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以为是脑瘤,结果医生摇了摇头:脑室内囊肿什么时候需要手术?

鲁特卡教授在研究中称,除非患者出现进行性的脑室梗阻伴脑积水或病变本身生长,需要进行组织活检和组织病理学诊断,否则大多数病例都无需治疗。
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  脑室内囊肿是一大口袋病理类型的统称,底下压着五花八门的病变。INC Rutka鲁特卡教授在其研究里给过一条总原则:除非患者出现了进行性加重的脑室梗阻、合并脑积水,或者病变本身还在长、需要取组织做活检和病理诊断,否则多数病例根本不用治。神经放射学这一关要评得足够精确,对这类囊肿是头等大事:绝大多数病灶只要没症状,临床上跟着影像定期随访就够了。

  发育性中线颅内囊肿自成一族,背后常挂着大脑发育畸形这一类毛病,位置可能落在脑室里、脑室边上,或者蛛网膜当中。神经影像评估做得细不细,直接决定后面怎么治:囊肿跟脑室系统通不通、带不带脑积水、有没有占位效应,这几条特征能帮神经外科医生把治疗方案规划妥当。

  内镜这类神经外科技术,还能在合并脑积水时用更直接的办法,给囊肿或者脑室系统做开窗。微创操作讲究一份解剖层面的详细路线图,合适的神经影像正好能把它画出来。脑室内囊肿的分类系统不止一套,多数以两个维度划线:与脑室系统通不通、跟脑实质是什么关系。鲁特卡教授则按一套组合标准来分,把有没有额外的发育异常、临床特征有哪些都算了进去,一共梳理出8类常见脑室内囊肿。这一篇先讲胶样囊肿和蛛网膜囊肿,再说松果体囊肿、脉络丛囊肿,另外4类留待下篇。

是否存在与脑室系统的沟通、是否伴有脑积水以及占位效应,这些特征有助于神经外科医生规划合适的治疗方案。

胶样囊肿

  第三脑室的胶样囊肿,占颅内占位病变的0.5%~1%,从第三脑室前顶部长出来,男性稍微多一些,三十到四十岁这一段的人最多见。症状跨度很大:多数人表现为头痛,而且头一换姿势就突然发作,原因可能是囊肿把Monro孔一堵,脑脊液急性梗阻。这种囊肿卡在两侧穹窿柱中间,和短期记忆出毛病的情况关联也不少见。

  囊内装的是黏稠的胶状液体,胆固醇含量很高,还可能带钙化。CT上多数显示为高密度,T1加权像上信号偏高。MRI上的样子可以差得很远,信号强弱和囊液黏稠程度直接挂钩,这一点恰好能帮医生决定:到底走立体定向把囊液抽掉的路子,还是干脆开颅把囊肿切掉。

胶样囊肿。(A)CT显示Monro孔区域有一均质高密度病灶,脑室轻度扩大。(B)另一成人患者的MRI显示第三脑室顶有一不增强的中等信号强度囊肿,导致脑室轻度扩大。该病灶不寻常的信号特征和位置是胶样囊肿的典型表现。

图片:胶样囊肿。CT上Monro孔一带可见一处密度均匀的高密度影,脑室稍有扩大;另一位成年患者的MRI显示第三脑室顶部长着一个不强化、中等信号的囊肿,脑室同样略大,这种特别的信号与位置正是胶样囊肿的典型画像

  只要有症状冒出来,就得考虑手术处理。想根治只能靠显微手术把囊肿切下来,走内镜通道,或者做开放的经胼胝体、经皮质切除都可以。只做单纯抽吸的话,囊内容物可能慢慢再攒起来,囊肿又会变大,症状跟着回来。

  术后偶尔会出现记忆障碍,根源在于穹窿被伤到。经皮质这条路术后可能引来癫痫;矢状窦血栓这个并发症让人揪心,好在走经胼胝体入路时十分罕见。

蛛网膜囊肿

  这类囊肿最好发的位置是中颅窝,占30%~50%;凸面、鞍上、四叠体池各占10%左右,桥小脑角和后颅窝中线也都是10%上下。极少数长在和脑池不相干的位置,比如脑室里头,甚至颅骨板障内。

  脑室内蛛网膜囊肿多半待在侧脑室,第三、第四脑室里非常少见。侧脑室里的囊肿,是蛛网膜顺着脉络裂往里凹、卷进脉络丛造成的,薄壁囊袋里装满脑脊液,就待在脑室里。它分原发和继发两种:原发型的起点就在侧脑室,或者第四脑室本身;继发型则从脑外结构出发,慢慢蔓进脑室系统,鞍上蛛网膜囊肿就是典型。原发型相当罕见,文献里凑得出来的病例还不到20例。患者表现的多半是占位性病变那套症状:头痛、巨头畸形,也可能合并脑积水、癫痫发作,精神运动发育跟不上。

  有症状的囊肿,治疗以开窗术为主,内镜也好、开放技术也好都能做。术中想把蛛网膜囊肿和室管膜囊肿分开并不难:前者只挂在脉络丛上,后者则贴着脑室的室管膜长。

脑室内蛛网膜囊肿。(A)冠状位T2加权像显示一个巨大的三角形蛛网膜囊肿。(B)轴位T2加权像显示通过脉络膜裂(箭头)累及中脑周围池,提示为继发性蛛网膜囊肿。

图片:脑室内蛛网膜囊肿。冠状位T2加权像上可见一大块三角形的囊状影;轴位T2加权像上,病变经脉络膜裂(箭头)蔓到中脑周围池,指向继发性蛛网膜囊肿

松果体囊肿

  松果体囊肿算是正常解剖的一种变体,普通人群做磁共振时约2%~4%能偶然撞见,尸检里的检出比例还要高,能到40%。女性、三十来岁这一段更多见。囊液性状接近脑脊液,它也很少惹麻烦。真出问题,多半是囊肿撑大后压住了导水管,典型表现有三样:视乳头水肿、凝视障碍,外加头痛。头痛可以是持续性的,也可以一阵一阵,后者对应导水管被间歇性堵住。Miyatake等人还提到,松果体一带的静脉受压也会引发头痛,涉及大脑内静脉、小脑前中央静脉,再加大脑大静脉。囊肿里出一次血,头痛会毫无预兆地突然袭来。眼睛往上看费劲的帕里诺综合征,则是中脑顶盖上那个上丘被局部压住的结果。

  MRI上,松果体囊肿的T2加权像呈高信号;又因为囊液里蛋白成分偏多,T1加权像的信号有时还会盖过脑脊液。囊壁多半不强化,或者只有轻度强化;壁上还可能发生钙化,这一点CT看得最清楚。

松果体囊肿。(A)未增强CT扫描显示松果体区域有一低密度病灶,伴厚边钙化。冠状位T2加权像(B)和矢状位T1加权增强后像(C)证实松果体内存在一不增强的囊肿。注意第三脑室外观正常,且MRI扫描未见钙化。

图片:松果体囊肿。平扫CT示松果体区域一处低密度病灶,囊壁厚、有钙化;矢状位T1增强像与冠状位T2加权像确认松果体内有个不强化的囊肿,第三脑室形态无恙,MRI上未见到钙化

  有症状的松果体囊肿到底怎么治最好,眼下还没有定论。哪怕减压做得很到位,头痛这类症状也可能一直赖着不走;一旦粘连成了继发性的,导水管未必能重新打通。手术只该留给大的囊肿,而且囊肿已经压到神经结构,后果包括:帕里诺综合征、视野缺损,或者运动、感觉长束纤维出了功能障碍。有作者主张做开放手术,走幕下小脑上这条入路,或者从半球之间经胼胝体进去,好处是周围的静脉能看得一清二楚。也有人建议做立体定向的囊液抽吸。这种做法的出血并发症风险,看起来比早先认为的要低;可惜取样容易不到位,囊肿再撑大的机会又不小,所以走这条路的医生不算多。Michielsen等人说得很直白:只要交给经验老到的医生,内镜或者由内镜辅助着做的显微外科操作,就是处理松果体囊肿最好的办法。

脉络丛囊肿

  脉络丛囊肿起源自神经上皮,尸检研究显示侧脑室里最常见。怀到孕中期,做产前超声时常能碰到它,不过绝大多数等不到出生或刚出生没多久就自己消掉。有些孩子脑室左右不对称,追根溯源可能就是一个后来自己消退的暂时性脉络丛囊肿。一路带到成年还不消退的,文献里只有零星几例。另有报道提示,它和非整倍体,包括18三体、21三体,关联性有所升高。

  Shangshotti和Metsky把脉络丛的胚胎发育划成四个阶段,囊肿的发生被归到其中的阶段二:脉络膜的那层神经上皮长出了小叶。影像上它是个边界清楚的圆形囊,里面没有分隔,有的还带个蒂、能挪动。脑脊液可能被它间歇性拦住,Monro孔那一带尤其容易中招。症状按囊肿个头大小排布:癫痫、运动和感觉方面的障碍、视乳头水肿,意识水平也可能起变化。要是拖过了婴儿期还有症状,那就得治了。

脉络丛囊肿。轴位T2加权像显示在脉络丛球部区域(箭头)有一个椭圆形、高信号的脑室内囊肿,为脉络丛囊肿的特征性表现。

图片:脉络丛囊肿。轴位T2加权像上,脉络丛球部一带(箭头)可见椭圆形的高信号囊状影,这是脉络丛囊肿的标志性影像

常见问题

问:脑室内囊肿一定要手术吗?

答:多数不用。鲁特卡教授的观点是,只有出现进行性加重的脑室梗阻、合并脑积水,囊肿持续生长,或需要活检明确病理时才考虑治疗;无症状者随访即可。

问:胶样囊肿为什么危险?

答:它长在第三脑室顶、卡着Monro孔,可能突然堵住脑脊液通路引发急性脑积水,还常与短期记忆问题相关。确诊后有症状者应手术根治。

问:松果体囊肿需要治吗?

答:绝大多数是正常变异,2%~4%的人磁共振上都能见到,通常无症状。只有大囊肿压迫神经结构、引起帕里诺综合征或视野缺损时才考虑手术。

问:胎儿查出脉络丛囊肿严重吗?

答:多数会在出生前后自行消退,属常见产前超声发现。但有报道提示其与18三体、21三体等非整倍体相关,需结合产前检查综合评估。

问:内镜治疗脑室内囊肿有什么优势?

答:创伤小、路径直接,可给囊肿或者脑室系统开窗。对松果体囊肿,交给经验老到的医生,内镜以及内镜辅助下的显微手术被认为是最佳方式。

INC鲁特卡教授
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  • 更新时间:2026-09-28 11:19:49

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