枕骨大孔区脑膜瘤案例一则

脑膜瘤是由脑膜内皮(蛛网膜)细胞引起的常见原发性肿瘤。它们占中枢神经系统(CNS)所有原发性肿瘤的约25%，占所有颅内肿瘤的15-20%。尽管它们的发病率相当高，但在枕骨大孔区仅出现2.5%(范围为1.8-3.2%)，但脑膜瘤仍是枕骨大孔区非常常见的肿瘤，占70%。它们可能在硬膜外(94.4%)，硬膜外(2.8%)或硬膜外(2.8%)同时发现。枕骨大孔区位置深，风险高，可操作空间狭窄，切除肿瘤必须跨过很多神经，容易损伤神经及脑干。

临床表现通常包括颅下神经麻痹和延髓压迫引起的长束征和症状。由于该病的罕见性和起病隐匿，患者常常被误诊或出现严重的神经功能障碍，直到能够确定正确的诊断和治疗。我们报告一位55岁女性，罹患前枕骨大孔脑膜瘤手术治疗过程，肿瘤得到完全切除。

55岁枕骨大孔脑膜瘤全切案例报告

一名55岁的女性，抱怨颈痛近9个月。她以前曾去过骨科医生那里接受过颈椎CT扫描，显示出C5-C6椎间盘突出，但她的颈部疼痛并未对处方的镇痛药产生反应，也没有对理疗做出反应。入院后，她没有四肢无力或感觉障碍(除了颈部疼痛，特别是在颈部运动期间，但没有任何运动限制)。经过仔细详细的病史和体格检查，她还报告了最近(几周)发作的轻度吞咽障碍(吞咽困难)和左颊和舌头微微麻木。她接受了脑部和颈部磁共振成像(MRI)扫描，发现前部有肿块(T1上为等强度，T2上为高强度，弥散加权序列上为低点，具有均一的对比度增强，清晰的边界和特征性硬脑膜尾巴)大孔的边缘压缩长延髓并向后移位(图1和图2)。病变的最大尺寸为21mm(前后)，28mm(横向)和28mm(垂直)。枕骨大孔尺寸为35毫米(前后)乘28毫米(横向)。术前数字减影血管造影显示肿瘤是由左侧咽升动脉提供的。

图1 ：术前矢状位对比增强的T1WI和T2WI MRI扫描

患者取俯卧位，行枕下颅骨切除术和C1椎板切除术。通过后外侧入路，在没有任何术中事件的情况下，实现了肿瘤的完全切除(图3和图4)。术后恢复正常，除了持续几天的打嗝。手术标本病理报告为“I级脑膜瘤”。

图2 ：术前轴向对比增强的T1WI MRI扫描

病例讨论区

就诊断和治疗而言，枕骨大孔区脑膜瘤无疑是对神经外科医生的挑战。由于它们与脑干(特别是延髓)，下颅神经以及椎动脉和分支的密切关系，因此在治疗此类病例时，必须对手术解剖学有全面的了解。术中切除大颅骨大孔肿瘤时，下颅神经(舌咽，迷走神经，脊柱附属物和舌下垂)的保留和最小限度(如果可能的话)的收回对于保持较低的手术发病率至关重要。伽玛刀放射外科手术可用于大孔的小脑膜瘤，以控制肿瘤并保留神经功能，但前提是对表现无任何影响。

图3 ：术后矢状位对比增强T2WI MRI扫描

当大孔性脑膜瘤最终被诊断出时，由于其生长速度缓慢，该水平的蛛网膜下腔宽和隐匿的临床表现，它们通常相当大。因此，症状发作和诊断之间通常相隔很长时间。鉴别诊断包括多发性硬化症，肌萎缩性侧索硬化症，脊髓空洞症和颈椎病。

图4 ：术后矢状位T1WI MRI扫描

在不那么仔细的体格检查中，可能会错过孔大脑膜瘤的早期体征和症状，并且疾病的进展会导致严重的甚至永久性的神经功能缺损。早期症状包括枕骨和上颈椎疼痛，通常是由于支配下腹硬脑膜的上颈椎神经受压而使颈部运动加剧。该疾病的进展的特征是单侧手臂运动和感觉缺陷的发展，其发展到同侧腿，然后是对侧腿，最后是对侧臂。后来的发现包括痉挛性四肢瘫痪和下颅神经麻痹。晚期进展包括四肢瘫痪，继发性肺炎无法维持气道保护以及最后出现呼吸停止。

病例结论——手术彻底全切是治疗关键

枕骨大孔脑膜瘤是一种罕见的颅内肿瘤，其特征是症状隐匿。由于它们可能发展为严重且不可逆的神经功能缺损，因此医师在遇到具有相应症状的患者时应意识到其临床表现。对手术解剖学的全面了解是治疗大孔脑膜瘤的先决条件。

国内对于脑膜瘤的治疗通常只切除肿瘤病变，不切除导致肿瘤病变的脑膜组织，这势必会造成肿瘤的反复发作。而巴特朗菲教授通常能完全切除脑膜瘤的同时，还会将所有受到肿瘤影响的脑膜组织(比如受侵袭的大脑镰和矢状窦)扩大切除，且术后联合了整形外科对患者头部创口进行整形修复，既治疗了肿瘤，也对创口进行了美化。

在巴特朗菲教授一篇关于枕骨大孔腹外侧脑膜瘤手术切除的论文中很好地证实了显微外科手术切除腹侧及腹外侧大孔脑膜瘤是一种安全、值得推荐的手术方法。《Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas》该论文报告了19例经背外侧枕下入路手术的大孔脑膜瘤患者的经验，每一个病例中都实现了肿瘤的完全切除，通过案例术后效果跟踪，巴特朗菲教授强调了这些病变的显微外科手术切除意义包括两个重要方面，一是基于每个患者的显微解剖细节能够有非常细致和个性化的术前手术方案定制，这使得手术的安全性和精准度大大提高，二是在过去的5年里，这些病例都没有死亡，也没有神经并发症，这种效果不论是对于医生还是对于患者来说，无疑都是非常振奋人心的。

在脑膜瘤显微外科手术上方面，INC旗下美国犹他大学医学院神经外科部门的教授兼主席和世界神经外科学院的主席William T. Couldwell教授也尤其擅长，他一直主攻神经外科脑膜瘤这一个疾病，对脑膜瘤手术有其独特的心得。并且拥有海量的脑膜瘤成功手术切除及良好预后病例，对于岩斜区、后颅窝等复杂高难度位置脑膜瘤，他仍能根据患者实际病情和肿瘤大小，熟练应用各种现代化高科技手术设备，采取个性化的手术入路实现极大程度的安全手术切除。William T. Couldwell教授因在颅底外科方面的专长而被国际医学界认可，经常应邀作为演讲人并指导颅底外科课程。