儿童低级别胶质瘤生存率！TA们为孩子拼出一个未来

发布时间：2026-08-06 18:18:20 | 阅读：次| 关键词：儿童低级别胶质瘤生存率！T

这则研究基于EUROCARE-6数据库，纳入13,782例患儿，其中低级别胶质瘤的5年生存率为92%，治愈比例从1998-2001年的89%增至2010-2013年的95%。

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　　孩子查出低级别胶质瘤，还有没有治愈希望？2025年8月《LANCET ONCOLOGY》刊登的一项研究，给许多焦虑中的患儿家庭打了一剂强心针。这项研究调取了EUROCARE-6数据库里的13,782名患儿资料，其中低级别胶质瘤的5年生存率达到92%，治愈比例从1998至2001年间的89%提升到2010至2013年间的95%。

10年和15年的长期生存率最高的也是低级别胶质瘤，分别为90.6% 和88.5%。

　　把观察期拉长到10年和15年，活得最久的同样还是低级别胶质瘤，两个时间点的生存率分别是90.6%和88.5%。细分到类型，毛细胞型星形细胞瘤的5年生存率为96%，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤达到98%，这两类在所有低级别胶质瘤里排在最前面。长在视神经上的肿瘤同样有96%的生存率。

　　生存率偏低的几类要留意：黏液样型星形细胞瘤5年生存率86%，弥漫性低级别胶质瘤79%，最差的是脑干部位的低级别胶质瘤，只有82%。拉低生存率的负面因素里，放疗带来的风险占了不小比重，比如继发性恶性肿瘤和血管病变。

影响生存率的不利因素包括放疗相关风险，如继发性恶性肿瘤和血管病变等。

　　切掉多少肿瘤，是判断临床预后的一项重要指标。当切除范围超过95%时，5年和10年生存率落在75%到100%这个区间内。有研究给出的数字更直观：接受全切的低级别胶质瘤患者，10年无进展生存期（PFS）是100%，而只做了次全切（STR）的，这一指标在67%到81%之间。手术切除能压住肿瘤进展，但患儿术后仍要做紧密的临床和影像随访，好及时逮住可能的复发或进展。

　　另一项针对4,040名低级别胶质瘤儿童的长期追踪，同样印证了极好的生存率：20年总生存率87%±0.8%，30年总生存率74.8%±2%。肿瘤全切带来了更优的无进展生存和总生存，手术的目标可以定为尽量切干净，同时把长期神经性后遗症的风险压到最低。所以，第一刀做得成功与否，对患儿往后的命运举足轻重。

成功的第一次手术对于患儿的预后至关重要。

全切低级别胶质瘤难吗？

　　苏州大学附属儿童医院神经外科主任王杭州教授在受访时谈到："低级别胶质瘤的手术，最能考验一个医生的功底。病人有机会长期存活，对生活质量的要求自然很高，患者的安全永远摆在第一位。拿毛细胞星形细胞瘤来说，治愈率很高，有望靠手术解决。可一旦肿瘤长在非要害的功能区，或者和血管贴得紧，硬切可能引发偏瘫这类后果，那就不能把强行全切当成目标。在安全底线下尽量多切，照样能换来不错的预后。"

　　要是能既切干净又保住孩子的各项功能，这个孩子就能把肿瘤抛在脑后，轻装上阵奔向未来。这既是每个家庭的念想，也是对主刀医生的一道考题。下面这三个家庭，都由INC施罗德教授主刀，最终把肿瘤完整切掉，没有添一丁点新发的功能损伤，术前症状也基本退去——他们的未来，稳住了。

　　一名4岁女孩，因为频繁摔跤和平衡出问题，查出了巨大的中线胶质瘤，肿瘤波及丘脑和第三脑室。很快女孩接受了手术切除，肿瘤被完整拿掉，病理回报是毛细胞星形细胞瘤。术后女孩没有出现任何新发的神经功能缺损。

图片：4岁女孩术前与术后脑部影像对比，示巨大中线胶质瘤已全切

　　一名16岁女孩，因头痛加上平衡障碍查出小脑胶质瘤，手术把肿瘤完整切除后，病理同样是毛细胞星形细胞瘤。术后2年复查，肿瘤没有复发，女孩术前那些症状消失了，身上也没有任何神经功能障碍。

图片：16岁女孩术前与术后小脑影像对比，示胶质瘤已全切

　　一名14岁男孩，因头痛、恶心、呕吐查出一处巨大占位，病灶在右侧颞叶。手术全切之后男孩恢复得很快，术后4年复查依旧没见复发，他现在没有任何症状，也没有神经功能障碍。

图片：14岁男孩术前与术后右侧颞叶影像对比，示占位已全切

儿童低级别胶质瘤有哪些？

　　儿童低级别胶质瘤（PLGG）的病理类型不少，其中毛细胞型星形细胞瘤最常见，余下的还包括神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》按年龄、组织学和分子遗传学特征，把弥漫性胶质瘤分成"成人型"和"儿童型"两组，儿童型弥漫性胶质瘤再细分成4种弥漫性低级别胶质瘤和4种弥漫性高级别胶质瘤。

　　儿童型弥漫性低级别胶质瘤包含四类：弥漫性星形细胞瘤（带MYB或MYBL1变异）、血管中心性胶质瘤、青少年多形性低级别神经上皮肿瘤，以及弥漫性低级别胶质瘤（带MAPK通路变异）。

　　PLGG爱长在下丘脑、视交叉和小脑，大脑半球的PLGG多出现在颞叶。以癫痫起病的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）在儿童里多见，最好发于额叶，顶叶次之。

　　和遗传综合征挂钩的PLGG比较少见，比如结节性硬化症（TSC）并发的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（WHO 1级），以及1型神经纤维瘤病（NF1）患儿身上的视路毛细胞型星形细胞瘤。

　　PLGG的中位发病年龄是6到8岁。临床症状多半跟着亚型和部位走，常表现为视力、视野变化或小脑性的共济失调，大脑半球的PLGG可以表现为癫痫发作，躯体感觉和运动障碍相对少见，也较少引发颅内压增高。合并NF1等其他先天综合征时，会带出相应的皮肤和并发症表现。婴幼儿还可能出现间脑综合征这类少见情况。PLGG通常起病隐蔽，除了大脑半球那类以癫痫为表现，常常是因为轻微的视力问题、消化道症状跑到其他科室就诊，甚至长期没症状、偶然才被发现。

　　没有合并NF1的PLGG，首选手术治疗。手术意在切除肿瘤或尽量缩减瘤体、明确病理诊断，顺便拿到可能的分子靶向治疗靶点信息。术后肿瘤残留或进展时，再用化疗补上。放疗可能拖累患儿的神经发育和认知，一般不作为首选的辅助手段。

　　近些年基因测序普及开来，PLGG里那些特征性的分子靶点被接连找到。临床试验已经证实，针对PLGG中BRAF基因突变的靶向药效果明显，这款药也写进了美国国家综合癌症网络（NCCN）指南的推荐里。

　　PLGG患儿整体预后不错、活得长，5年和10年的总生存率分别超过90%和70%。手术全切是最关键的预后因素，全切后不需要辅助治疗，这类患儿的复发率不到20%。正因为术后生存时间长、对化疗放疗不敏感又带着毒副作用，长期辅助治疗远期不良反应的发生率高，患儿可能因肿瘤本身或相关治疗，落下视力、感觉或运动方面的功能障碍。除了术后的神经功能问题，肿瘤本身加上各种治疗对孩子心理、行为、学习乃至社会融入的影响，同样是PLGG长程管理里该盯紧的一环。

INC施罗德教授