脊索瘤，来源于胚胎脊索残余组织，是一种低度恶性肿瘤，发病率约为0.08/10万。它占所有原发性骨肿瘤的1-4%，主要发生在颅底区(32%)、骶尾部(29.2%)、脊柱(32.8%)的中轴骨，其他6.0%的脊索瘤发生在中轴骨以外。颅底脊索瘤通常发生在蝶枕区，由于其特殊的位置和相对较差的预后，是脊索瘤中的研究热点。

　　颅底脊索瘤的病理不表现恶性肿瘤的许多特征，肿瘤增殖率不高，但局部侵袭性强，复发率高。由于颅底脊索瘤进行性生长缓慢，早期缺乏特异性症状，症状出现时肿瘤往往相当大。手术切除是治疗颅底脊索瘤的首选方法；然而，其邻近脑干、重要颅神经和颅内血管的深部位置使得外科医生难以安全和完全地切除肿瘤。放射治疗是一种重要的辅助治疗手段，脊索瘤对低剂量放射治疗不敏感，需要高剂量放射治疗才能杀死肿瘤细胞，但高剂量放射治疗可能会损伤周围的脑组织和神经，限制了放射治疗在脊索瘤治疗中的应用。然而，接受治疗的患者的中位生存期为6.29年，5年和10年生存率分别为67.6%和39.9%。因此，有必要探讨颅底脊索瘤的预后因素。

　　很难做到安全切除，尤其是对侵犯硬膜下并附着于脑干或重要神经血管的肿瘤。强行GTR可能会引起严重的术后并发症，并导致更坏的预后。同时，根据颅底脊索瘤的治疗指南，如果肿瘤全切困难，手术的目的是解除肿瘤对脑干和视神经通路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放射治疗的疗效打下基础。所以应该提倡在安全的前提下，尽可能多的切除肿瘤。目前，内窥镜越来越多地应用于颅底脊索瘤的外科治疗。内窥镜检查可以显示显微镜无法观察到的位置，为安全和彻底切除肿瘤提供更好的视野。对于一些生长范围较广的肿瘤，可以进行分期切除。最近，一些神经外科医生尝试了同时联合手术，将经鼻和经颅入路与内窥镜结合，这可以提高手术的安全性和及时性。此外，术中血管超声、神经导航和神经电生理监测可以提高手术的准确性和安全性。

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在对脊索瘤包裹椎基底动脉是否会增加手术风险并阻碍切除的完整性的研究中，发表了相关案例，结果发表在2020年9月的《Oper Neurosurg(Hagerstown)》杂志中。

　　对于颅底脊索瘤的手术入路目前有多种选择，开颅显微镜手术即是其中之一，这要求神经外科医生的技术手法十分娴熟，且能有效保障患者无神经损伤。

　　病史摘要：一名45岁的男士被发现有颅颈交界区脊索瘤后，Froelich教授为他进行的是开颅手术，同时辅以内窥镜探查，肿瘤得以完整切除，无其他并发症。

　　图2所示：使用前外侧入路的开颅手术的说明性案例。左侧图像:术前MRI显示颅颈交界区脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图:从右侧显示手术入路的示意图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束时内镜下可以看到两个保存完整的椎动脉。右图:术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。

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• 更新时间：2023-04-20 17:19:29

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