病史摘要：36岁女性，因顶盖外生肿瘤引起的阻塞性脑积水，出现严重头痛及步态共济失调。在另一家医院进行脑室腹腔分流术后症状消失。轴向(图a)、冠状(图b)和矢状(图c) t1加权增强磁共振成像(MRI)显示肿瘤的确切位置及其尾侧延伸至第四脑室(图c，箭头)。

　　主刀医生：德国巴特朗菲教授及其治疗团队。

　　手术过程：患者以半卧位行手术（图d）。肿瘤上部经小脑幕上径路切除，其余下部经第四脑室端部暴露切除。

　　术后情况：组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤（PGNT）。术后轴位(图e)、冠状位(图f)和矢状位(图g) MRI显示肿瘤全切除。无任何神经功能缺损。

　　术后生活：患者无任何症状，生活独立（图h）。

　　术后11年随访，肿瘤无复发

　　案例解读：乳头状胶质神经元瘤(PGNT)是一种罕见的WHO I级肿瘤，具有星形细胞和神经元分化，显示假乳头状结构这种肿瘤通常发生在年轻成年人的幕上区，通常靠近脑室。MRI表现为局灶性囊性或实性肿块，增强扫描。该基因图谱的特征是SLC44A1-PRKCA融合癌基因存在于很高比例的病例中。全切除后，预后良好。

　　案例来源：2020年脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。

案例原文截图

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• 更新时间：2021-07-06 10:07:10

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