胶质瘤
 
   
 
   
 
 
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美国巴罗神经学研究所巨大垂体瘤案例一则

垂体腺瘤约占所有颅内肿瘤的10%。大体而言,如果直径小于10mm,则为微腺瘤;如果直径大于1cm,则为大腺瘤。1979年,Symon etal引入了“巨大”一词,用于任何直径大于4厘米的垂体腺瘤。相关阅读:美国巴罗神经学研究所(BNI) /guojizhiliao/bni.html

组织学上,小腺瘤和大腺瘤是相同的。然而,并不奇怪的是,大的病变比小的病变预后更差。在一个系列中,19位患者中只有3位在术后平均存活12年。然而,垂体腺瘤也可以存在多年而不引起任何症状,只有通过尸检才能发现。以下病例是文献中报道的规模较大的垂体腺瘤之一。

图1.轴向非对比计算机断层扫描显示后筛窦和蝶窦中有软组织肿块,侵犯了斜坡

图2.冠状T2加权磁共振图像显示蝶鞍区域的超强,轴外质量,具有上(颅内)和下(蝶骨)延伸

案例报告

摘要一位五十七岁男性病患,有三年癫痫发作及认知改变的病史。他已经失去嗅觉4年了。病人和他的家人报告说,没有出现激素缺乏的症状。他的家人注意到,他的思维和注意力受到了损害,而且越来越差。他的病史对动脉粥样硬化性心脏病和心肌梗死呈阳性。在入院前2年放置冠状动脉支架。体格检查证实完全嗅觉丧失。他的视野正常到可以对质;除此之外,他的神经系统完好无损。

图3.轴向T2加权磁共振图像显示具有囊性成分的高强度肿块

图4.无对比矢状面t1加权磁共振图像显示哑铃状鞍区肿物侵犯斜坡,对胼胝体、额叶、脑室系统有明显的肿物影响。下延到达软腭

计算机断层和磁共振成像显示了一个巨大的,双额,增强质量在前颅窝。起源于蝶鞍,侵犯蝶窦、筛窦和鼻咽,使胼胝体向后移位(图1-4)。在另一机构进行了经鼻活检,病理结果被解释为垂体腺瘤。术前无内分泌评估。肿块的总体高度约为11厘米,颅内部分约为8×7厘米。涉及蝶窦、筛窦和后鼻咽部的下部分最大约6.3 x 4.6 cm。

图5.术后在轴向T1加权磁共振图像在眼眶水平无对比,显示出少量残留肿瘤

病人接受了计划中的两阶段手术。首先进行双额开颅手术,切除肿瘤的颅内部分。没有证据表明与鼻窦有颅内交流。硬脑膜用颅内移植物封闭。肿瘤位于额筛区。在第二阶段,病人接受了III级的面部入路(双额骨开颅术、额窦-眼眶截骨术)。采用裂颅骨移植和带血管蒂的颅周皮瓣重建前颅窝。额窦用颞肌移植物清除。

正如所料,术后影像学显示少量残余肿瘤(图5),残余主要沿颅前窝底分布,以保持筛窦与蛛网膜下腔的分离。组织学分析显示非分泌性垂体腺瘤(图6)。

图6.组织学平板显示单核细胞具有圆形且均一的细胞核和界限分明的细胞边界。细胞质是嗜酸性的。肿瘤细胞对催乳激素,生长激素,肾上腺皮质营养激素或促黄体生成激素没有反应。它们对角蛋白AE1 / AE3和突触素均具有免疫反应性,从而证实了垂体腺瘤(苏木精和曙红)的诊断。

显微分析显示神经胶质肿瘤具有非典型细胞和高核质比、核多形性和团块染色质。发育中的莲座、局灶性巨细胞和骨侵润也存在。免疫细胞化学对催乳素和生长、促肾上腺皮质激素和促黄体生成素均呈阴性。角蛋白和突触素阳性,证实为垂体瘤。

图7.矢状面t1加权磁振造影显示脑膜增厚,增强与脑室炎一致。半球间增强信号与硬膜下脓胸相一致

第二次手术后,病人出现脑脊液漏(CSF)和传统治疗无效的革兰氏阴性脑室炎。手术两周后病人开始发烧。磁共振成像显示增强与硬膜下脓胸一致(图7),在第三次手术中取出。右额窦重新填充自由颞肌瓣,放置“给-给-给-我”抗生素灌洗系统。为了减少额窦的口腔气道压力,也进行了气管造口术。气管造口术后3天脑脊液漏消失。

在病人3个月的随访检查中,切除了气管造口。残余病灶行辅助放疗(总剂量为4500 cGy, 30天分段)。在病人12个月的追踪检查中,他有一个左侧颞部视野的割裂和嗅觉丧失。除此之外,他的神经系统完好无损。他没有接受激素替代疗法。他定期接受内窥镜清创术,每天用生理盐水冲洗鼻窦6到10次。

案例讨论

侵袭性腺瘤可能是一种介于典型良性肿瘤和转移性癌之间的垂体瘤。侵袭性病变具有细胞性和多形性,可能比非侵袭性病变表现出更多的有丝分裂活性。然而,即使存在有丝分裂象和多形性,也不能从组织学上评估的侵袭性。相反,远处转移必须通过血流来证实。垂体癌伴或不伴转移极为罕见。

垂体瘤可向任何方向扩展。它们可以向上延伸到下丘脑,膈肌和交叉肌;向外侧进入中窝和海绵窦;向后进入后颅窝;向下进入蝶窦和斜坡。前方,筛窦可被侵犯。在罕见的情况下,肿瘤甚至可以延伸到鼻咽区域,引起鼻塞、鼻出血或反复流鼻涕相关症状。最近,报道了一个巨大的垂体肿瘤,其鼻咽扩张(声音和鼻语的改变)和一个重要的颅内成分到达第三脑室。然而,由于患者在术后立即死于心肌梗死,因此没有手术结果。根据Ki-67判断,具有髌上延伸的垂体腺瘤可能具有更高的增殖率。侵袭的频率可能在5 ~ 20%之间,但由于组织学对侵袭的检测准确性较差,因此其发生率是不确定的。

诊断

巨大垂体腺瘤的临床特征主要反映了大量相关症状多于内分泌特征。后者在女性中非常常见,而与质量效应相关的症状在男性中非常常见。我们的病人有一个典型的腺瘤病理分析。他的症状与病变的上、额下延伸有关,损害了嗅觉神经(完全嗅觉丧失)和额叶皮层产生认知变化。

这些病变的鉴别诊断包括嗅沟脑膜瘤。然而,在我们的病人,肿瘤延伸到筛窦和蝶窦,并进入蝶鞍,这是脑膜瘤的一个不寻常的特征。幼血管纤维瘤生长自翼状窝,很少与上(额下)、对称、中线延伸相关。此外,它们几乎只发生在青少年男性身上。类似神经母细胞瘤,另一种可能,从嗅神经上皮生长接近筛状板,很少侵犯斜坡,在这个例子中。鼻咽癌可以延伸至前窝和中窝,但很少像本例那样向上延伸。脊索瘤也必须考虑在鉴别诊断,但要达到这个病人的肿瘤的大小,他们的临床表现将更具侵略性,他们几乎不延伸到额下区域。哑铃状的病变也使脊索瘤不太可能被诊断。

在磁共振成像上,病变的形状像一条腰带(形成一个“图8”),反映了肿瘤在鞍横隔膜上的生长。这是垂体腺瘤的典型表现。低点紧张到等强度的病变在t1加权的MR图像上很常见;等至高强度图像是典型的t2加权MR图像。囊肿可亚临床复发。有症状的肿瘤内出血也很常见。

治疗

巨大的垂体腺瘤很少能完全切除。因此,如果病变是泌乳素分泌体,一些中心建议术前使用溴隐亭等多巴胺能药物进行治疗。在内分泌学上,巨大的病变通常是无功能的,41例(87%)垂体瘤患者中有35例报告。在本例中,组织学研究证实为非分泌性垂体瘤。

我们无法获得患者的内分泌状况。值得一提的是,在巨大的垂体病变中,正常的催乳素水平并不能消除催乳素瘤的可能性。“钩效应”是一种众所周知的假阴性(低泌乳素水平),它是由血清样本中过量的激素使抗体过饱和而未被检测到,从而造成假的低泌乳素水平。进展性血清稀释应在存在与正常血清催乳素水平相关的巨大垂体肿瘤时进行。

对于巨大腺瘤的切除,已有多种方法被提出。经蝶窦入路适用于无外侧扩张(海绵窦或颞叶)的病变。额部开颅术是减压视路、颈内动脉和中窝的优选路径。额下入路术后发生癫痫的风险为15%。本例中使用的颅底入路允许病变从筛窦、斜坡区和额下区移除。

为避免额叶损伤,建议采用多期手术入路。这个手术让额叶慢慢地向空腔扩展。在我们的经验中,尝试在一个阶段切除前颅窝的巨大肿瘤,结果都是严重的双额部损伤。当探索前颅窝时,移除眶上bar8提供了一个更好的角度来观察病变,同时最小化额叶的回缩。在这些方法中,重建前窝底是关键。我们使用了一个带血管蒂的胸膜瓣来防止脑脊液泄漏,并通过缝合额骨重建筛骨板来提供骨支撑。没有人试图保留嗅觉神经。气管造口术是为了降低上呼吸道的压力,并且泄漏最终得以解决。当呼吸道与愈合组织沟通时,这项技术是有用的。

结论

美国巴罗神经学研究所报告的此例巨大垂体腺瘤的历史和影像学的发现与一个很好的预后。本病的主要治疗方法是分阶段手术,然后放射治疗。并发症,如脑脊液泄漏,脑室炎,和脓胸是预期的。广泛的术前知情同意书将是对患者及其家属的预示。

 
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