翻开网络，几位病友的遭遇让人心里发紧：

　　「病友分享：颅咽管瘤一年复查，多么的不幸运，复发了……」

　　「病友分享：颅咽管瘤两次开颅，一次经鼻，还是拦不住它的复发啊，怎么办？」

　　「病友分享：孩子颅咽管瘤术后一年再次复发，这是不是一场梦，什么时候可以醒？」

　　这些都不是个例。颅咽管瘤虽是良性的，却特别容易卷土重来。根源在于它从Rathke囊的鳞状上皮长出来，位置在颅脑正中，呈散开的状态铺开，周围缠着密密麻麻的神经血管，想切干净格外难。所以首次手术能不能顺利全切，是拦住复发的关键。

　　可就有这么一位29岁男患者，没开颅就把肿瘤掏干净了，术后11年都没见它回来！

病例经过

　　这位29岁男士头痛断断续续好些年了，手术前那一整年，人明显没精神、浑身发软。体重也在接连9个月里只增不减。MRI影像看着像颅咽管瘤。垂体的促甲状腺轴跟促性腺轴，都查出部分功能跟不上。把检查结果拢到一块，手术指征明确了，于是走了经鼻内镜这条路。

　　瘤子个头相当大，把整个第三脑室都罩住了。施罗德教授拿着45°内镜，连肿瘤上头的区域也能在镜子直视下一点点分开，最终把肿瘤拿得干干净净。垂体柄被保了下来，术后10天的影像印证了全切。

图片：术前颅咽管瘤MRI影像

图片：术后10天影像，肿瘤全切、垂体柄保留

图片：术后11年影像，无复发

　　这个病例出自施罗德教授（Henry W.S. Schroeder）近期在华学术沙龙的分享。他是INC旗下的世界神经外科顾问团（WANG）成员，也是国际上有名的神经内镜高手。

研究数据

　　一篇颅咽管瘤的综述翻了52个研究系列，其中39个都看出肿瘤切多切少和复发风险明显挂钩。全切和次全切之后的平均复发率分别是23%（±15%）和63%（±23%）。切得干不干净，还明显左右着从首次手术到复发的间隔：全切后平均能撑45个月，次全切缩到24个月。数据出处：DOI:10.1016/j.wneu.2012.07.033。

手术仍是主要方案

　　颅咽管瘤属于上皮来源的肿瘤，显微镜下虽然是良性的，可它局部会往周围侵犯，还常常缩短病人的寿命，不少大夫干脆把它归到低级别恶性那一类。位置深、治疗棘手、又容易复发，这些加在一起会带来明显的并发症，所以它至今仍是少见却极难对付的一类瘤。

　　定方案时得把好多因素摆在一起权衡。年纪、青春期的发育、长个的情况、瘤子的位置大小和软硬、有没有脑积水，还有主刀大夫的本事和经验，每样都关键。

　　只要确诊了颅咽管瘤，任何直接威胁生命的状况都得马上处理。最多有一半的孩子会冒出梗阻性脑积水，常常得赶紧做脑室引流。要是脑积水把孩子闹得严重嗜睡，外引流得立刻上。

　　老规矩，手术切除是这类病变的头号方案。多数意见是：只要能在不伤到下丘脑前部、不拖累性格和生活质量的前提下把瘤子拿光，就该这么做。肉眼下全切效果能管很久，不用再追加放疗，也就躲开了放疗拖出来的晚期麻烦，比如全垂体功能掉下去。

　　长远能不能稳住，一边看肿瘤控得住控不住，一边看治的时候有没有惹出并发症。10年总生存率落在80%到96%之间。

经鼻内镜对比开颅手术

　　《中国儿童颅咽管瘤诊疗指南（2025版）》里，成人数据表明TCA（经颅入路）和EEA（内镜经鼻入路）在切干净这件事上差不多，但EEA组脑脊液漏更容易冒出来。看孩子的研究，EEA似乎更能拿全、也更少复发。一篇收了22项研究的综述进一步坐实：EEA在视力预后和压低复发率上更占优，成人和小孩都适用。

　　EEA虽有好处，给小孩选经鼻内镜这条路还是得格外小心，尤其是5岁以下的低龄娃。这个年纪的孩子有三道坎：一是蝶窦常常没长好，解剖标记模糊，特别倚仗主刀经验和神经导航；二是鼻腔窄，术中被挤得没多少腾挪空间，主刀得有极溜的经鼻功夫；三是术后不怎么配合，爱哭爱闹，对颅底修补得结结实实要求很高。

　　施罗德教授的看法是，多数颅咽管瘤病例该把经鼻入路当首选。比起从上面开颅，内镜经鼻能从下方直插肿瘤，早早认出并保住垂体柄和垂体上动脉，少去拨弄视交叉、少带伤。他拿好些病例做对比，显示出内镜入路在留住房体柄、把视力预后提上去上的长处。

生活质量不能被忽视

　　眼下的治疗进步当然冲着多活几年去，但生活质量这道关也得认真过。颅咽管瘤病人得扛住疾病和治疗带来的视力丢失、内分泌乱套、肥胖加上神经认知掉队这些跟着一辈子的并发症。成人和小孩的系列随访到10年时：48%有严重的视野缺口，39%吃太多、体重往上飙，11%落下永久性的运动缺陷，12%有癫痫，15%的心理障碍得治，9%连基本日常都得全靠别人。这些人随着时间走着，认知往下掉的风险不小，而且已经被证实存在轻重不一的工作记忆和长期记忆问题。

　　施罗德教授也点明：「治疗颅咽管瘤，目标不止是把瘤子切光，更要紧的是控住肿瘤、别让它复发，同时奔着零死亡、零致残去，还有特别关键的一条——生活质量。」

常见问题

问：颅咽管瘤是良性，为什么还这么容易复发？

答：它从Rathke囊的鳞状上皮长出来，位置在颅脑中心、散着长，周围缠满神经血管，很难切干净。首次手术能否全切直接决定会不会复发——综述里全切后平均复发23%，次全切高达63%。

问：经鼻内镜和开颅，哪种更适合颅咽管瘤？

答：多数病例施罗德教授主张首选经鼻。指南显示成人两种入路切净程度相当，但EEA脑脊液漏更高；儿童EEA全切率更高、复发更低。5岁以下低龄娃因蝶窦未发育、鼻腔窄，选经鼻要格外谨慎。

问：全切之后还要做放疗吗？

答：肉眼下全切效果持久，一般不用追加放疗，也避开放疗带来的全垂体功能减退等晚期影响。只做到次全切时复发风险明显升高，后续常需结合其他处理。

问：颅咽管瘤治好后生活质量受多大影响？

答：随访10年时，约48%有严重视野缺损、39%体重增加、12%有癫痫、9%日常完全依赖他人。治疗目标除控瘤外，还要追求零死亡、零致残和生活质量。

问：孩子查出颅咽管瘤，什么情况要紧急处理？

答：最多一半患儿会出现梗阻性脑积水，若导致严重嗜睡，要立刻做外引流救命。脑积水、肿瘤大小和位置、主刀经验都是定方案时必看的因素。

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• 更新时间：2026-09-05 12:14:55

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