血管母细胞瘤是癌性的还是良性的？

　　血管母细胞瘤是罕见的非癌性肿瘤，通常发生在年轻人到中年人中。这些良性（无害）生长仅占所有脑肿瘤的1%-2.5%，但如果不及时治疗，可能导致长期并发症，如神经损伤、视力丧失、行走困难和慢性头痛。

　　血管母细胞瘤根据其所含液体的类型和肿瘤内血管通道的大小进行分类。它们通常被定义为囊性或实体性，并进一步分为四种类型：

　　1型：没有结节的简单囊肿（较罕见，占肿瘤的5%）

　　2型：带有壁结节的囊肿（60%的肿瘤）

　　3型：实体瘤（占肿瘤的26%）

　　4型：含有小内囊肿的实体瘤（占肿瘤的9%）

　　大多数血管母细胞瘤没有已知病因。然而，一旦手术或放射学切除，它们通常不会复发。

　　然而，在25%的病例中，一种称为von Hippel-Lindau病（VHL）的遗传性疾病导致体内血管母细胞瘤和其他类型的肿瘤和囊肿的生长。VHL病是遗传性的，每36，000人中就有1人发生。

　　风险和并发症。血管母细胞瘤是随机出现的。风险较大的人是VHL患者。肿瘤是良性的，可能不需要治疗。然而，如果它们长得太大，它们可能会开始引起某些症状。

　　血管母细胞瘤经常在VHL患者中反复生长。他们是该群体82%的死因。

　　诊断

　　为了诊断血管母细胞瘤，医生将进行诊断性检查，其中可能包括病史，体格检查，血液检查和神经系统检查。

　　MRI扫描，CT扫描和脊髓血管造影是用于诊断血管母细胞瘤和体内其他肿瘤的测试。

　　磁共振成像（MRI）：一种利用磁铁和无线电波拍摄身体解剖学和生理学照片的诊断工具。脑和脊髓的MRI可以帮助定位血管母细胞瘤可能导致的肿瘤和周围的结构损伤。

　　计算机断层扫描（CT）扫描：CT扫描是一种诊断测试，它使用来自多个身体角度的一系列X射线来创建横截面图像（切片）。

　　脊髓血管造影：脊髓血管造影是一种诊断成像技术，有助于可视化可能为肿瘤服务的血管内部。

　　血管母细胞瘤要怎么治疗？

　　许多患者接受手术以切除出现问题的血管母细胞瘤。但是在某些情况下，它们可能位于无法操作的区域。幸运的是，有更新的技术使血管母细胞瘤手术更安全，更有效。

　　治疗血管母细胞瘤的两种主要方法包括：

　　手术：由于血管母细胞瘤是良性的且生长缓慢，因此手术切除通常是较常见的选择。如果手术风险太大，因为肿瘤位于无法手术的区域，或者在切除过程中存在压迫健康组织的风险，则可能需要考虑放射治疗等替代选择。

　　放射外科或放射治疗：如果进行手术风险太大，放射外科手术（放射治疗的一种形式）是血管母细胞瘤治疗的另一种选择。血管母细胞瘤较常见的放射外科手术类型是立体定向放射外科。立体定向放射外科手术涉及针对肿瘤的靶向大剂量放射治疗。对于无法通过手术切除血管母细胞瘤的患者，它是一种可行且无创的替代方案。

　　血管母细胞瘤治疗VHL患者

　　对于VHL患者，治疗还包括监测疾病进展，并在血管母细胞瘤发生或复发时持续讨论治疗方案。

　　预后

　　在没有VHL的患者中，切除的血管母细胞瘤通常具有良好的长期预后，不会复发。然而，如果血管母细胞瘤的脊髓、大脑或视网膜结构或神经受损，这些结构或神经可能无法消退。

　　尽管VHL患者的手术和治疗方案取得了技术进步，但中位预期寿命约为49岁。预期寿命降低主要是由于新发血管母细胞瘤和体内其他肿瘤的持续疾病进展。

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• 更新时间：2022-03-28 17:35:52

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