巨大脑垂体瘤症状及治疗方案

　　什么是垂体瘤?腺瘤是发生在身体的许多腺体中的一个和一个垂体瘤是任何异常的生长或肿瘤的医学术语垂体瘤。垂体瘤是良性(非癌性)肿瘤。垂体是内分泌系统的主要控制者，负责体内的总体激素平衡。组成内分泌系统的腺体遍布全身，而垂体腺体是位于大脑底部的豌豆大小的小腺体。垂体附着在下丘脑上，下丘脑是大脑的功能部分，又控制着垂体。

　　垂体负责产生许多关键激素，包括：控制正常生长的生长激素(GH);促肾上腺皮质激素(ACTH)，刺激肾上腺;催乳素，可在产后刺激女性产奶;控制性和生殖的性激素，例如睾丸激素，LH和FSH;和控制甲状腺激素水平的促甲状腺激素(TSH)。甲垂体瘤通常干扰适当的生产这些激素。

　　每千人中约有1人会发展成垂体瘤，其中许多腺瘤不会引起任何问题或症状。这些生长缓慢的良性肿瘤是自发性的，没有已知的原因来自垂体组织，很少癌变。所有颅内肿瘤中约有10%至15%是垂体瘤。

　　垂体大腺瘤症状

　　小于10毫米的小腺瘤称为微腺瘤，而大于10毫米的腺瘤称为巨腺瘤。否则，根据腺瘤对垂体活动的影响，腺瘤可分为产生激素或无激素的腺瘤。产生激素的腺瘤会导致垂体分泌过多的激素，并破坏体内激素的正常平衡。激素非活性腺瘤是较大的肿瘤，由于其大小，可能会损伤垂体或对周围脑组织施加压力。

　　非常常见的产生激素的腺瘤与它们刺激的激素结合命名：

　　• 分泌ACTH的垂体瘤会引起肾上腺分泌过多的皮质醇，并导致库欣综合征。由分泌ACTH的垂体瘤引起的库欣综合症就是库欣病。

　　• 分泌生长激素的垂体瘤会导致分泌过多的生长激素，并可能导致成人肢端肥大症和儿童巨人症。在这两种情况下，个体都会继续成长并达到异常大的规模。

　　• 分泌催乳素的垂体瘤，也称为催乳素瘤，主要影响女性。催乳激素的过量产生会关闭月经期，导致乳房增大，并产生母乳。

　　•产生甲状腺刺激激素(TSH)的垂体瘤是一种罕见的垂体瘤形式，可引起甲状腺功能亢进症，即体内甲状腺激素过多。

　　垂体瘤症状

　　如前所述，产生激素的腺瘤引起的症状与受肿瘤影响的激素有关。激素非活性腺瘤对周围的大脑结构施加压力，并可能根据受肿瘤影响的大脑区域产生多种症状。

　　荷尔蒙失活的肿瘤压迫垂体可导致某种形式的垂体衰竭，并伴有以下一种或多种垂体瘤症状：

　　• 低血压

　　•疲劳

　　•无法应付压力

　　•性功能障碍

　　连接垂体和下丘脑的垂体柄受压可导致催乳激素水平轻度升高，从而导致女性月经不调。这种情况不同于分泌催乳素的垂体瘤。从垂体向上生长的大腺瘤会影响视交叉，这是大脑与眼睛和视皮层之间通路的一部分。视觉皮层是大脑最终控制视力的部分。这种垂体瘤导致：

　　•视力模糊

　　•周围视力丧失，称为双颞偏盲

　　•失去色彩感，无法分辨颜色

　　•头痛

　　垂体中风可能是任何类型的垂体瘤的严重后果。垂体中风使腺瘤渗血并引起突然的头痛，并伴有视力下降。垂体中风是一种医疗急症。

　　垂体大腺瘤的诊断

　　甲垂体瘤诊断通常通过通过用脑和垂体的MRI(核磁共振成像)沿着测量适用激素水平复杂的血液测试的内分泌完成。

　　无需手术的垂体瘤治疗

　　通过内分泌科医生进行药物的医学管理是分泌泌乳素的垂体瘤的一线治疗。垂体瘤很少需要任何其他治疗。在肢端肥大症，库欣病和垂体衰竭(垂体功能减退)中，药物管理以及外科手术也可能发挥作用。否则，手术切除腺瘤是优选治疗方法。一些偶然发现非分泌性腺瘤的患者可能最好单独观察治疗。

　　经蝶窦肿瘤切除

　　经蝶窦肿瘤切除术是用于切除垂体瘤的外科手术技术的名称。外科医生通过鼻孔和蝶窦腔进入人体。然后，外科医生在窦腔后部的骨头上创建一个小孔。该孔允许外科医生观察垂体和腺瘤，并最终清除肿瘤。

　　外科医生在蝶窦肿瘤切除术中使用专门设计的工具。术中核磁共振是一种将图像流传输到屏幕的成像系统，它可以帮助外科医生将管子穿过鼻孔插入鼻窦。管内有一台高性能的手术显微镜，放大了内部结构，为外科医生增强了垂体，腺瘤和周围组织的图像。根据腺瘤的大小，将其完整切除或将较大的肿瘤切成小块。去除通常通过抽吸完成。切除大肿瘤后剩下的空间可能充满了患者腹部的体内脂肪。

　　垂体瘤无论体积多大，对神经外科医生来说都是一种挑战。需要熟练的外科医生来定位和切除微小的肿瘤，而不损坏任何垂体组织。另一方面，通过窦腔中的小孔可能无法完全看到大腺瘤的一部分。在这种情况下，外科医生使用内窥镜，这是一种光纤仪器，可以使外科医生看到大脑内部的各个角落。

　　使用最新的立体定向或3维神经外科手术技术来帮助切除垂体瘤。这些技术要求患者通常在手术日期的前一天进行专门的MRI扫描。这次扫描的图像与3维神经导航计算机系统结合使用，该系统可使神经外科医生跟踪手术过程中大脑内部使用的器械的位置。

　　神经内镜手术虽然非常先进，可以避免开颅，但是也有不足之处，不仅对医生技术要求非常高，还需要两个医生同时配合操作，不仅考验医生水平还考验了两个医生的默契度，加上神经内镜手术历史并不是太长，这让神经内镜手术风险大大增加。为了让患者得到更好的治疗，手术变得安全，世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席，法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席，巴黎狄德罗大学医学院和斯特拉斯堡大学医学院神经外科SebastienFroelich教授一直致力于神经内镜手术的研究。后经过多次研究他发明独创了神经内镜手术的“筷子手法”，即通过吃饭握住筷子的方式，同时握住两个仪器进行操作，这样就可以一人有效手术，不仅解决了手术过程中存在的配合问题，而提高了手术的效率，保证了手术的安全性，并且有更好的预后效果。

　　术后辅助伽玛刀放射外科

　　伽马刀放射外科手术是复发性垂体瘤，成功经蝶窦肿瘤切除后复发的肿瘤以及无法通过手术完全切除的肿瘤的优选治疗方法。放射外科手术是用于消灭良性和癌性肿瘤的现代非侵入性技术。放射外科手术通过精确地向肿瘤(在这种情况下为垂体瘤)辐射集中来破坏组织。

　　虽然伽玛刀是仪器的名称，但该过程中没有刀子或切割物。手术前，患者的头部装有金属框架，该金属框架通过四个销钉固定在适当的位置。金属框架为固定大脑区域和肿瘤提供了固定的参考点。将框架牢牢固定到位后，患者将接受大脑的成像扫描。扫描完成后，复杂的计算机软件将分析图像并准备伽玛刀治疗的控制信息。

　　该伽玛刀治疗是类似于获得一个MRI或CT扫描。金属头架固定在机器上，无法移动的患者推进设备内部治疗。伽玛刀可将所需量的辐射发射到肿瘤的精确位置，而不会损坏任何其他组织。治疗的剂量和时间长短会有所不同。伽玛刀放射外科手术会破坏肿瘤细胞，使其无法繁殖。该技术的全部结果通常需要数周至数月才能缩小或破坏肿瘤。患者通常可以在治疗后不久返回家中。

　　术后辅助质子治疗

　　相比常规放疗，质子治疗的优势在于可以减少由于邻近正常组织的剂量降低而导致的放射后期效应。尽管几乎没有希望恢复丧失的垂体功能，但鉴于剂量分布更有利，可以避免其他毒性。比较不同放疗方式的剂量学研究表明，与包括强度调制放射治疗(IMRT)的传统光子技术相比，质子治疗可通过减少视网膜，视神经，脑干和颞叶的剂量来提高垂体瘤治疗的治疗率。另外，质子疗法减少了海马的剂量，从而降低了对神经干细胞的辐射暴露，这可能减轻了放射疗法的神经认知影响。质子治疗依靠正极电荷的核粒子而非传统的光子束,并且质子能量可以被人为精确地定位达到向肿瘤内部提供高度集中地质子束照射，这对周围正常组织结构无损害而且副作用极度降低。

　　INC国际神经外科医生集团旗下顾问团专家作为神经外科专家，可以跟神经肿瘤科专家、质子放疗、BNCT(硼中子俘获)专家联合多学科会诊(MDT)，为患者提供关于质子治疗的综合诊意见。此外，INC合作的有三大世界先进的德国慕尼黑质子治疗中心(PRTC)、日本质子治疗中心(NCC)、日本江户川医院(BNCT)提供不同领域的专家紧密协作(包括成人/儿科肿瘤学家、神经外科专家、麻醉学家、临床医生和其他相关人士)，为患者进行前沿、专业的质子治疗。