊索瘤是一种相对少见但具有重要临床意义的肿瘤疾病,其治疗难度较大。早期诊断、彻底手术切除、综合治疗及密切随访是提高患者生存质量、降低复发风险的关键。在治疗过程中,患者需积极配合医生,加强术后护理,以期获得良好预后。

  脊柱脊索瘤是什么病?

  脊柱脊索瘤是一种起源于胚胎残留脊索组织的原发性恶性骨肿瘤,通常发生在脊柱的骶尾部、颈椎和胸椎等部位。脊索在胚胎发育中形成脊柱的原基,正常情况下在出生后退化,但部分残留细胞可能恶变形成肿瘤。

脊柱脊索瘤

  脊柱脊索瘤病因?

  胚胎学因素:在胚胎发育过程中,脊索通常会逐渐退化消失,但如果有残留的脊索组织在脊柱的某些部位异常增殖,就可能形成脊索瘤。这是目前被广泛接受的一种病因学说,解释了为什么脊索瘤好发于脊柱的特定部位,这些部位正是胚胎时期脊索经过或残留的区域。

  基因突变:研究发现,部分脊索瘤患者存在相关基因的突变,如 TERT 基因启动子突变、PI3K/AKT/mTOR 信号通路相关基因的异常等,这些基因突变可能导致细胞的增殖、分化和凋亡失调,从而促使脊索瘤的发生发展。

  环境因素:虽然目前尚未有确凿的证据表明环境因素直接导致脊柱脊索瘤,但长期暴露于某些化学物质、放射性物质等可能增加患脊索瘤的风险。

  脊柱脊索瘤症状表现?

  疼痛:是常见的早期症状,通常为隐痛或钝痛,随着病情进展,疼痛会逐渐加重,可能会出现夜间痛,影响患者睡眠。疼痛的部位与肿瘤所在的脊柱节段相关,如骶尾部脊索瘤可引起下腰部、臀部及会阴部疼痛。

  神经功能障碍:肿瘤生长可能压迫脊髓、神经根等神经结构,导致相应的神经功能障碍。如压迫脊髓可引起肢体无力、麻木、感觉减退,严重时可导致瘫痪;压迫马尾神经可出现大小便失禁、鞍区感觉异常等。

  局部肿块:在一些情况下,患者可在体表触及肿块,尤其是骶尾部的脊索瘤,肿块质地较硬,边界不清,一般无明显压痛,但当肿瘤侵犯周围组织时,可能会出现压痛。

  脊柱畸形:长期的肿瘤生长可破坏脊柱的骨质结构,导致脊柱稳定性下降,进而引起脊柱畸形,如脊柱侧弯、后凸畸形等。

  脊柱脊索瘤检查方法?

  影像学检查

  X 线:可初步观察脊柱的形态、骨质破坏情况等,脊索瘤在 X 线上常表现为溶骨性破坏,伴有软组织肿块影,但对于早期较小的肿瘤可能不易发现。

  CT:能更清晰地显示肿瘤的范围、骨质破坏的程度以及与周围组织的关系,可见肿瘤呈低密度影,伴有散在的钙化灶,增强扫描后肿瘤可有不同程度的强化。

  MRI:是诊断脊柱脊索瘤的重要检查方法,可多方位、多序列成像,能准确显示肿瘤与脊髓、神经根等神经结构的关系,对于评估肿瘤的侵犯范围和制定手术方案具有重要意义。在 T1 加权像上肿瘤多呈等或低信号,T2 加权像上呈高信号。

  实验室检查:

  一般无特异性的实验室指标,但在一些患者中,可出现碱性磷酸酶升高,可作为辅助诊断和监测病情的参考指标。

  病理检查:

  通过穿刺活检或手术切除活检获取肿瘤组织,进行病理检查是确诊脊柱脊索瘤的金标准。病理上可见肿瘤细胞呈空泡状,胞质丰富,核小而圆,位于细胞中央,形成典型的 “印戒样” 细胞,肿瘤细胞排列成条索状或片状,其间有黏液样基质。

  脊柱脊索瘤治疗方案?

  手术治疗:是主要的治疗手段,尽可能完全切除肿瘤是提高患者生存率和预后的关键。对于骶尾部脊索瘤,常采用后路或前后联合入路进行肿瘤切除;对于颈椎、胸椎等部位的脊索瘤,根据肿瘤的具体位置和侵犯范围,可选择前路、后路或前后联合手术入路。

  放射治疗:对于手术切除困难或术后有残留的患者,放射治疗是重要的辅助治疗手段。传统的外照射放疗可在一定程度上控制肿瘤生长,但由于脊索瘤对放疗相对不敏感,需要较高的放疗剂量,可能会对周围正常组织造成较大损伤。近年来,质子放疗、重离子放疗等先进的放疗技术应用于脊索瘤的治疗,取得了较好的疗效,能在提高肿瘤局部控制率的同时,减少对正常组织的损伤。

  药物治疗:目前尚无特效的化疗药物用于脊柱脊索瘤的治疗,但一些靶向药物和免疫治疗药物正在研究中,如针对某些基因突变的靶向药物、免疫检查点抑制剂等,在部分患者中显示出一定的疗效。

  脊柱脊索瘤复发?

  脊柱脊索瘤具有较高的复发率,这主要与肿瘤的生物学特性和手术切除的彻底性有关。由于脊索瘤常与周围重要的神经、血管等结构关系密切,手术很难做到完全根治性切除,残留的肿瘤细胞容易导致复发。一般来说,术后复发多发生在 2 - 5 年内,但也有部分患者在术后数年甚至更长时间后复发。复发后的肿瘤治疗难度更大,预后也相对更差。

  脊柱脊索瘤术后护理?

  生命体征监测:术后应密切监测患者的生命体征,包括体温、血压、心率、呼吸等,尤其是在术后 24 - 48 小时内,要每 30 分钟至 1 小时监测一次,及时发现并处理可能出现的出血、感染等并发症。

  伤口护理:保持伤口清洁干燥,定期更换敷料,观察伤口有无渗血、渗液、红肿、疼痛等情况。如发现伤口有异常分泌物或异味,应及时报告医生进行处理。

  引流管护理:若术后留置引流管,要妥善固定,保持引流管通畅,避免扭曲、受压和堵塞。观察引流液的颜色、量和性质,记录 24 小时引流量。一般在引流液逐渐减少且颜色变浅后,可根据医生的判断拔除引流管。

  康复护理:早期可进行被动的肢体活动,预防关节僵硬和肌肉萎缩。在患者病情稳定后,根据手术部位和恢复情况,逐渐指导患者进行主动的康复训练,如坐起训练、站立训练、行走训练等,同时可配合物理治疗,如按摩、针灸等,促进神经功能恢复。

  脊柱脊索瘤是一种较为复杂的疾病,需要综合多学科的知识和技术进行诊断、治疗和护理,患者和家属应积极配合医生的治疗,以提高治疗效果和生活质量。

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  • 更新时间:2025-02-05 14:32:04

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