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“今天不能回家了”——11岁女孩急性脑干出血,被医院留下后,父母才意识到严重性

她的右侧中脑被盖内有一处海绵状血管瘤,而且已经发生了新鲜的病灶内出血,周围还能看到明显水肿。由于急性出血,11岁的她需要住院观察。
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  一对父母带着11岁的女儿到医院就诊,孩子说是看东西重影,还总觉得头晕。刚进医院时,夫妻俩并不清楚该挂哪个科,是医生提醒他们才去了神经外科。

  病因很快被找到。女孩右侧中脑被盖里藏着一颗海绵状血管瘤,而且瘤体内部已经出现了新鲜的出血,出血边上还能看见清楚的脑水肿(图A、B、C)。

周围还能看到明显水肿

术前MRI(图A/B/C),示右侧中脑被盖海绵状血管瘤伴新鲜瘤内出血及周围明显水肿

  这一回急性出血,11岁的女孩只能留院观察。

  瘤子本身不算大,麻烦的是位置——它长在脑干里头。说得再准些,它其实位于中脑。中脑体积虽小,却塞满了各种要害结构。眼球怎么转动、身体怎么运动和感知、还有意识、听觉与视觉反射等许多功能,都跟这里的神经核团、传导束绑在一起。

长在脑干里

  拿解剖来说,中脑还能划成不同的小区,平时老被念叨的,无非顶盖和被盖这两块。顶盖趴在中脑背侧,主要有上丘和下丘,管着视觉、听觉反射这类功能。被盖那儿完全是另一番模样,里头分布着好几种脑神经核团,以及重要的上行、下行传导束,跟肢体运动、体感、眼球转动以及自主神经功能等都绑得紧。

  这女孩的血管瘤偏巧落在右侧中脑被盖。最终,担心孩子情况继续变坏的爸妈,决定做开颅手术。开完刀MRI上看,那颗海绵状血管瘤已经被整颗切掉(图D、E、F),操刀的正是巴特朗菲教授。

术后MRI显示海绵状血管瘤已经完全切除

术后MRI(图D/E/F),示右侧中脑被盖海绵状血管瘤完整切除,周围含铁血黄素沉着位于正常脑实质内

  周边那些含铁血黄素的沉着,落在正常脑实质里,并不算病变。

女孩术后恢复良好,没有出现新的神经功能缺损。

  女孩术后恢复得挺好,没添上什么新的神经功能缺失。这个病例出自巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授等人编写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》里《Cavernomas》(海绵状血管瘤)这一章。

《Textbook of Pediatric Neurosurgery》之《Cavernomas》(海绵状血管瘤)章节

初出血与反复出血,手术结局差多少?

  不少人会有这样的念头:脑干里的海绵状血管瘤属于良性、不会恶变,只要切掉就能好,那头回出血就去开刀,和反复出了血再去开刀,应该也差不了多少吧。可头回出血后就手术,跟反复出血后才手术,真的没有区别吗?

  在巴特朗菲教授接诊过的所有患者里,有不少人都经历了一次又一次的出血和后遗症纠缠,一年接一年反复在脑干出血,把视力、肢体运动和感觉功能一点点拖垮,把日常和工作全搅乱了。我们就碰到过一位20岁查出脑干海绵状血管瘤、一直拖到60岁才由巴教授开刀的患者。走路不稳、精神紧绷、离不了人看护——这些问题哪怕手术做成功了,也未必能完全缓过来,让患者同时挨了身体和精神两方面的重锤。

  反过来看,头回出血、也没显出明显症状的患者,恢复起来用时更短、状态也更好,就像上面那位11岁女孩,以及下面这两名少年。

  19岁的阿朔,只是因为头痛、头昏,才查出了脑干延髓海绵状血管瘤。「阿朔:一个人不太能接受这个事情,刚查出来是非常痛苦和煎熬的,书也读不进去,甚至饭都吃不下。在那一刻我就觉得时间好慢,我希望要么我赶紧做手术,要么这个事情赶紧结束,给我一个定论。」勇敢跟病较劲的少年,全力撑他的父母,最终手术顺顺当当做完。

  22岁的阿豪,同样得了脑干海绵状血管瘤。「阿豪:我这么年轻,保守是肯定是不可能保守太长时间的,感觉整个人都会抑郁的,整天都过着这种提心吊胆的日子。当我坚定地选择了手术。家里人也是支持我的想法。我确定了手术,现在已经恢复的跟正常人一样了。」

脑海绵状血管瘤手术的4个细节

  手术的核心目标,是完整拿掉病变,又不给病人添上明显的并发症。这一点靠术前精心设计的个体化方案就能实现。论手术入路和显微操作,海绵状血管瘤的开刀,跟别的脑内病变开刀比,并没什么两样。不过,下面这四点值得多留神:

  1、这类瘤子是良性的,通常分化得不错,能从周围脑组织里剥出来。只要台上不闹出意外,开完刀脑子肿起来的可能很低。所以完全可以通过微创入路把它安全切掉,而入路得按病变的位置和特点在术前就规划妥当。碰到功能区,神经导航几乎是必选项。微创的目的说到底是为了护神经,主要靠缩短手术路径、尽量少牵拉脑组织来达成,顺便也顾到保骨和美观。

  2、神经导航对打通小的、或者位置深的海绵状血管瘤特别管用。把开刀前的规划和模拟、台上的解剖定位、绕开要紧的神经血管结构、还有评估切干净没有,都交给影像引导下的神经导航去完成,是它的主要任务。深部的海绵状血管瘤,切除时容易受脑变形牵连,造成导航上的"脑移位效应",这时可能得在术中更新。拿到更新最好的办法是术中MRI,它既能做影像刷新,对判断有没有残留也很有用。另有一种办法,是让术中超声和神经导航打成一片。海绵状血管瘤在超声下其实相当显眼,是术中辨认它们的简便快招。跟导航一结合,就能给出很好的实时术中更新,让主刀始终不迷路,也能估出切除了多少。碰到特定情况,内镜在术中搭把手,是再降残留风险的又一好法子。

  3、碰上深部或者会诱发癫痫的海绵状血管瘤,除了可能用上的神经导航和术中MRI,如今碰到脑干或基底节长了海绵状血管瘤,也常规在术中监测下开刀。为此长期沿用的方法是:连续刺激体感诱发电位、用高电压去刺激穹窿以引出运动诱发电位、以及刺激脑干听觉诱发电位。另外,术中皮质电图在致痫性海绵状血管瘤身上也用得很成功。把病灶边上的含铁血黄素那圈切了,跟术后癫痫好转比例往上走有关,所以好几位作者都主张,只要皮质下海绵状血管瘤还伴着癫痫,就顺手把它切了。那些不惹癫痫的皮质下海绵状血管瘤,要不要预防性切这圈还有争论;可一旦长在脑干,就必须绕开它。不过,在盯住那些含铁血黄素沉积的实质之前,先得把病变切干净,这事怎么强调都不过分。

  4、最棘手的要数钻进脑干的那些海绵状血管瘤,上面说的策略、规矩和手法全都得用上。这类瘤子通常等到出血引起神经功能一步步变差时才处理。开刀是为了挡住再出血的危险;所以要想尽办法完整切除,又不给患者添新的神经缺损。要做到这点,得把有症状的孩子转去有经验的中心。一个转诊中心的底气,不只来自合格的神外团队,还来自专门的儿科手术、麻醉、重症监护和康复队伍,以及能做全套术中电生理监测的神经生理团队。手术应当放在足量用了类固醇之后做,好让病灶周边的水肿被吸收,血肿慢慢机化、部分回缩。开刀前得靠细致的影像评估好好规划,搞清瘤子的大小和落点,并把它跟出血的那一块分开。DTI纤维束成像已被证实在认出皮质脊髓束和感觉束上很准,所以特别适合放进术前规划。

后记

  为了让孩子能健康成长,这一回他们选了手术。也想告诉更多处境相近的病友:每个患者都该把看病的主动权握在自己手里,趁还有机会挑的时候,可以挑更好的。一旦陷入被动,预后就难以预料了!

常见问题

问:脑干海绵状血管瘤一定要马上手术吗?

答:并非都要立刻开刀。良性、未出血且没明显症状者可先观察;一旦出血造成神经功能进行性损害,或反复出血拖累视力、肢体功能,手术是预防再出血、保功能的关键手段。

问:头回出血就手术和反复出血后手术,差别大吗?

答:差别明显。头回出血且无症状者恢复更快、状态更好;反复出血经年累月可造成视力、运动感觉障碍,部分即便手术成功也难完全缓解,身体精神双重受创。

问:脑干海绵状血管瘤手术风险是不是很高?

答:位置深、紧贴神经核团与传导束,难度确实高。但靠术前神经导航、术中MRI或超声、电生理监测(体感/运动/脑干听觉诱发电位)和DTI纤维束成像规划,有经验的中心可安全全切。

问:手术能切干净吗?

答:目标是完整切除且不添明显并发症。术中MRI、超声整合导航及内镜辅助都能压低残留风险;脑干海绵状血管瘤须避免切除周围含铁血黄素环。

问:儿童脑干海绵状血管瘤去哪手术更好?

答:建议转去有经验中心,其底气不只靠神外团队,还包括儿科手术、麻醉、ICU、康复及完整术中电生理监测团队,术后配合类固醇促水肿吸收、血肿回缩。

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