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15岁女孩竟查出脑干多个病灶!恶心呕吐、头痛不断,医生为何只切了一个?

不一定。不是所有的病灶都会出血、引发症状。如果这个病变没有出血、没有引起症状,可以观察。如果已经出血并引起了较严重症状,就需要明确责任病灶,选择最适合手术方案。
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  “医生,我们孩子脑子里长了好多海绵状血管瘤,该怎么治?”这是莉莉父母带着15岁女儿走进诊室时最焦灼的提问。

  海绵状血管瘤属于良性血管畸形,把病灶安全彻底切掉,就有望换来不错的预后。不过这类病变有一部分是家族性的,会一下子长出好几个。

  “这么多病灶都得切吗?”

  不见得。并不是每个病灶都会出血或闹出症状。没出过血、也没惹出症状的,可以先观察;已经出血并且带来明显不适的,才需要锁定“责任病灶”,挑出最合适那一处动刀。

  恶心、呕吐、头痛、疲惫、打嗝、眼球不自主震颤——莉莉的父母怎么也没料到,15岁的女儿要遭这一遭。送急诊一查,脑干里竟埋着好几颗海绵状血管瘤(图A、B)。影像上只有后部脑桥那一颗在出血(箭头所指),周边的脑水肿把这一点暴露了出来。

检查发现莉莉的脑干里面有多个海绵状血管瘤

图片:图A、B示脑干内多发海绵状血管瘤,其中后部脑桥病灶出血(箭头)并伴周围水肿

  医生评估后认为,得尽快把这一处切掉,好让莉莉的症状松绑。最终出血的病变被完整拿干净,术后MRI(图E、F)印证了这点,莉莉术前那一堆不舒服也很快退了下去。

图E、F示术后MRI确认出血性病变已完全切除

  术后4个月,莉莉重新变回那个爱说爱笑的姑娘,术前那些症状全没了影(图G)。

图G示莉莉术后4个月恢复良好的状态 

  这个案例出自INC巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授等人编写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》(小儿神经外科教科书)里《Cavernomas》(海绵状血管瘤)这一章。

《Textbook of Pediatric Neurosurgery》之《Cavernomas》

多发病灶能一次切光吗?

  看到这儿,有人难免要问:手术能不能一口气把几个病灶都摘除?风险大不大?

  这得看病灶的数量和落点。要是多颗海绵状血管瘤挤在同一块脑区、位置又偏表浅,有经验的主刀可以一次安全地全切;可临床上病灶常常散布在不同角落,靠一个入路、一台手术根本够不着,只能分批次来做。

  手术风险主要挂在病灶位置和主刀的功力上。一旦长在脑干、丘脑、基底节这类大脑深部的要害功能区,术中手稍微偏一点就是严重后果。唯有技术够硬,才谈得上安全全切;多发海绵状血管瘤若位置刁钻,挑主刀务必慎之又慎。

脑海绵状血管瘤到底是个什么?

  长期以来,脑海绵状血管瘤被算作中枢神经系统里最常见的血管畸形之一,和动静脉畸形、毛细血管扩张症、静脉血管瘤并列。它也被叫做“隐匿性血管畸形”,因为在血管造影上看不到异常血管影——根子在于缺少直接的动脉供血。反复的微量出血会把病变慢慢撑大。

脑海绵状血管瘤长期以来被认为是中枢神经系统最常见的血管畸形之一

  外观活像一颗桑葚,这也是它得名“海绵状”的由来。

海绵状血管瘤能早点揪出来吗?

  海绵状血管瘤被偶然查出来相当普遍。说到症状,临床表现会随位置、体积和是否出血而差别明显。癫痫发作是最多见的“开场表现”,出血和局灶性神经功能缺损紧排在后。实际上,大约70-80%的有症状患者是以癫痫拉开病程的,其中多达40%还会拖成难治性癫痫。顺理成章地,癫痫拖得越久,手术后彻底不发作的比例就越低。癫痫高发,可以用长在大脑皮层、皮质下,或贴近杏仁核、海马的海绵状血管瘤致痫风险更高来解释。各类发作都可能出现,全身性强直阵挛发作最常见,复杂部分性发作和简单部分性发作跟在后面。在Moran等人的系列研究里,全面性发作、复杂部分性发作、简单部分性发作分别占43%、37%和20%。

  出血并发症是临床上紧随癫痫之后的首发表现。孩子比大人更容易急性出血,婴儿期尤甚。Di Rocco等人的系列研究中,发生大量出血的孩子平均确诊年龄是7岁,而没出血的那批平均11岁才发病。通常这不算凶险,以头痛为主,吐不吐都行。更少见的,会搭上癫痫发作或局灶性神经功能缺损。致命性出血极少见,多半出现在后颅窝受累时。出血源于窦状隙本身脆弱,具体病因还没搞清。并没有证据把它和高血流量畸形那样、和血管内压升高扯上关系;尽管海绵状血管瘤是低压低流量,却也可能搞出相当大的出血。

  慢性的、一步步加重的神经功能缺损,主要缠上婴幼儿。这些小患者除了局灶性神经功能缺损,可能只表现为头痛和容易闹脾气。脑干连同基底节,是局灶性神经功能缺损的主要风险带。因为反复微量出血,海绵状血管瘤的病情会像波浪一样起伏,症状时重时轻,看着很像退行性脑病的走势。

海绵状血管瘤什么时候该开刀?

  有症状的海绵状血管瘤,不管出没出过血,都是手术切除的对象。说得细一点:出现进行性神经功能缺损、和/或难治性癫痫、和/或非功能区单次出血、和/或功能区多次出血且神经功能缺损加重,是幕上海绵状血管瘤手术的主要理由。落到幕下:进行性神经功能缺损、和/或多次出血,算小脑海绵状血管瘤的手术指征;而反复出血惹出进行性功能缺损、和/或病变贴着脑干表面、和/或病变造成肉眼可见的压迫,是脑干海绵状血管瘤要重点考量的因素。

  孩子寿命还长,对于儿童和/或快速长大的散发性海绵状血管瘤,学界相当一致地偏向“积极”手术。这种态度还得到低手术死亡率、低并发症率,以及神经症状恢复良好的支撑。碰到多发性海绵状血管瘤,原则是能盯多紧就盯多紧地随访,把手术留给那些已经出血、或快速长大并带出症状的病变。和病灶相伴的发育性静脉异常不必切,切了反而抬高静脉梗死的风险。

不需要切除相关的发育性静脉异常,因为这会增加静脉梗死的风险。

常见问题

问:查出好几个海绵状血管瘤,是不是都要切?

答:不一定。没出血、没症状的可以先观察;已经出血并引起明显症状的,才需要锁定责任病灶单独处理。多发病灶若分散在不同脑区,往往要分次手术。

问:为什么莉莉的医生只切了出血那一个?

答:影像上只有后部脑桥那颗在出血并引起水肿、症状,其余病灶安静无症状。优先切除“责任病灶”能最快缓解病情、降低风险,这也是多发病变常见的处理思路。

问:脑干上的海绵状血管瘤手术是不是特别危险?

答:脑干、丘脑、基底节都是大脑深部要害功能区,术中稍有偏差后果就重。正因如此,这类位置的手术对主刀经验和技巧要求很高,选医生要格外慎重。

问:孩子查出海绵状血管瘤,都要尽快手术吗?

答:不是。学界对儿童有症状或快速生长的散发性病变倾向积极手术,因为孩子预期寿命长、恢复潜力好;但多发且无症状的,以严密随访为主,把手术留给出血或长大的病灶。

问:海绵状血管瘤会癌变吗?

答:它是良性血管畸形,不是肿瘤,也没有恶变倾向。真正要防的是反复出血和随之而来的神经功能损害,尤其长在脑干等要害位置时。

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  • 更新时间:2026-08-21 09:38:19

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