脑干海绵状血管瘤钙化的成因以及钙化率

脑干海绵状血管瘤是组织学上良性的错构瘤，没有转移的可能。临床上患者会出现抽搐、出血或肿块等症状。据研究脑干海绵状血管瘤钙化或由其它病症诱发，虽然许多病例在X光片上显示钙化，但主要的诊断手段是计算机断层扫描。这反过来又导致了许多年轻患者的早期诊断成为急迫的问题，因为患者在其他情况下会面临持续破裂出血的威胁。现阶段来讲，脑干海绵状血管瘤可通过手术治疗，预后结果通常良好。

脑干海绵状血管瘤钙化的成因

研究结果表明，脑干海绵状血管瘤是一种家族性动态性疾病，而钙化现象会受到癫痫症状影响。通过序列磁共振图像显示病变的数量、大小和成像特征与急性出血或消退性出血一致。据悉，这种疾病新病变的新发展以前没有报道。

这些发现表明家族性海绵状血管瘤患者需要仔细的随访监测，并且神经症状的显著变化需要重复磁共振成像。手术只应考虑产生重复性或渐进性症状的病变。无症状病变的预防性切除似乎不需要。而脑干海绵状血管瘤钙化主要见于慢性癫痫患者，脑干海绵状血管瘤钙化的出血风险较低，但在外科决策中可以作为参考指标。

本病例中采样的6个家庭患有家族性海绵状血管瘤，前瞻性地随访了一系列访谈、体检和磁共振(MR)成像，间隔6-12个月。在这六个家族中，共有59名成员接受了方案登记;31名(53%)有家族性海绵状血管瘤的磁共振证据。31例患者中有19例(61%)有症状，发作12例(39%)，复发性头痛16例(52%)，局灶性感觉/运动障碍3例(10%)，视野障碍2例(6%)。31例患者中有21例接受了至少两次系列临床和磁共振成像检查。共发现128例单独的海绵状血管瘤(平均6.5±3.8个病变/患者)，并进行了放射学检查。

病例之一的某家族母亲突然死于头痛，其中一个儿子在尸检中发现一个桥脑海绵状血管瘤。而他的兄弟有相似的桥脑体征和经放射照相证实的桥脑肿块。该病例中仅有他哥哥的儿子癫痫发作，出现了脑部钙化。在平均2.2年(1-5.5年)的随访期间，连续磁共振图像显示21例患者中有6例(29%)出现17个新病变;13例(10%)出现信号特征变化，5例(3.9%)的病变大小发生显著变化。每年每个病变的症状性出血发生率为1.1%。

参考文献：https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0090301996005514

可能患脑干海绵状血管瘤钙化的人群以及钙化率

海绵状血管瘤出血的趋势是众所周知的病症，特别是在新生儿患者中容易出现。这使该症状与毛细血管扩张区别开来。

脑干海绵状血管瘤的出血发生率约为50%，特别危险。在儿童病患中，近20%的病例出现急性或亚急性出血的临床证据。微量出血可以阻塞并导致血栓形成，导致脆弱的血管壁坏死。

在采样调查的患者中，液化的各个阶段的血液也经常被发现，但出血发生的原因和原因尚不清楚。据研究，大小、高血压或创伤等因素可能起作用。

钙化钙沉积常见于海绵状血管瘤，特别是在胶原增厚的血管壁或病变中心附近。经案病例采样研究发现，其中有11%的病例出现钙化。即使是非常年幼的儿童，包括新生儿，也有报道称钙沉积，在极少数情况下可能发生骨化。

参考文献：https://link.springer.com/article/10.1007/BF00270900

巴特朗菲教授：脑干等“手术禁区”的海绵状血管瘤切除已成为现实

巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)中的一员，他拥有25年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验，期手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，超过90%的患者神经功能与术前持平或改善。

对于脑干海绵状血管瘤钙化情况，巴特朗菲教授认为，随着神经影像学和显微外科技术的改进，这已不再被认为是不可矫正的病症。脑干海绵状血管瘤的手术适应症正在发展，严重的临床表现如昏迷、呼吸或心脏不稳定不是手术禁忌症，尽可能完整地手术切除会存在产生令人满意结果的可能性。

可能现在有很多病患为获得国际先进医学治疗手段不惜出国求医，在出国治疗之前，选择一位在该疾病治疗方面相对专业和经验丰富的世界神经外科大师级专家就显得十分必要了。现INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授则为有需要的国内患者提供远程邮件或视频咨询服务，为其带来国际化的治疗机会，为患者最大几率延长寿命尽可能地提供帮助。欢迎拨打INC健康热线或关注“INC国际神经科学”微信公众号预约联系INC国际教授。