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克雅氏病

克雅氏病是什么 克雅氏病是一种少见的脑病,主要发生在50-70岁之间。感染者可出现睡眠障碍、性格变化、共济障碍、失语、视力丧失、物理、肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状,并在发病后一年内死亡。这种疾病往往具有染
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  克雅氏病是什么

  克雅氏病是一种少见的脑病,主要发生在50-70岁之间。感染者可出现睡眠障碍、性格变化、共济障碍、失语、视力丧失、物理、肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状,并在发病后一年内死亡。这种疾病往往具有染色体家族遗传倾向,并有新的克雅氏病报道(这种疾病与牛海绵脑病有潜在联系)。这种疾病的病理特征包括海绵样变性和小脑和大脑皮层的出现。

  克雅氏病原因

  蛋白病毒感染:蛋白病毒具有传染性,具有很强的生命力和传染性。这种病毒稳定,耐高温和紫外线照射,对化学药物有抵抗力。一般抗病毒药物疗效差,即使消毒、冷冻和干燥也杀不死。

  克雅氏病症状

  临床表现复杂多样。早期表现为记忆力下降、注意力不集中、抑郁、失眠、兴奋、疲劳,类似于神经衰弱或抑郁。然后逐渐出现肌阵挛、大脑皮层、锥体外系、锥体系统、小脑受累的症状。如近期记忆力下降、人格变化、行为异常、头晕、视力模糊、面部表情减少、震颤、动作缓慢、行走不稳、肌肉萎缩、四肢无等。四肢僵硬、痴呆、昏迷等症状发生在晚期。

  克雅氏病检查

  1、脑电图检查:脑电图是早期用于克雅氏病诊断的无创检查,但只有发散的克雅氏病患者有特定的周期性尖慢复合波,其他类型克雅氏病的脑电图变化没有特异性。后期患者脑功能严重受损,脑电图背景活动明显减弱,低电压现象明显,难以区分脑电节律。

  2、脑脊液检查:脑脊液14-3-3蛋白在诊断可能性散发性克雅氏病的特异性约92%,新型克雅氏病的特异性约为50%。脑脊液14-3-3水平高于病程晚期、病程进展缓慢的患者,是散发性克雅氏病早期诊断的重要依据之一。

  3、颅脑MRI检查:91诊断克雅氏病的特异性和敏感性%,显示病变是DWI序列中较好的,DWI高信号较早可以在发病后3周看到。早于脑电图的典型变化和脑脊液14-3-3的阳性变化。DWI的典型表现是高信号或基底节的高信号变化,分布在双侧皮层沟回条带样上,前者也称为“花边征”或“缎带征”。尾状核常见于基底节散发型克雅氏病的异常信号,丘脑部位多见于新变异型克雅氏病的异常信号,后者又称“曲棍球杆征”或“高尔夫球征”。

  克雅氏病治疗

  对克雅氏病只是对症治疗,挽救生命,延长其生存时间,如神经功能障碍、癫痫发作、认知功能障碍明显,可给予抗癫痫药物和脑部保护药物。抗癫痫药物,如丙戊酸钠,也可在后期有明显的去脑强直或去皮强直发作时静脉使用。镇静剂和药物,如多巴类药物或多巴受体激动剂,可用于降低肌肉张力和好转症状。

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  • 更新时间:2023-02-09 14:56:03

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