第三脑室脊索样胶质瘤是什么？第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗？

发布时间：2022-03-03 17:08:56 | 阅读：次| 关键词：第三脑室脊索样胶质瘤是什么

第三脑室脊索样胶质瘤是一种罕见的、非侵袭性、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，通常发生于第三脑室前部。脊索样胶质瘤通常附着于下丘脑，并可变地延伸至鞍上区和侧脑室(一,2).它目前没有明确的危险因素或综合征性神经症状。

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　　什么是第三脑室脊索样胶质瘤？

　　第三脑室脊索样胶质瘤是一种罕见的、非侵袭性、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，通常发生于第三脑室前部。脊索样胶质瘤通常附着于下丘脑，并可变地延伸至鞍上区和侧脑室(一,2).它目前没有明确的危险因素或综合征性神经症状。根据肿瘤的位置和大小，CG的早期临床表现各不相同，从偶然发现的无症状到出现明显症状，此外，表现出多种症状而不是一种表现特征是常见的。我们的患者表现出内分泌紊乱，这可能是由于肿瘤倾向于扭曲下丘脑结构，引起类似于垂体腺瘤。因此，临床症状需要与影像学检查结果相关联。

什么是第三脑室脊索瘤
第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗

　　据报道，钆增强MRI是评价CG的最佳诊断成像工具。CG通常是边界清楚的圆形或椭圆形肿瘤。CGs在T1加权像上呈等信号，在T2加权像上呈稍高信号(10–12).钆注射后，它们有强烈的均匀强化，可能出现囊性变和坏死，但钙化很少见。我们患者的影像学表现与前面描述的一致，肿瘤与垂体分离，可能来自第三脑室，因此我们认为该病变可能是CG而不是颅咽管瘤或垂体腺瘤。因此，手术通过右侧改良翼点入路进行。磁共振成像不仅有助于诊断CG，而且建议最合适的手术方法。

　　显微镜下，肿瘤呈中度多形性，细胞核呈均匀分布的椭圆形/细长形，部分区域可见上皮样细胞，并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。我们病例中的肿瘤GFAP和波形蛋白呈阳性。在某些情况下，免疫组织化学分析显示肿瘤细胞CD34呈弥漫性阳性，EMA、泛细胞角蛋白和S-100蛋白呈局灶性阳性。CG通常具有较低的有丝分裂活性，Ki-67值通常低于5%，正如在我们的病例中观察到的，我们病例中的肿瘤也是TTF-1阳性的。据报道，TTF-1不仅参与腹侧前脑的发育，而且已经在源于垂体细胞的鞍上肿瘤中得到证实。这也解释了为什么病人会有类似于垂体腺瘤的症状，如月经失调和进行性肥胖。此外，CGs和垂体腺瘤可能是起源于基底前脑的一系列肿瘤，并具有相似的特征。

　　第三脑室脊索样胶质瘤预后怎么样？

　　虽然CGs附着在邻近的结构上，但它们不侵入实质。尽管是低级别肿瘤，但预后通常很差，因为其位于脑的深层结构中，并且难以在不引起严重并发症的情况下进行GTR(9,13,19).然而，肿瘤的部分切除伴随着高复发率。

　　第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗？

　　GTR已被证明与STR相比具有更长的无复发生存期和更好的生活质量，尽管一些研究发现，GTR后的死亡率和发病率(分别为29%和67%)比STR(分别为14%和50%)高得多。更积极的切除可以实现更好的肿瘤控制，但是早期手术并发症可能不可避免地抵消更积极的方法的益处。在我们的病例中，STR是通过右侧改良翼点入路进行的，该入路允许通过侵入性较小的实质入路充分暴露肿瘤区域。

　　第三脑室脊索样胶质瘤治疗方法：

　　CGs是一种罕见的低级别神经胶质瘤亚型，通常位于第三脑室。尽管生长缓慢，但与治疗相关的CGs发病率非常高。CGs的诊断需要结合临床表现、神经影像学和病理学。尽管当肿瘤靠近敏感的神经血管结构时，GTR并不总是可行的，但外科干预在CG的治疗中仍然是至关重要的。因此，治疗应根据患者个体情况而定。我们的病例表明，有计划的短串联重复序列后使用适当边缘剂量的GKRS可能是一种很好的CG治疗策略，可以改善肿瘤控制，甚至导致肿瘤消退。