对软骨肉瘤来说，首次开刀能不能切干净几乎决定一切——多数患者这一刀就是唯一能争取根治的机会。只要还能保住神经功能和日后的生活质量，把肿瘤尽可能切到最小，就该作为最优先的治疗路子。

　　这位患者是位32岁的女性，最初是因为看东西重影去就诊，结果查出一个长在左侧岩斜区、向硬膜外发展的溶骨性病灶，它一路蔓延到整段斜坡和海绵窦，还把前方的颈内动脉顶了出去。影像上，这个病变在T2序列呈现高信号，里头夹着低信号区，强化也不均匀（图a-d）。

术前轴位CT（a、b）显示左侧岩斜区一处溶骨性破坏；术前矢状位与轴位T2加权MRI（c、d）显示该硬膜外病灶已侵入左侧海绵窦（CS）

　　由于肿瘤长在硬膜外、又侵犯了海绵窦，医生选了单鼻孔的扩大内镜经鼻通道。先敞开蝶窦与斜坡，找到并磨掉盖在肿瘤表面的骨头；再借助带角度的内镜和微多普勒，由内向外把这块肿物从紧挨颈内动脉的地方逐步剥离开。收尾时，取自体脂肪盖住鼻中隔瓣完成封闭。术后的MRI确认肿瘤被完整拿掉（图e、f），病理确认属低级别的软骨肉瘤，所以没再做辅助放疗。病人术后一度左边展神经轻度麻痹，但不到10天就恢复了。

术后轴位MRI（e、f）示肿瘤完整切除（GTR）

　　上面这个病例，出自福洛里希教授等人合著的一本神经外科专著。

　　软骨肉瘤属于肉瘤，可以原发自原始的间充质细胞，也能来自纤维软骨颅里没退化的胚胎残余，分化程度参差不齐。那些软骨残迹——比如岩尖、颞骨后内侧，以及夹在内听道跟颈静脉孔中间的——往往是这类肿瘤的前身。它们大多从蝶岩枕软骨结合部发出来，位置通常比长在正中的脊索瘤更靠外。如果碰上马富奇综合征（多发性的内生软骨瘤，合并皮肤与内脏血管瘤）或奥利尔病（内生软骨瘤造成的骨囊肿），软骨肉瘤反倒更容易跑到中线。比起脊索瘤，它的作风没那么凶，病人长期活得也更好。

海绵窦软骨肉瘤如何治疗？

　　海绵窦又叫鞍旁间隙，它的轮廓由上方、外侧和后方的硬脑膜围成。把海绵窦里的结构和垂体隔开的那层内侧壁并不严实。正因这层内侧壁偏薄，从斜坡长出来的肿瘤才容易钻进海绵窦。

　　1992年，El-Kalliny把海绵窦里的肿瘤划成三型：I型生在海绵窦内部（少见）；II型夹在硬脑膜两层之间、贴着海绵窦侧壁；III型从海绵窦外长起，顺着壁面或神经血管钻进来。软骨肉瘤走的是III型这条路，多从内侧和后壁突进海绵窦。把肿瘤归入这些分型，医生才能预判能切多少、选经颅还是内镜、以及神经和肿瘤两方面结局如何。现在各类MRI序列都能提供分辨率很高的切面图像，把颅神经、硬脑膜、血管以及被病灶连累的情况看清楚，手术方案怎么定全靠它。

　　近几十年，内镜经鼻这条路走通以后，这类肿瘤的打法全变了。眼下，扩大内镜经鼻入路基本是软骨肉瘤的首选。从鼻腔直视、由内往外进，能直接够到病灶，不必去碰那些通常趴在肿瘤外侧的颅神经和血管。带上角度内镜，整段斜坡、海绵窦、岩尖一直到颅颈交界都能走到，于是可以冒着不算高的风险，把肿瘤从颈内动脉、基底动脉和颅神经上剥下来。

扩大内镜下经鼻入路示意图，展示由内向外、避开外侧神经血管、从颈内动脉表面分离肿瘤的操作

　　颈内动脉被包绕，至今仍是海绵窦软骨肉瘤治疗里最难啃的骨头之一。正因为这类肿瘤爱往颈内动脉上缠，术中微多普勒必不可少。一旦颈内动脉被完全包住，甚至伴有狭窄，就要做球囊闭塞试验，术前还得把结扎颈内动脉的可能性算进去。反过来看，T2上发高而均一信号的软骨肉瘤，质地往往偏软，绕着颈内动脉分离、吸除都更容易。

　　手术怎么定，得看病人本身的特点和以前接受过什么治疗。复发的软骨肉瘤格外难办：肿瘤和神经血管粘得更死，解剖也扭得更乱，放疗后的血管常常发脆，还容易颅颈不稳；本来用来修补的带血运软组织——像鼻中隔瓣、帽状腱膜——这会儿也用不上，脑脊液漏和脑膜炎的风险就跟着上来了。所以，开刀能带来多少好处，必须和手术风险一起掂量。再说，难点不光在大范围切除，更在保住功能、给病人留出像样的生活质量。因此这类情况该转去专门的中心，争取在头回看病时就做到根治性切除。

　　颅底软骨肉瘤切到什么范围、要不要补放疗，目前还没有统一说法。比起脊索瘤，II级软骨肉瘤一旦完整切掉，越来越多人倾向只做影像随访、不再那么激进。低级别的软骨肉瘤，单靠根治性手术就够，目标就是把手术并发症和对生活质量的拖累压到最低——这类病人本就有机会长期生存。WHOII级软骨肉瘤若已做到根治性切除，辅助放疗不妨留到复发时再上。

结论

　　软骨肉瘤是个少见、会慢慢浸润长大的瘤子，从颅底斜坡、岩斜区发源，也能蔓延到海绵窦。在保住功能和生活质量的基础上把肿瘤整块拿掉，是这类病公认的标杆做法。先用扩大内镜经鼻入路清理硬膜外那部分，必要时二期再走开放颅底入路处理硬膜内，这套组合能成。根治性手术对低级别的软骨肉瘤就是治愈手段，高级别那类术后还得放疗。正因为首次根治手术是唯一能争取治愈的机会，把病人转去既有显微镜又有内镜本事、还有多学科团队撑腰的专科颅底中心，这一步怎么强调都不为过。

资料来源：Sébastien Froelich, et al. Chordomas and Chondrosarcomas Involving the Cavernous Sinus. In: Contemporary Skull Base Surgery. 2022:391-403.

常见问题

问：颅底软骨肉瘤能经鼻不开颅切掉吗？

答：能。福洛里希教授这例32岁女性，肿瘤长到海绵窦、还推挤颈内动脉，用单鼻孔扩大内镜经鼻入路做到完整切除（GTR），术后不到10天展神经麻痹就恢复。硬膜外部分优先经鼻，必要时二期再走开放颅底入路处理硬膜内。

问：全切之后还要做放疗吗？

答：看级别。低级别的软骨肉瘤，单靠根治性手术就够，目标是少出并发症、保住生活质量；若已根治性切除，辅助放疗可留到复发时再用。WHOII级完全切除后，趋势是只做影像随访。

问：颈内动脉被肿瘤包绕了还能手术吗？

答：能，但有门槛。颈内动脉包裹是主要限制因素，术中微多普勒必需；完全包裹或伴狭窄要做球囊闭塞试验，术前评估结扎颈内动脉的可能。T2上高且均匀信号、质地偏软的更容易分离。

问：软骨肉瘤和脊索瘤比，哪个更麻烦？

答：软骨肉瘤相对更温和。它行为不如脊索瘤具侵袭性，长期预后更好，位置也比中线脊索瘤更偏外侧。但初次根治手术仍是唯一治愈机会，别因"温和"就拖延。

问：为什么一定要转去专科颅底中心？

答：初次根治是唯一治愈窗口，复发后粘连重、放疗后血管脆、重建组织也用不上，风险陡增。专科颅底中心有显微镜加内镜技术、多学科团队支撑，能在首诊就争取根治性切除。

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• 更新时间：2026-08-31 11:00:54

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