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16岁脑内发现1个病灶,观察6年竟变成3个!22岁女孩开颅后第2天出院

6年时间,头痛不断加重,再次复查时原本的大脑镰旁病变长大了,前颅底还出现了两个新发病变。
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  脑瘤长大很常见,但脑瘤从一个变成三个,却并不多见。16岁女孩因头痛查出大脑镰旁病变,考虑到症状不明显且病灶较小,选择了观察。6年时间,头痛不断加重,又去复查时原本的大脑镰旁病变长大了,前颅底还出现了两个新发病变。3个病变都非常坚硬,但最终都获得完整切除。女孩开颅术后第2天出院回家,无神经功能缺损。

22岁女孩,脑子里有3个病变

  22岁女孩因压迫性双额部头痛在外院就诊,头痛在过去几年中逐渐加重。她曾在6年前查出大脑镰旁病变,最近一次就诊时发现该病变有所增大,现大小为1.5×2.0×2.4厘米。女孩的前颅底还出现了两个新发病变,一个大小为0.4×0.5×0.4厘米,另一个为0.5×0.7×0.4厘米(图1)。头部CT扫描的特征与重度钙化的旁镰及前颅底病变相符(图2)。女孩被转诊至Couldwell教授所在医院进行检查,查体显示没有神经系统阳性体征。

脑部MRI显示左侧旁镰轴外病变,轻度强化,伴有轻微的局灶性占位效应。
图1脑部MRI显示左侧旁镰轴外病变,轻度强化,伴有轻微的局灶性占位效应

头部冠状位及轴位增强CT扫描显示3个无强化的额前部旁矢状位高密度团块(A–C)。这些病变未见异常血管结构。矢状位重建图像显示两个旁镰病变及一个孤立的颅底病变(D)。

图2头部冠状位及轴位增强CT显示3个无强化的额前部旁矢状位高密度团块(A-C),未见异常血管结构;矢状位重建图像显示两个旁镰病变及一个孤立的颅底病变(D)

3个病变成功切除,竟是同一种罕见肿瘤

  鉴于旁镰病变的间隔期生长、两个新发病灶的出现以及患者年轻,建议进行手术干预。女孩接受了右侧高位额部旁矢状位开颅手术,以切除其旁镰及前颅底病变。硬脑膜以C形方式打开,蒂朝向矢状窦。所有3个病变都非常坚硬,并从周围脑组织中整体切除,送检永久病理切片分析。

  对最大的坚硬组织碎片进行切片,显示细颗粒状、灰褐色和白色的骨性切面。标本在显微镜检查前需要脱钙。H&E染色切片的组织学检查显示一个境界清楚的骨小梁结节,伴有正常的骨髓。部分骨髓间隙呈纤维化。在某些区域,骨小梁增厚和硬化,并显示出轻微的成骨细胞活性,符合骨瘤的诊断(图3)。

图3. 骨标本H&E染色切片的显微照片显示板层骨,伴有增厚的骨小梁及局灶性硬化骨髓间隙(a),以及衬覆于骨小梁表面的破骨细胞(b)。原始放大倍数×100(A)及×400(B)。
图3骨标本H&E染色切片的显微照片显示板层骨,伴有增厚的骨小梁及局灶性硬化骨髓间隙(a),以及衬覆于骨小梁表面的破骨细胞(b)。原始放大倍数×100(A)及×400(B)

术后情况

  患者术后病程平稳。术后头部CT扫描显示骨性病变已全切,无残留。患者于术后第2天出院回家,接受短期糖皮质激素逐渐减量治疗,无神经功能缺损。

随访

  患者术后3个月返回门诊复查。她告知偶有紧张性头痛,药物治疗有效。

案例讨论

  骨瘤是由成熟骨组织构成的良性肿瘤,常累及额窦和筛窦。骨瘤一般生长缓慢,通过持续的骨形成而生长。罕见情况下,其直径可超过30毫米,此时被称为巨大型骨瘤。大多数病变,无论是颅外还是颅内,均无症状,而是在因无关的主诉(如头晕或头痛)进行CT扫描时偶然发现。较小的病变不太可能是患者头痛的原因。根据对颅内病理学的认识,无法确定本例患者的头痛与这些颅内骨瘤之间存在明确的因果关系,因此她的头痛可能是偶然性的。

  骨瘤的病因仍存在争议。此前曾提出过外伤性、感染性和发育性起源。颅内骨瘤非常罕见,其发生机制仍不清楚。文献中曾有少数颅内骨瘤的病例报道,但此前尚无关于沿旁镰和前颅底区域发生的多发性颅内骨瘤的报道。

  据Couldwell教授所知,这是首例报道的同时起源于大脑镰和前颅底底板的多发性骨瘤的案例。尽管发病机制尚不清楚,但Couldwell教授推测骨瘤可能起源于前颅底硬脑膜和大脑镰,因为由多能细胞组成的脑膜可能起到骨膜的作用。多发性面部骨瘤伴有多生牙和牙瘤常见于加德纳综合征。由于上述患者未表现出任何其他表现(如其牙科病史和CT扫描所证实),本病例似乎是一种新的、罕见的、非综合征性的多发性颅内骨瘤变异型。

总结

  颅内骨瘤生长缓慢,但一旦长到足够大,就会产生与位置相关的症状。颅内骨瘤一般不会转移,而且进行完全切除是有望治愈的。

参考资料:William T. Couldwell教授发表于《Journal of Neurosurgery》的论文《Multiple osteomas of the falx cerebri and anterior skull base: case report》(本案例来源,INC教授团成员)

Multiple osteomas of the falx cerebri and anterior skull base: case report

常见问题

问:颅骨骨瘤是恶性肿瘤吗?

答:不是。骨瘤是由成熟骨组织构成的良性肿瘤,常累及额窦和筛窦,生长缓慢,一般不会转移,完全切除后有望治愈。

问:骨瘤需要手术吗?

答:大多数颅内骨瘤没有症状,是检查时偶然发现的,可以先观察。但一旦长大产生压迫症状、或在间隔期持续生长、或出现新发病灶,就要考虑手术,本例3个病变全部完整切除。

问:开颅手术后多久能出院?

答:本例患者术后第2天就出院回家,无神经功能缺损,仅短期服用糖皮质激素逐渐减量。具体出院时间因人而异,取决于手术大小和恢复情况。

问:脑子里长了一个病灶为什么要一直复查?

答:病灶性质不明确时需要按医嘱定期复查影像,观察大小和数量变化。本例16岁查出1个病灶,观察6年后不仅长大还新发了2个,靠复查及时抓住了手术时机。

问:加德纳综合征是什么?和颅内骨瘤有关吗?

答:加德纳综合征会出现多发性面部骨瘤伴多生牙和牙瘤等表现。本例患者没有这些表现,属于新的罕见的非综合征性多发性颅内骨瘤变异型,与加德纳综合征不同。

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  • 更新时间:2026-08-25 09:48:54

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