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7岁女孩走路越来越不稳,一查脑干旁竟有5cm巨大脑瘤!还能全切吗?

7岁女孩出现进行性步态不稳、构音障碍和脑神经功能缺损。检查发现一个巨大的岩斜区肿瘤,已经压迫脑干。
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  7岁女孩走路越来越不稳,一查竟发现脑干旁有5cm巨大脑瘤,还能全切吗?答案是能。福洛里希教授用微型联合岩骨入路,显微镜+神经内镜双镜联合,一次手术实现病变全切除,无并发症,术后10个月随访状态良好。小儿神经外科常说一句话:儿童不是成人的缩小版,儿童能不能用成熟的成人颅底技术,关键看解剖发育是否到位。

儿童能用成人颅底技术吗?

  小儿神经外科经常讲一句话:儿童不是成人的缩小版。7岁女孩出现进行性步态不稳、构音障碍和脑神经功能缺损,检查发现一个巨大的岩斜区肿瘤,已经压迫脑干。

  对于这样复杂的岩斜区肿瘤,联合岩骨切除术在成人颅底外科中是一项成熟技术,可提供宽阔的显露范围,实现一次手术对复杂病变的全切除。

7岁的孩子也可以使用这项成熟的颅底手术技术吗?

  但问题来了:7岁的孩子也能用这项成熟的颅底手术技术吗?儿童患者存在年龄相关的解剖限制,尤其是发育中的颞骨,会影响该入路的可行性。随着孩子生长发育、解剖比例逐渐接近成人,才可以采用这项技术。因此,这个女孩能否使用该手术入路,依靠术前精准的影像评估。

  女孩的术前影像显示,关键岩骨解剖已经具备实施联合岩骨切除术的条件。最终,福洛里希教授为她进行了微型联合岩骨入路手术,显微镜+神经内镜双镜联合,实现了病变全切除,无并发症发生,术后恢复顺利。

INC国际神经外科福洛里希教授为她进行了微型联合岩骨入路手术

  这个案例表明:一旦相关的解剖条件接近成人水平,联合岩骨切除术可以在特定的儿童患者中安全有效地实施。

该案例表明一旦相关的解剖条件接近成人水平,联合岩骨切除术可以在特定的儿童患者中安全有效地实施。

7岁女孩的术前评估

  7岁女孩走路越发不稳,流口水,说话鼻音重,写字也变慢、费力。神经系统检查显示格拉斯哥昏迷评分15分(意识完全正常、清醒),有发音困难、鼻音共鸣、腭部不对称,以及小脑体征,包括构音障碍、躯干性共济失调和肢体辨距不良。

  一个边界清晰的轴外5cm病变位于基底池和岩斜区(图1),伴有幕上和幕下延伸,引起严重的脑干受压和梗阻性脑积水,初步诊断皮样囊肿。术前CT扫描(图2)识别了关键结构,包括耳蜗。

术前影像
图1术前影像示基底池和岩斜区边界清晰的轴外5cm病变,伴幕上和幕下延伸,脑干明显受压

术前高分辨率计算机断层扫描显示手术规划的关键解剖标志。A,轴位视图显示岩斜角。B,轴位视图显示后半规管与岩骨后缘之间的距离,虚线标示侧窦的走行。C,轴位视图识别耳蜗(黑色星号)。D,冠状位视图显示耳蜗以及耳蜗至中颅窝底的距离。
图2术前高分辨率CT显示手术规划的关键解剖标志:A轴位视图显示岩斜角;B轴位视图显示后半规管与岩骨后缘之间的距离,虚线标示侧窦的走行;C轴位视图识别耳蜗(黑色星号);D冠状位视图显示耳蜗以及耳蜗至中颅窝底的距离

手术过程与术后恢复

  患者取仰卧位,头部旋转70°。术中监测脑神经和电位,神经导航识别横窦-乙状窦汇合处。采用问号形切口,按照先前描述的技术进行小型联合岩骨切除术,实现了安全的肿瘤通路、多条视线、缩小的手术足迹以及病变一次全切除,并在最终可视化时使用内镜辅助。无并发症发生。

  术后MRI证实全切除(图3)。术后病程平稳。出院时,女孩存在暂时性的轻度不完全性左侧滑车神经麻痹,在术后头一个月内就恢复正常。在10个月的随访中,女孩状态良好,无症状。

术后MRI显示皮样囊肿已完全切除。轴位(A)和冠状位(B)T1加权成像以及矢状位液体衰减反转恢复序列(C)显示脑干受压已解除,无残留病变。弥散加权成像(D)显示无弥散受限,符合皮样内容物已完全清除的表现。
图3术后MRI显示皮样囊肿已完全切除:轴位(A)和冠状位(B)T1加权成像以及矢状位液体衰减反转恢复序列(C)显示脑干受压已解除,无残留病变;弥散加权成像(D)显示无弥散受限,符合皮样内容物已完全清除的表现

案例讨论

  据福洛里希教授所知,这是首例报道的在该年龄儿童中完成完整联合岩骨切除术的病例。关于前岩骨或后岩骨切除术的报道很少。

  从某个年龄开始,解剖条件逐渐接近成人。在该患者中,影像学显示岩骨生长充分,足以允许围绕固定的内耳结构扩大手术通道,从而使联合岩骨切除术成为一个合理且安全的选择。

  虽然没有研究明确定义该入路真正变得有利的年龄阈值,但关于颞骨发育的解剖学研究提供了有用的近似值:岩骨通过软骨内骨化发育,大约在8岁时达到接近成人的尺寸。有几个发育变化影响儿童岩骨入路的可行性,最重要的是迷路-岩骨关系,以及乳突和岩骨前部的生长和气化。

内耳与岩骨关系的变化解剖示意图。A,新生儿的内耳(呈紫色)与相对较小的岩骨之间的关系。B,上述7岁患儿的情况。尽管内耳结构的大小保持不变,但周围骨头的生长逐渐扩大了可供岩部切除术使用的可钻入空间。这种与年龄相关的解剖学关系对于规划安全的手术通道至关重要。
图4内耳与岩骨关系的变化解剖示意图:A新生儿的内耳(紫色)与相对较小的岩骨之间的关系;B上述7岁患儿的情况。尽管内耳结构的大小保持不变,但周围骨头的生长逐渐扩大了可供岩部切除术使用的可钻入空间,这种与年龄相关的解剖学关系对于规划安全的手术通道至关重要

结论

  联合岩骨切除术可以安全地用于特定的儿童患者,这些患者患有巨大或巨大型颅底表皮样囊肿或皮样囊肿,以达到治愈的目的。年龄依赖性的解剖变化至关重要,特别是可钻孔岩骨与固定内耳结构之间增加的比率,具有直接的手术意义。必须进行仔细的影像学检查,以确认足够的解剖成熟度,确保安全的钻孔操作。

参考资料:Combined Petrosectomy in a 7-Year-Old Patient: Case-Based Video Illustration and Technical Considerations for Petrosal Approaches in the Pediatric Population

常见问题

问:儿童也能用成人的颅底手术入路吗?

答:要看解剖发育程度。联合岩骨切除等入路依赖岩骨与内耳的解剖关系,岩骨通常在8岁左右接近成人尺寸。术前必须精准影像评估确认解剖成熟度,本例7岁女孩经评估后成功全切。

问:岩斜区皮样囊肿是恶性脑瘤吗?

答:皮样囊肿是先天性良性病变,不属于恶性肿瘤,但长在颅底深部会压迫脑干、引起梗阻性脑积水,同样需要及时处理。本例术后10个月随访无症状。

问:5cm这么大的脑瘤能全切吗?

答:本例在显微镜+神经内镜双镜联合下一次性全切,术后MRI无残留、脑干受压解除,无并发症。能否全切取决于位置、边界和与神经血管的关系,术前影像评估很关键。

问:术后会留后遗症吗?

答:本例术后仅有暂时性轻度左侧滑车神经麻痹,头一个月内就恢复正常。联合岩骨入路术中有脑神经和电位监测,尽量保护神经功能,但个体恢复情况因人而异。

问:儿童岩斜区肿瘤手术风险大吗?

答:风险主要来自脑干受压、神经损伤和脑积水。选择有颅底经验、带术中神经监测和导航的团队,按解剖成熟度个体化选择入路,可以明显降低风险,本例做到了无并发症。

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  • 更新时间:2026-08-25 09:38:42

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