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生长在这个位置的脑瘤大多数为良性,预后较好!有的术后8年未复发

在大脑内,一共存在4个脑室,共同构成了脑室系统(ventricular system),它们是位于大脑、间脑和脑干内的腔隙,室内充满了脑脊液。
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  大脑里一共长着4个脑室,合起来构成脑室系统(ventricular system)。它们分布在大脑、间脑以及脑干里,是一处处装满脑脊液的腔隙:大脑半球里是一对侧脑室,间脑当中是第三脑室,小脑同延髓、脑桥之间则是第四脑室,第三脑室同第四脑室之间靠中脑导水管连通。

  脑室内含有脉络丛,负责造脑脊液:造出的液体灌满脑室,再汇入蛛网膜下腔,滋养外周的神经组织,还充当缓冲垫,替脑组织挡住震荡。脑室系统哪一段被病变堵住,阻塞性脑积水多半随之而来,一串症状也跟着冒头。

脑室系统

脑室是怎么长出来的?

  三胚层胚胎(外胚层、中胚层、内胚层都在其中)到了孕3周,神经嵴冒头,神经板折叠,卷出神经管。孕18天,前神经孔闭拢;满4周时,原始脑泡成形,后脑一弯折,脑子几大分区就此定形。孕5周,前脑一分为二,长出两个次级脑泡,端脑、间脑由此而来。端脑接着往里陷,大脑半球朝背侧、喙侧两头生长,到孕7周,额极、颞极、枕极围着间脑长齐,侧脑室也随之成形,以C形的走向从额极铺到颞极。

  软脑膜上的一层血管组织同室管膜融成脉络组织,脉络丛发育时,这层组织顺着脉络裂往里陷,进到脑室,脑脊液由此开始产出。到了孕中期,第四脑室顶上那层薄壁往外鼓,在三个位置破开,卢施卡孔、马让迪孔就此出现,脑脊液这才进得了蛛网膜下腔。

脑室里的正常变异

透明隔腔

  透明隔居中,把左右侧脑室前角分开。透明隔腔的前边是胼胝体膝部,后边挨着穹窿柱、穹窿体,上边顶着胼胝体干,下边是胼胝体嘴部。腔壁衬着朝向脑室的室管膜,里头还带神经元、胶质细胞这两种成分,这些细胞同下丘脑、海马体之间有联系。初生那会儿,透明隔的两层彼此分开,中间围出一个腔;往后的日子里,这两层多半融成一整片隔膜。影像学和尸检摸出的底是:早产儿无一例外都有透明隔腔,足月婴儿97%也存在;3个月大时比例掉到41%,6个月大只剩15%。有些先天病让大脑发育半路停摆,透明隔腔可能一直撑着不闭,也可能被反复的脑外伤继发撑大。这时阻塞性脑积水就出在Monro孔受压上,可能得请神经外科出手。

韦氏腔(韦尔加腔)

  穹窿柱后头那层透明隔要是没融上,就会留下一处韦氏腔,它常同透明隔腔一起存在。它到底是透明隔腔往后延的一段,还是独自发育、后来才跟透明隔腔打通,眼下没有定论。韦氏腔的上边是胼胝体,下边是海马裂,外侧到穹窿脚,后头抵着胼胝体压部。新生儿里大约每三个就有一个带这种变异,能留到成年的极少。有意思的是,比起透明隔腔,韦氏腔闭得更早。韦氏腔要是囊性撑大,堵住Monro孔或侧脑室体部,脑积水就来了。

中间帆腔

  这一少见变异,由四叠体池起源的软脑-蛛网膜往前伸而形成。它夹在两个穹窿脚当中,海马连合、胼胝体在其下,第三脑室顶在其上,还能伸到穹窿柱。它由两层软脑膜叠成,也就是脉络组织,这层组织盖着第三脑室顶上的室管膜。脉络组织后端若一直敞着,液体就会在这两层的潜在缝隙里攒起来。大脑内静脉、内侧的后脉络膜动脉走在这两层中间,中间帆腔囊性一撑,它们可能往外下侧挪位。真要治的中间帆腔撑大病例极其少见,文献里也就零星几例。

INC Rutka鲁特卡教授的两则脑室肿瘤病例

  在过往的学术沙龙里,鲁特卡教授谈过自己处理儿童脑室肿瘤的经验与病例,肿瘤怎么分、术中从哪条入路进去、操作上有哪些要点、治疗怎么排兵,都有涉及。教授指出,儿童脑室内肿瘤大多在组织学上属良性,这个位置对医生有利,颅骨开窗、神经内镜这两类技术都够得着。良性的脑室肿瘤切下来多能治愈,切得越净,预后越佳,复发机会越小。想安全拿掉这些病变,手上功夫要细,对这一带神经解剖的细处也得盯紧,解剖结构、血管供应、深静脉引流三条都要盘算。

脑室病变的不同手术入路
脑室病变的不同手术入路
图片:脑室病变可走的几条手术入路

10个月男婴:恶性脉络丛癌一刀全切

  患儿10个月大,查出一个巨大的颅内占位,从脉络丛长出来,待在脑室里,脑积水也随之而来。初次手术在别的医院做,只切掉一部分,病理报出来是脉络丛癌,恶性程度很高。

全切恶性脉络丛癌

  一家人才把孩子送进了鲁特卡教授所在的那家儿童医院。教授一看,这瘤血供相当旺,属高度血管化的类型,建议术前先做几轮化疗,摁住肿瘤进展,也把血管的丰茂程度压下来。

  几个月后化疗收尾,二次手术由鲁特卡教授主刀,顺利做完。术前那几轮化疗没白做,手术干得漂亮,瘤子整颗摘掉,脉络丛癌清得干干净净,术后MRI上看不到一点残留。术后满一年半再随访,没见复发,孩子精神头很好,辅助治疗也不用上。

巨大的脉络丛癌被全部切除,术后MRI无任何残余肿瘤

12岁男孩:室管膜瘤术后8年无恙

  12岁男孩因为记性变差、视野缺了一块、右边身子轻度偏瘫,查出了脑室内的室管膜瘤。鲁特卡教授选经胼胝体入路开颅。术后24小时,孩子状态急转直下,意识模糊,人陷进昏迷。CT一照,颅内压升高,得马上做脑室外引流,再行二次切除,好把急性脑积水缓解下来。

室管膜瘤8年未复发

  二次手术把肿瘤顺利拿下。鲁特卡教授判断,孩子后面还得补一次VP分流术,病理报的是室管膜瘤,术后局部放疗也要跟上,把病情控住。综合治疗一路做下来,孩子8年没复发,状态一直不错。

Rutka教授

参考资料:Peraud A, Illner A, Rutka JT. Intraventricular congenital lesions and colloid cysts. Neurosurg Clin N Am. 2003 Oct;14(4):607-19.

常见问题

问:脑室在脑子里起什么作用?

答:4个脑室构成脑室系统,脉络丛在其中生产脑脊液,滋养神经组织并缓冲震荡。任何一段被病变梗阻,都可能引发阻塞性脑积水。

问:透明隔腔要治吗?

答:多数属正常变异,早产儿和97%足月婴儿都有,随发育多自行闭合。只有先天性疾病或反复脑外伤使其持续扩张、压住Monro孔引起脑积水时,才需神经外科处理。

问:儿童脑室内肿瘤是恶性的多吗?

答:不多。鲁特卡教授指出,儿童脑室内肿瘤大多数在组织学上属良性,经颅骨开窗或神经内镜切除后多可治愈,切得越彻底预后越好。

问:脉络丛癌怎么治?

答:先化疗压低血供和进展,再行手术全切。本例经术前化疗加二次手术整颗切除,术后一年半无复发,未用辅助治疗。

问:室管膜瘤术后为什么还要放疗和分流?

答:室管膜瘤有局部复发倾向,术后要加局部放疗把病情摁住;本例因急性脑积水做过外引流,后续以VP分流术维持脑脊液循环通畅。

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  • 更新时间:2026-09-28 18:22:03

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