烟雾病是一种脑血管病。双侧颈内动脉末端，连同大脑前、中动脉的起始段，会慢慢发生慢性、进行性的狭窄，直到闭死。原本该走的血流断了，颅底只好逼出一圈异常的小血管来代偿，做脑血管造影时这圈血管网样子像飘起的烟，病名就是这么来的。它和肿瘤没关系，病根是脑子的供血通路塌了，远端长期缺血。

　　它东亚多见，日本最集中，我国这些年查得勤、医生也认得，发现的数量上来不少。算是罕见病，每年每10万人大约只新增1例。最新的研究把RNF213基因锁定为它的易感基因，不过具体怎么发病还没完全搞清。有意思的是小孩大人都会得，小患者最集中的年纪在5到6岁。

　　缺血表现出来五花八门。脑子远端血流不够，会出现一阵阵的麻木、突然说不出话的失语、头痛、记性变差，严重时直接脑梗、半边身子瘫。大孩子多半从短暂性脑缺血发作开头，反复发作才拖成卒中。所以反复出现一侧手脚麻、话到嘴边说不出，别只当累着了、没休息好。

　　治疗的核心是重新把血供接上。一类是直接搭桥，把头皮上的颞浅动脉游离出来，断端和颅内大脑中动脉的远端做端侧吻合，让颈外动脉系统的血直接灌进颈内系统，补上大血管闭死后远端的缺血。另一类是间接贴敷，把颞浅动脉、脑膜、颞肌贴到脑表面，靠它们慢慢长进脑子里的血管，间接重建供血。选哪种、做不做双侧，看分期和缺血范围，由经验足够的脑血管团队定。

　　INC川岛明次教授是烟雾病血运重建领域的权威，他参与的一项多中心研究收了71名4岁以下患儿，其中69人是双侧烟雾病，证实哪怕病还停在很早的分期，也可能直接诱发卒中，早诊断早干预非常关键。这也点出烟雾病诊疗的逻辑：它进展慢却会偷袭，靠造影看清血管网、用搭桥或贴敷把血流补起来，才能挡住一次次缺血事件。

　　已经确诊并做了手术的，别以为一刀完事。多数患者术后半年到一年复查脑血管造影，能看到颅内缺血改善、供血增加，这正是手术的目的。复查这根弦要一直绷着，血流稳了才稳。

问：烟雾病能治好吗，会恶变吗？

答：它不是肿瘤，不存在恶变。治疗目标是重建脑血流、减少缺血发作，直接搭桥和间接贴敷都能改善供血，多数患者发作明显减少。

问：怎么确诊烟雾病？

答：脑血管造影是看异常血管网和颈内动脉狭窄的金标准，磁共振血管成像和灌注检查也能帮着判断缺血范围。反复TIA或一侧肢体麻木，建议查脑血管。

问：小孩头痛会是烟雾病吗？

答：头痛原因很多，烟雾病通常不在头几个要排查的原因里。但5到6岁是发病高峰，若伴一阵阵手脚麻、突然失语、甚至偏瘫，要查脑血管排除。

问：手术后还要复查吗？

答：要。多数术后半年到一年做脑血管检查，确认颅内供血增加、缺血改善。血流稳了才说明重建奏效，复查不能省。

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• 更新时间：2026-08-19 11:02:26

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