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自动Babinske征阳性

自动Babinske征阳性是什么? Babinske征是一种高的脊髓反射,当脊髓失去大脑皮层运动区域的控制时。用钝物画脚时,拇趾向后弯曲,四个脚趾向外看起来像扇形。阳性成年人的脊髓在大脑皮层运动区的控制下运动。正常情况下,
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  自动Babinske征阳性是什么?

  Babinske征是一种不同的脊髓反射,当脊髓失去大脑皮层运动区域的控制时。用钝物画脚时,拇趾向后弯曲,四个脚趾向外看起来像扇形。→阳性成年人的脊髓在大脑皮层运动区的控制下运动。正常情况下,这种反射被控制,无法表现出来。一旦锥体系统或锥体外系受损,失去这种控制,就会出现巴彬斯基征。临床上可以检查巴彬斯基氏征来判断锥体系统或锥体外系统的功能。巴彬斯基征阳性也可能发生在婴儿锥体束发育完善之前,以及成年人深度睡眠或麻醉。多巴反应性肌张力障碍在儿童或青少年中很常见,是一种少见的遗传性疾病,其首发症状是肌张力障碍或步态异常。

自动Babinske征阳性

  自动Babinske征阳性原因

  该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传,目前认为GTP环化水解酶同工酶GCHⅠDRD的主要原因是缺乏导致多巴胺合成减少。儿童期常见反应性肌张力不全,女性多于男性。发病年龄一般为4-8岁,但可早到婴儿期,晚到成人期。婴儿期发病人较少,常被误诊为脑瘫或痉挛性截瘫,成人期发病人症状与帕金森病相似。

  较初的症状通常是马蹄内翻和下肢肌张力不全引起的步态异常。随后病情进行性加重,可出现四肢僵硬,运动缓慢,面无表情。半数患者出现8-10Hz位置性、意向性震颤(4-5Hz静止性震颤与帕金森病不同),一般在成人期病情相对稳定。

  有些轻症患者只在下午有行走困难和疲劳的感觉,写字握笔略长时间有写作痉挛。有些儿童在体检时可以发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%的儿童肌肉张力不全有特征性的白天变化,即早晨起床时肌肉张力不全较轻,后来逐渐加重,黄昏时较为明显。白天休息后可以稍微好转一下,但是运动后加重。

  自动Babinske征阳性症状

  ①临床表现为肌肉张力不全,如肢体僵硬。步态异常等。

  ②症状的严重程度有明显的白天变化,晨轻暮重,活动后加重。

  ③神经系统检查:肌力正常,部分儿童肌张力增大,踝阵挛阳性,巴彬斯基征阳性。

  ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

  自动Babinske征阳性检查

  诊断主要是基于临床表现和对小剂量多巴制剂的反应。儿童或成人发病时,主要临床特点是原因不明的肢体肌肉张力异常、震颤步态怪异等。,是有家族遗传史的人,应该高度怀疑这种疾病。大多数可疑患者给予口服小剂量多巴制剂。~如果3天症状缓解无效,可以适当增加国外报道的剂量(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增加到25/100(包括左旋多巴100mg和卡比多巴25mg),3次/d仍然无效,可以排除DRD的诊断。

  自动Babinske征阳性治疗/预防

  对于有遗传背景的人来说,预防更重要。预防措施包括避免近亲结婚、实施遗传咨询、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等。,防止孩子出生。早期诊断和早期治疗,加强临床护理,对提高患者生活质量具有重要意义。注意及时预防,避免因爱情关系引起的遗传性疾病。

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  • 更新时间:2023-02-28 15:03:45

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