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钢琴家患丘脑胶质瘤,出现手指精细功能障碍,美妙乐章如何重新奏起?

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什么是生命,对于钢琴家来说,手是他的生命。不幸的是,作为钢琴演奏家、钢琴老师的Z女士,大约4个月前发现出右手弹奏不灵活,精细活动限制,头部右侧和右脚麻木感,也偶有视力模糊、

  什么是生命,对于钢琴家来说,手是他的生命。不幸的是,作为钢琴演奏家、钢琴老师的Z女士,大约4个月前发现出右手弹奏不灵活,精细活动限制,头部右侧和右脚麻木感,也偶有视力模糊、有雾感,起初本以为是太劳累所致,却不见好转,当地医院就诊,在当地医院诊断为丘脑胶质瘤。

  什么是丘脑?丘脑又称背侧丘脑,是间脑中规模较大的卵圆形灰质核团,位于第三脑室的两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相连。丘脑和下丘脑、上丘脑、底丘脑、下丘脑形成了间脑,是仅次于端脑大脑的高级神经中枢,丘脑有许多重要的神经核团,是二级感觉传导中枢。丘脑位置深在、靠近功能区,加上其本身及周围结构重要、复杂,丘脑位置的手术有肢体瘫痪、感觉障碍等风险大。

  Z女士而后辗转多处,得知德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在这领域的丰富成功经验,成功联系并进行了会诊,得到可以手术全切的第二诊疗意见后,一家人带病人前往巴特朗菲教授所在的德国汉诺威INI国际神经学研究所进行手术治疗。

  手术情况:在5-ALA荧光、术中神经导航和术中MRI辅助手术,通过左侧顶枕枕骨开颅术和显微外科肿瘤全切手术,手术顺利,无手术并发症。

丘脑胶质瘤
丘脑胶质瘤案例

术中磁共振检查,显示肿瘤精准全切(红色表示切除前,绿色表示切除后)

  术后组织病理学:弥漫性中线神经胶质瘤,WHO 4级,具有H3 K27M突变,H3F3A K27M突变,无HIST1H3B突变,无IDH1或2突变,无MGMT启动子甲基化,无BRAF V600E突变,无BRAF:KIAA1549复制和融合。

丘脑胶质瘤

术后半年复查,肿瘤无复发,患者症状好转

  术后恢复情况:
  1、术后当天患者即拔管,无任何问题,转入重症监护室进行观察1天。与术前相比,右手和手臂有轻微的偏瘫和轻度运动无力,还有一些健忘性吞咽困难(无言语功能障碍)。
  2、定期检查术后CCT;该患者的临床状况迅速好转,并于第二天迁出ICU。
  3、在物理治疗下增加康复锻炼,不久可自行站立行走。

  4、在INI住院期间,言语和感觉偏瘫均得到改善。右手的精细运动技能也比手术后开始时要好,但出院前虽然仍然有轻微的活动限制,但是比出院前明显好转。

  巴教授提出的术后治疗建议:
  1、建议在手术后6周内进行身心休息。慢慢增加运动量。
  2、在跨学科肿瘤委员会中讨论病情,并获得了最终的组织病理学结果,建议应尽早开始联合放化疗。

  3、建议在3个月左右进行一次MRI检查;可以邮件联系教授进行术后随访。

  丘脑胶质瘤生存预后进展

  丘脑神经胶质瘤是成年人中相对罕见的肿瘤。迄今为止,丘脑胶质瘤患者的预后仍然较差,没有临床实践指南供参考。最近的研究表明,丘脑肿瘤的手术切除术可能有益于患者的生存,手术切除程度越大,预后越好。

丘脑胶质瘤

(成年丘脑胶质瘤总体生存期Cox回归分析显示,提示预后好的因素如下:术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高)

  本研究报告了较大的成人丘脑胶质瘤患者病例系列。结果表明,提示预后好的因素如下:术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高。极大程度的手术切除可以为患者带来生存获益。GTR/NTR联合放化疗可能有助于整体生存。这项研究可能有助于帮助我们深入了成人丘脑胶质瘤的临床特征,并为患者的治疗提供指导。

  丘脑胶质瘤全切的可能性大吗?

  由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构,手术切除挑战极大、术后并发症风险很高。数十年来,随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步,手术切除程度正在逐渐提高。

  除了技术设备因素,丘脑胶质瘤的手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关,灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作,以及对于多种手术入路方式的熟练掌握,都是手术全切的关键。

  该病例的主刀医生巴特朗菲教授是世界知名的颅底、脑干手术大师,他极为擅长各种复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变,如脑干、丘脑、胼胝体、高位颈髓、颅底等位置,能在保证神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤,他一次次的成功切除高难度脑干海绵状血管畸形和胶质瘤、颅底肿瘤等脑深部瘤,让无数失去信心的患者得到了“重生“。

  参考资料:doi:10.1007/s11060-020-03430-x.

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