“这么大的脑瘤，好在是良性的”，手术全切后5年，它没有再回来

发布时间：2026-08-28 09:51:39 | 阅读：次| 关键词：“这么大的脑瘤，好在是良性的”，手术全切后5年，它没有再回来　　56岁的金先生（化名）先是走路发飘、动不动就吐，压根没往脑子里想——后来才弄

肿瘤位于第四脑室和桥小脑角区（图1箭头所示），疑似室管膜瘤，属于良性范畴。“这么大的脑瘤，好在是良性的”，这句话也让金先生少了些对于脑瘤的恐惧。

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　　56岁的金先生（化名）先是走路发飘、动不动就吐，压根没往脑子里想——后来才弄清，这些苗头背后，是大脑深处埋着一个不小的瘤子。影像上看，瘤体坐落在第四脑室和桥小脑角区，八成是室管膜瘤，性质偏良性。金先生原话：「这么大的脑瘤，好在是良性的」，正是这句，让他对脑瘤的惧怕淡了不少。

术前影像

术前MRI，箭头示第四脑室与桥小脑角区巨大肿瘤

　　第四脑室（fourth ventricle）属于人脑里四间彼此连通、蓄满脑脊液的腔室之一，轮廓像顶帐篷，夹在延髓、脑桥同小脑之间，往上连着中脑导水管，往下接着脊髓中央管。它靠着一处正中孔、两处侧孔跟蛛网膜下腔打通。这间脑室从脑导水管（也叫侧导水管）一路伸展到外胚叶，里头全是脑脊液（CSF）。由于四脑室里的瘤子和脑干的关系变化很大（轻的只是顶一下，重的直接长进脑干），所以即便比三脑室肿瘤好下手，要切干净四脑室的瘤子，对外科医生依旧是道难关。再说桥小脑角区的瘤子，往往压住周围一堆要紧的神经血管、小脑乃至脑干，个头一大更棘手，万一手抖就可能落下手脚瘫、面瘫、听力受损这些后遗症。要把桥小脑角区的瘤子整块拿掉，又不碰伤它周边的脑干、神经和血管，手术里每一个环节都得抠到极致。

　　到了关键一步，施罗德教授（INC）给金先生开了刀。术后满5年那次复查MRI显示，瘤子已被全部切除，没见复发的影子。除了说话声音有点哑，金先生的神经系统再没查出别的问题。

图片：术后5年复查MRI，原肿瘤区未见残留或复发信号

　　室管膜瘤既能在脑子里长，也能在脊髓里长。比起颅内的，脊髓上的室管膜瘤更少碰到，预后也更好。它长在脑室里，常常惹出脑脊液淤积。开刀是头一道治疗手段。室管膜瘤大多跟正常脑组织的边界分得清，这点对动手术很有利。只有碰到恶性、或者切不干净留了残灶的情形，才上放疗。

按2021年WHO分型归类

　　2021年版的WHO中枢神经系统肿瘤分类，已经把室管膜瘤拆成好几个组织分子亚组，各组的结局不一样。大量研究都指向一个结论：切多切少关系重大。所以不管是头一回开刀还是回头再开，只要条件允许，就得奔着全切去。3级的、或者只切了部分的II级瘤子，建议用适形放疗。质子治疗用得越来越广，孩子身上尤其多，目的就是把神经认知和内分泌的后遗症压下来。全脑加全脊髓的照射，只留给出现转移的病例。化疗当作头一阵治疗不起作用，多半是手术和放疗都失利后的兜底办法。

2021年新的WHO分类

　　照2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类的规矩，条件允许时，得把室管膜瘤按组织形态加上分子特征，横跨幕上、幕下、脊髓这三个发病部位去归类。在每个部位里，都有一批肿瘤长着室管膜下瘤（WHO1级）的模样，这种瘤多半没症状，只在做神经影像时顺带撞见，预后好得非常。

　　幕上这一带，还有另外两组分子特征、临床走向和结局都不同的瘤子，分别是幕上室管膜瘤ZFTA融合阳性和幕上室管膜瘤YAP1融合阳性。头一组占了幕上室管膜瘤的大头，孩子和大人都能得。后一组少见，只局限在幼儿身上。说到结局，有份回顾性报告说，幕上RELA融合阳性的室管膜瘤活下来的比例偏低；可换个基于试验的儿科队列分析看，又没发现RELA融合状态能预示好坏。ST-YAP1融合阳性的室管膜瘤，看起来结局不错。跟幕上不同，后颅窝室管膜瘤没有那种反复出现的融合，倒是甲基化谱分析揪出了两个主支——后颅窝A型和后颅窝B型。再有，组蛋白H3K27三甲基化的程度，在PFB里高些，在PFA里低些。好几项研究指明，1q获得是PFA室管膜瘤预后差的一个强独立信号，PFB里却不是这么回事。总体而言，PFA室管膜瘤内部正在露出更多分子层面的不一致。PFA主要找上婴儿和儿童，PFB则主要落在青少年和成人身上。比起PFB，PFA的结局要糟。

　　脊髓里的主角是经典室管膜瘤（WHO2级和3级）和黏液乳头型室管膜瘤（WHO2级），到现在还没做分子分层：它们多半是偏懒的瘤子，可最近冒出一个少见的、侵略性很强的分支，爱往外跑，专挑年轻成人和青少年，叫MYCN扩增型脊髓室管膜瘤。因为它结局不好，现在得把这一型从另两个脊髓分支里单拎出来，好指导临床怎么管。

　　总的看，室管膜瘤的分类虽然在往分子诊断那条路上走，但WHO的分级体系依旧能预示好坏，特别是颅内室管膜瘤里2级和3级的差别，对定治疗方案很有帮衬。对那些只靠组织学定性的、缺典型分子标志的、因为突变意义说不清而导致分子定性摇摆的，或者干脆做不了分子检测的地方，这一点尤其顶用。

成人发现颅内室管膜瘤该咋办？

　　动手术是标准疗法的头一步。多数研究里，切掉多少已经成了预示结局的最关键指标之一。有一项针对成人WHO2级室管膜瘤的回顾性系列研究发现，全切加上长在幕下，跟更长的总生存期挂钩。全切和瘤子位置，也是独立预测无进展生存的因素。反过来说，切不干净就抬升了瘤子复发和脑脊液播散的可能。不过在后颅窝的瘤子里，颅神经和被包住的脑干血管会卡住切除的幅度。

　　早些年，室管膜瘤病人大多挨过全脑全脊髓照射。可后来大量研究证实，局部野对付室管膜瘤就挺管用，局部控得住，脊髓播散的风险还低。成人这边已形成共识：间变性室管膜瘤（WHO3级）病人、以及切了一部分又留了残灶的WHO2级病人，术后放疗得进标准方案。反过来，已经全切的WHO2级室管膜瘤，术后要不要放疗还吵不出定论。

　　化疗在成人刚查出来的颅内室管膜瘤辅助治疗里，派不上用场。

孩子和大人治起来差在哪？

　　全切是治疗的地基，5年总生存率起码有70%。ACNS0121试验试着看能不能省掉辅助放疗：11名全切的WHO2级幕上肿瘤病人只做MRI随访，5年无进展生存率61.4%，总生存率100%。幕上肿瘤比幕下更容易切干净。长在第四脑室底和侧壁的瘤子，比起长在顶上的，术后出缺损的风险更高，更常只切一部分，所以总生存率也低些。看在全切这么能定生死，头一回没切干净的，现在越来越多地安排二次手术，多半是急诊情形、或者在非专科机构动刀时落下的。

　　只切了一部分的室管膜瘤，术后放疗在控局部、拉长总生存上的好处是明摆着的。3级、以及切了一部分的2级瘤子，建议术后放疗给到59.4Gy（1.8Gy/次），3岁以上的孩子适用；可才18个月大的娃娃、或者神经状态有变的孩子，剂量能压到54Gy。12到18个月这段也照此办。最近一份收了206名病人的回顾性报告说，即便用到59.4Gy，主要的复发还是发生在照射野里头。有人主张在常规放疗上叠大分割立体定向推量来提效。一项前瞻性研究证实，超分割放疗是安全的，可跟标准分割比，并没多出结局上的好处。

　　放疗对幼儿的毒副反应得盯紧，于是用调强放疗来压住晚期后遗症。质子治疗也许能替下传统光子放疗，少些毒性。把神经认知障碍、听力掉和内分泌缺陷降下来，是件要紧事，对幼儿更是如此。质子治疗能给出现代光子治疗差不多的控病效果。最近一份评估质子治疗的研究报出，7年局部控制率、无进展生存率和总生存率分别是77%、64%和82%，跟另一份平行光子治疗研究的值（72%、60%和79%）差不多。质子治疗的症状性脑干毒性（4%）、血管病变（1.8%）、听力损失（5%）和激素缺乏（12%）这些发生率，看着比常规放疗观察到的略低一截。

　　化疗在娃娃身上的作用，研究再多也还没坐实。因为舍不得给太小的孩子照放疗，术后化疗常常被提起；大些的孩子，化疗就当放疗的帮手。前瞻性临床试验里，用依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺、铂类药物加上大剂量甲氨蝶呤这些搭配做术后化疗，显出了40%到50%的有效率。

　　有人主张给婴儿上强化化疗方案，特别是那些幕上长瘤的娃娃。反过来，对3岁以下孩子术后马上用高剂量适形放疗正在研究，可长期毒性随访还悬着。总的来讲，因为化疗控不住瘤子，拿化疗拖住放疗、用在12个月以上孩子身上的法子，已经被丢掉了。

　　到今天，室管膜瘤还没有拿得出手的靶向治疗。最近一份临床前研究，把FGFR抑制拎出来，当作对付侵袭性室管膜瘤的新路子。

按分子亚组做个体化治疗

　　到现在，还没有针对各个分子亚组量身定做的前瞻性临床数据。一些在回顾性转化研究里冒出来的想法，还得丢进临床试验验一验。幕上室管膜瘤里，带YAP1融合的那一支结局极好，切完不用再治，观察就行。后颅窝B型瘤子大概也这样，可以琢磨降阶梯放疗。反观后颅窝A型室管膜瘤是侵略性的，得想想全切之后上辅助放疗的份量。再有，最近一项研究说，EZHIP表达升高的肿瘤细胞（被看作PFA里的关键致癌推手）会抑住DNA修复，对PARP抑制剂起反应，尤其在跟放疗联手上时。带RELA融合的幕上室管膜瘤要不要更狠的治疗，还没搞清，有待研究。

结论

　　最近的转化研究点出，多数室管膜瘤在普通显微镜下看着一个样，可在招来肿瘤、并左右后续肿瘤生物行为的基因改变上，差得远。

　　虽说病人数少，卡住了靠谱的多变量分析，可多数研究都表明全切对活下来的结局影响很大。颅内2级只切了一部分的，建议术后放疗。复发主要是局部复发；所以对每个人来讲，能切多干净就切多干净是顶要紧的，开头没切净的，该做二次手术。靠现代技术（比如质子治疗）把剂量叠上去，放疗的好处还能再加码。全脑全脊髓照射，留给软脑膜播散的病人。还得把肿瘤进展的分子通路摸得更清，才好造出新靶向药。多机构、跨国的研究也得跟上，才能针对不同分子亚组定出不同的治法。

参考资料：Rudà R, Bruno F, Pellerino A, Soffietti R. Ependymoma: Evaluation and Management Updates. Curr Oncol Rep. 2022 Apr 6;24(8):985–993. doi: 10.1007/s11912-022-01260-w.