15岁女孩竟查出脑干多个病灶!恶心呕吐、头痛不断,医生为何只切了一个?
发布时间:2026-08-21 09:42:16 | 阅读:次| 关键词:15岁女孩竟查出脑干多个病灶!恶心呕吐、头痛不断,医生为何只切了一个?
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“医生,我们孩子脑子里长了好多海绵状血管瘤,该怎么治?”这是莉莉父母带着15岁女儿走进诊室时最焦灼的提问。
海绵状血管瘤属于良性血管畸形,把病灶安全彻底切掉,就有望换来不错的预后。不过这类病变有一部分是家族性的,会一下子长出好几个。
“这么多病灶都得切吗?”
不见得。并不是每个病灶都会出血或闹出症状。没出过血、也没惹出症状的,可以先观察;已经出血并且带来明显不适的,才需要锁定“责任病灶”,挑出最合适那一处动刀。
恶心、呕吐、头痛、疲惫、打嗝、眼球不自主震颤——莉莉的父母怎么也没料到,15岁的女儿要遭这一遭。送急诊一查,脑干里竟埋着好几颗海绵状血管瘤(图A、B)。影像上只有后部脑桥那一颗在出血(箭头所指),周边的脑水肿把这一点暴露了出来。

图片:图A、B示脑干内多发海绵状血管瘤,其中后部脑桥病灶出血(箭头)并伴周围水肿
医生评估后认为,得尽快把这一处切掉,好让莉莉的症状松绑。最终出血的病变被完整拿干净,术后MRI(图E、F)印证了这点,莉莉术前那一堆不舒服也很快退了下去。

术后4个月,莉莉重新变回那个爱说爱笑的姑娘,术前那些症状全没了影(图G)。
这个案例出自INC巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授等人编写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》(小儿神经外科教科书)里《Cavernomas》(海绵状血管瘤)这一章。

多发病灶能一次切光吗?
看到这儿,有人难免要问:手术能不能一口气把几个病灶都摘除?风险大不大?
这得看病灶的数量和落点。要是多颗海绵状血管瘤挤在同一块脑区、位置又偏表浅,有经验的主刀可以一次安全地全切;可临床上病灶常常散布在不同角落,靠一个入路、一台手术根本够不着,只能分批次来做。
手术风险主要挂在病灶位置和主刀的功力上。一旦长在脑干、丘脑、基底节这类大脑深部的要害功能区,术中手稍微偏一点就是严重后果。唯有技术够硬,才谈得上安全全切;多发海绵状血管瘤若位置刁钻,挑主刀务必慎之又慎。
脑海绵状血管瘤到底是个什么?
长期以来,脑海绵状血管瘤被算作中枢神经系统里最常见的血管畸形之一,和动静脉畸形、毛细血管扩张症、静脉血管瘤并列。它也被叫做“隐匿性血管畸形”,因为在血管造影上看不到异常血管影——根子在于缺少直接的动脉供血。反复的微量出血会把病变慢慢撑大。

外观活像一颗桑葚,这也是它得名“海绵状”的由来。
海绵状血管瘤能早点揪出来吗?
海绵状血管瘤被偶然查出来相当普遍。说到症状,临床表现会随位置、体积和是否出血而差别明显。癫痫发作是最多见的“开场表现”,出血和局灶性神经功能缺损紧排在后。实际上,大约70-80%的有症状患者是以癫痫拉开病程的,其中多达40%还会拖成难治性癫痫。顺理成章地,癫痫拖得越久,手术后彻底不发作的比例就越低。癫痫高发,可以用长在大脑皮层、皮质下,或贴近杏仁核、海马的海绵状血管瘤致痫风险更高来解释。各类发作都可能出现,全身性强直阵挛发作最常见,复杂部分性发作和简单部分性发作跟在后面。在Moran等人的系列研究里,全面性发作、复杂部分性发作、简单部分性发作分别占43%、37%和20%。
出血并发症是临床上紧随癫痫之后的首发表现。孩子比大人更容易急性出血,婴儿期尤甚。Di Rocco等人的系列研究中,发生大量出血的孩子平均确诊年龄是7岁,而没出血的那批平均11岁才发病。通常这不算凶险,以头痛为主,吐不吐都行。更少见的,会搭上癫痫发作或局灶性神经功能缺损。致命性出血极少见,多半出现在后颅窝受累时。出血源于窦状隙本身脆弱,具体病因还没搞清。并没有证据把它和高血流量畸形那样、和血管内压升高扯上关系;尽管海绵状血管瘤是低压低流量,却也可能搞出相当大的出血。
慢性的、一步步加重的神经功能缺损,主要缠上婴幼儿。这些小患者除了局灶性神经功能缺损,可能只表现为头痛和容易闹脾气。脑干连同基底节,是局灶性神经功能缺损的主要风险带。因为反复微量出血,海绵状血管瘤的病情会像波浪一样起伏,症状时重时轻,看着很像退行性脑病的走势。
海绵状血管瘤什么时候该开刀?
有症状的海绵状血管瘤,不管出没出过血,都是手术切除的对象。说得细一点:出现进行性神经功能缺损、和/或难治性癫痫、和/或非功能区单次出血、和/或功能区多次出血且神经功能缺损加重,是幕上海绵状血管瘤手术的主要理由。落到幕下:进行性神经功能缺损、和/或多次出血,算小脑海绵状血管瘤的手术指征;而反复出血惹出进行性功能缺损、和/或病变贴着脑干表面、和/或病变造成肉眼可见的压迫,是脑干海绵状血管瘤要重点考量的因素。
孩子寿命还长,对于儿童和/或快速长大的散发性海绵状血管瘤,学界相当一致地偏向“积极”手术。这种态度还得到低手术死亡率、低并发症率,以及神经症状恢复良好的支撑。碰到多发性海绵状血管瘤,原则是能盯多紧就盯多紧地随访,把手术留给那些已经出血、或快速长大并带出症状的病变。和病灶相伴的发育性静脉异常不必切,切了反而抬高静脉梗死的风险。

常见问题
问:查出好几个海绵状血管瘤,是不是都要切?
答:不一定。没出血、没症状的可以先观察;已经出血并引起明显症状的,才需要锁定责任病灶单独处理。多发病灶若分散在不同脑区,往往要分次手术。
问:为什么莉莉的医生只切了出血那一个?
答:影像上只有后部脑桥那颗在出血并引起水肿、症状,其余病灶安静无症状。优先切除“责任病灶”能最快缓解病情、降低风险,这也是多发病变常见的处理思路。
问:脑干上的海绵状血管瘤手术是不是特别危险?
答:脑干、丘脑、基底节都是大脑深部要害功能区,术中稍有偏差后果就重。正因如此,这类位置的手术对主刀经验和技巧要求很高,选医生要格外慎重。
问:孩子查出海绵状血管瘤,都要尽快手术吗?
答:不是。学界对儿童有症状或快速生长的散发性病变倾向积极手术,因为孩子预期寿命长、恢复潜力好;但多发且无症状的,以严密随访为主,把手术留给出血或长大的病灶。
问:海绵状血管瘤会癌变吗?
答:它是良性血管畸形,不是肿瘤,也没有恶变倾向。真正要防的是反复出血和随之而来的神经功能损害,尤其长在脑干等要害位置时。
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