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第一次开颅只切了一部分的脑瘤,放疗也无效,到头来还是第二刀……

第四脑室肿瘤大多为髓母细胞瘤与室管膜瘤,手术切除十分困难,很可能术中就出现心率骤停等危急情况。
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  在脑干与小脑交界的夹角里,藏着一个叫第四脑室的结构。长在这里的肿瘤,以髓母细胞瘤和室管膜瘤居多,切起来难度极高,术中随时可能遭遇心率骤停这类险情。风险这么大,根源在于这个部位的位置和功能都太要害。

  第四脑室窝在幕下的后颅窝里,样子像一顶尖端朝上的帐篷:顶由前后髓帆搭成,背面挨着小脑,腹面贴着桥脑和延髓。它向上与中脑导水管相接,下端靠侧孔与蛛网膜下腔连通,位置大约在小脑桥脑角一带,又借中孔跟枕大池相通。第三脑室的脑脊液经中脑导水管流进这里,再从中孔或侧孔汇入蛛网膜下腔,继而经蛛网膜颗粒回到静脉系统。它的底面呈菱形,桥脑和延髓一带的神经核团就贴在底上:延髓侧有舌下神经核与迷走神经背核,管听觉和平衡的耳蜗、前庭核团也在近旁;桥脑侧则排着面神经核,以及三叉神经的运动、感觉两类核团。核团密到这个份上,下刀自然得如履薄冰。

  这一带的肿瘤良恶性都有,儿童里发病率偏高的毛细胞性星形细胞瘤是一类,髓母细胞瘤和室管膜瘤同样常见。

第四脑室位于幕下后颅窝,形状如尖端向上的帐篷样。

三例患儿的开刀经过

  例一是个3岁女孩,因为头痛、走路站不稳来就诊,核磁上照出一个巨大的第四脑室肿瘤,把脑干压得不轻。巴教授主刀,瘤体被完整拿掉,术中核磁当场验证了全切。术后小姑娘恢复飞快,一个并发症都没冒出来,影像上第四脑室里干干净净,导水管也重新通畅了。

核磁上显示出一个巨大的第四脑室肿瘤,严重挤压到了脑干
图片:术前核磁示四脑室巨大占位压向脑干(A-C)
术后,女孩恢复快速,无任何并发症,影像显示第四脑室无肿瘤残留,导水管恢复通畅
图片:术后影像,四脑室未见残留,导水管通畅(H-J)

  例二的10岁男孩起点更坎坷。他因头痛呕吐查出颅内占位,还合并梗阻性脑积水。头一回开颅就险象环生,术中一度一过性心率往下掉,医生只能收手,只完成了部分切除。术后并发症一堆:面瘫、复视找上门,吞咽和走路也出了问题。接着做放疗,复查却发现脑积水还在。4个月后,剧烈的头痛、恶心呕吐又把娃击倒。

术前术后对比

  随后做了脑室腹腔分流,分流管接到右侧脑室,走路和吞咽比之前好转,可复视与面瘫没退,孩子笑不出来,连表情都做不了。家长带他找到巴教授,请教授主刀再开一回,这次肿瘤被成功切净,病理报出来是低级别胶质瘤。

  例三的7岁男孩,步态不稳、恶心呕吐拖了3年。头颅MR一查,脑干上有瘤,家里马上安排了开颅切除,可病情照旧往下走,治了一年再复查MR,瘤子更大了,把脑干压得更狠。再开一刀时,主刀的是巴特朗菲教授:患儿取俯卧位,走枕下后正中入路,全程神经电生理监测护航,延髓段肿瘤在肉眼下做到全切,过程顺当。术后男孩的肢体活动一切如常,出院顺顺利利。

术前MRI
术后MRI

长了瘤会怎样?

  第四脑室里一旦生出病变,颅内压会跟着抬升,脑脊液的压力和量双双上涨,脑积水随之而来。异常扩大的积水若涌到第四脑室,周边脑组织就要遭殃,延髓和小脑首当其冲。延髓管着呼吸、心跳和血管加压这些中枢,一旦被累及,孩子的生命直接受到威胁;小脑受挤,则会出现小脑性共济失调。

脑脊液循环示意图

图片:脑脊液如何循环的示意

刀怎么开?

  四脑室肿瘤的症状多半是脑积水闹的。患儿因积水压到周边组织时,通常先做脑室外引流把症状压下去,之后再择期安排肿瘤切除;等待期间还可以改做分流手术顶替外引流,为择期争取充足时间。

  瘤子一旦切掉,脑脊液循环就回归正常。真要放分流,脑室腹腔分流更合适,因为脑室心房分流对坐位手术是禁忌,而四脑室肿瘤的手术恰恰常用坐位。

  入路和切除过程中最难的,是把解剖结构认清楚,小脑后下动脉得认准,脑干后部的结构也要心里有数。按术前计划严格走中线入路,多数颅神经根本碰不到;可要是鲁莽地去剥肿瘤边界,脑干里头的锥体束、神经核团都可能受牵连。小脑后下动脉贴着脑干和延髓绕行,行到背侧后铺在小脑扁桃体的表面上,再折回颅内,在中线一带相互交错,然后分向两侧。切肿瘤外侧部分时,必须先把这条动脉的走行摸清;它必须全程保持完整,一旦断了,小脑梗塞就找上门。

  具体操作是这样走的:贴近枕大孔、沿中线剪开硬膜,分开小脑扁桃体进到四脑室,先把肿瘤从里面掏空一部分,再自后向前,一路剥到游离缘跟前。走到这一步,会看见额外的脑脊液涌出来;继续分离时,四脑室的前壁是重点保护对象,绝不能弄破。条件允许就争取全切,瘤子一拿掉,脑脊液循环自然畅通;术后仍有脑积水的,才轮到分流手术。

  对第四脑室肿瘤来说,后正中入路是对路的选法。它的好处有四条:径直奔中线结构去;借道枕大孔与小脑扁桃体中间的空隙进到四脑室,小脑蚓部得以保全;病人整个身子向前转,整个四脑室暴露得清清楚楚;四脑室前壁(脑干所在)被损伤的风险大幅下降,因为刀是从一个切面平着进去,而非垂直扎入。当然,坐位因素也要算进优缺点的权衡里。

INC巴特朗菲教授

常见问题

问:第四脑室肿瘤都是恶性的吗?

答:不全是,良性恶性都有。儿童身上常见的是髓母细胞瘤、室管膜瘤,毛细胞性星形细胞瘤也不少见,具体性质要等术后病理说了算。

问:这个部位的肿瘤为什么难切?

答:四脑室底紧挨桥脑和延髓的诸神经核团,管呼吸心跳的中枢就在附近,术中可能出现心率骤停,稍有不慎就会伤到脑干。

问:头一刀没切干净,还有机会再开吗?

答:有。瘤体残留、放疗压不住时,经评估可以做二次手术;案例里两个孩子就是在巴教授手上完成了二次全切。

问:四脑室肿瘤术后的脑积水怎么处理?

答:肿瘤切除后脑脊液循环多能自行恢复,只有术后仍有积水的才做分流,一般选脑室腹腔分流。

问:一般选什么入路开刀?

答:后正中入路最常用,能直达中线结构、保住小脑蚓部,且从前壁切面平着进入,伤脑干的风险小;体位多用坐位。

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  • 更新时间:2026-10-03 20:02:04

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