「赵女士：医生，我这影像上怎么还有这么一大块，是肿瘤没切干净吗？」（黄色星号标记处）术后复查时，她盯着片子发出了这样的疑问。其实那并不是残留肿瘤，而是医生从她腹部取来、特意填进颅底缺损里的一块自体脂肪。56岁的赵女士刚经历一台经鼻内镜手术，切掉的是一颗长在中斜坡、已钻入硬膜内并缠住基底动脉的脊索瘤；填脂肪，正是为了堵住颅底、压低脑脊液漏的风险。

　　赵女士留意到看东西时总叠出重影，时间久了还会头晕恶心，连正常走路都受影响。蹊跷的是，她单独用一只眼时一切正常，两只眼一起看却冒出两个影子。她起初当成"眼睛累了""没睡好"，直到去医院查出"复视"，进一步影像检查竟揪出一颗斜坡肿瘤——不但突进硬膜内，还和基底动脉主干以及周边好几支血管、颅神经缠得极紧。体检也提示她右侧外展神经出现部分麻痹，这正解释了复视的来由。

图片：术前中斜坡溶骨性脊索瘤影像，示肿瘤突入硬膜内、包绕多支血管与颅神经

　　摆在面前的问题是：要不要开刀？出乎赵女士意料的是，她既不用开颅，从鼻子进去就能把这颗肿瘤端掉。斜坡脊索瘤大多从中线发起，这恰好给了经鼻内镜一条天然捷径——经鼻腔穿过蝶窦、向后磨开斜坡骨质，便能沿相对笔直的中线直达肿瘤。通俗讲，肿瘤就埋在鼻腔背后、颅底最深的地方，与其从侧面绕远，不如顺着中线直插病灶。所以，在有颅底内镜经验的中心，针对长在中线斜坡的这类脊索瘤，内镜经鼻入路已成关键选项之一。可"从鼻子进去"绝不意味着轻松。

　　真正的硬仗，恰恰是看见肿瘤之后——它包着基底动脉，"怎么把它剥离下来"才是难点。开场，医生先在左侧做好鼻中隔瓣并妥善保留，给收尾阶段的颅底重建提前备料。借助30°内镜看清术野、辨认双侧斜坡旁颈内动脉与鞍底后，磨除蝶骨斜坡露出肿瘤；囊内减压后，把肿瘤从基底动脉主干及其分支上一点一点仔细分下来。换45°内镜扫视切完后的术野，可见基底动脉尖、基底干、动眼神经（III）、大脑后动脉与小脑上动脉等都安然无恙。

　　颅底重建用上3F技术（Fat、Flap、Flash三要点）：其一取腹部脂肪填塞瘤腔，其二用皮瓣闭合，其三让患者尽快保持直立体位以压低颅压，从而显著减少脑脊液漏。把从腹部取来的脂肪填进肿瘤腔，再用鼻中隔瓣盖住，赵女士被要求保持半坐位两周。术后MRI提示全切，右侧外展神经的部分麻痹没有变化；她接着接受了剂量73.8Gy的辅助质子放疗，随访14个月都没见复发。

图片：术后影像示肿瘤全切，瘤腔里填进一块特意取好的大块游离脂肪移植物（黄色星号），用于重建并防脑脊液漏

　　该案例出自福洛里希教授团队公开发表的相关研究。

脊索瘤基础知识

　　脊索瘤是种罕见、原发于骨的肿瘤，发病率约百万分之一，发源于中轴骨，常侵犯颅底。它位置深、呈浸润性生长，又跟重要的神经血管、邻近脑干挨得极近，手术难度高，具有局部破坏力、预后偏差，治疗目标是在保住神经功能的前提下尽量切干净。2020年WHO组织学分类划出三种不同类型：

　　经典型脊索瘤：涵盖经典脊索瘤与软骨样脊索瘤。经典型只由"液滴状细胞"配上清楚的黏液样基质组成；软骨样型的基质则模拟透明软骨肿瘤的外观，长期预后比其它亚型要好。

　　去分化脊索瘤（占比<5%）：同时含有未分化（或肉瘤样）区域与经典型区域。原发性去分化脊索瘤少见，多见于放疗后复发的晚期病变，特征是有明显的恶性表象，近似骨肉瘤所见。

　　低分化脊索瘤：最初在儿科群体中被报道，临床进程格外凶猛。其特征是缺失SMARCB1（也称INI1，即SNF5同源物），而SMARCB1是染色质重塑复合物SWI/SNF里的一个亚基，缺失会扰乱基因组表达。

哪些因素影响脊索瘤预后？

　　不少临床、分子、组织学因素被证实和复发、生存挂钩：切除不彻底、术前已有功能缺损、Karnofsky评分偏低、高龄、术后并发症、肿瘤体积大、质地特殊、SMARCB1缺失、Ki-67标记指数≥6%，以及1p36缺失、纯合子9p21缺失等分子标志物。做了全切再加辅助质子治疗的患者，局部控制与生存都更好。脊索瘤整体5年生存率约65%，10年降至32%。

脊索瘤的治疗选择

　　手术是斜坡脊索瘤的首选，应尽量争取完整切除；放疗尤其是质子束治疗，则是这类肿瘤的首选辅助治疗。鉴于脊索瘤多居中线、起自硬膜外，内镜经鼻入路被视作处理此类病变的金标准。

手术仍是治疗关键且应避免初次活检

　　手术依旧是最佳出路，在福洛里希教授等的实践中，首次根治性手术是唯一的治愈机会。按专家共识，应避开初次活检，以免肿瘤沿操作路径播散——除非对组织学诊断存合理怀疑、且这种怀疑会改写手术策略。过去多用各种开放入路处理涉及斜坡、岩尖、颅颈交界区的后颅窝肿瘤；该区域解剖与功能高度复杂、技术难度大，加上部分广泛入路伴随并发症，才催生了能直插斜坡区域的内镜经鼻入路这类替代技术。脊索瘤本就棘手，其浸润特性又跟神经血管、脑干紧密相连，整块切除通常办不到，在肉眼层面做到全切，必须和手术风险、术后生活质量放在一起权衡。

经鼻手术为何并不简单？

　　后颅窝脊索瘤多借内镜经鼻入路切除，该入路给出直达肿瘤的中线通道，特别契合中线的硬膜外斜坡肿瘤。自内镜经鼻颅底入路问世，后续的扩展入路进一步改善了斜坡暴露：鼻甲切除、中鼻甲切除、前后组筛窦切除用来放大经蝶通道的显露；要够到下斜坡和颅颈交界区，可做鼻甲切除，继而磨除下斜坡、髁突与齿状突。此外，上颌窦开窗、经翼突入路、咽鼓管切除，可通达翼腭窝、颈内动脉破裂孔段、咽旁间隙、岩尖、枕骨髁与颈静脉孔。只是扩大内镜经鼻入路侵入性更强，会明显拉低鼻腔鼻窦的生活质量。

经鼻手术潜伏哪些风险？

　　用于重建的鼻中隔瓣掀起须精确规划。文献里提到的耳鼻喉并发症有一串：鼻子结痂、堵气、鼻窦炎、组织粘连、嗅觉变差、鼻充血，还有黏膜纤毛清理能力下降；若做了咽鼓管切除，还可能慢性中耳炎。这些表现在术后早期往往加重，有一部分却能拖到6–9个月，因此需要连续数月每天多次洗鼻。

图片：经鼻内镜入路并发症风险示意图

　　这类医源性并发症，得和入路在操作空间、安全度、控瘤能力上的好处一起掂量。一些术者报了压低鼻腔鼻窦并发症的技术改良，比如福洛里希教授独创的"筷子技术"、保留中鼻甲、黏膜下入路，以及不用鼻中隔瓣的新重建方式。考虑到脊索瘤对神经血管的浸润，还可能出现颈内动脉损伤、颅神经麻痹、脑干损伤、卒中等神经血管并发症。

如何降低脑脊液漏？

　　脑脊液漏会抬高脑膜炎或颅内感染风险，带来显眼的并发症率与死亡率，因此预防漏仍是内镜经鼻入路的主要难关。福洛里希教授团队直言：「在我们的临床实践中，脊索瘤经鼻内窥镜手术的脑脊液漏发生率仍然很高，约为50%。最近几年，我们取得了进步，把这个概率下降到了10%左右。」靠持续的技术创新，该团队把脑脊液漏发病率明显压了下来。

　　现已锁定若干与重建失败率、术后漏率走高相关的危险因素：术前BMI偏高（超重）、后颅窝位置、既往手术和/或放疗、术者经验不足；术中发现脑脊液漏，也和术后漏的更大风险紧紧挂钩。目前内镜经鼻手术后，哪种重建方式最理想仍没定论，但自体材料、特别是带蒂血管化的鼻中隔黏膜瓣，已被证实能显著压低大型或高流量颅底缺损的漏率；多层血管化技术也比单层更能减少术后漏。

结论

　　后颅窝脊索瘤多起于斜坡，最佳策略仍是最大程度切瘤，且应在专业颅底中心完成。尽管颅底外科在进步、扩大内镜经鼻入路也已加入，这类病变的手术依旧充满挑战。辅助放疗、尤其是质子束治疗，对脊索瘤不可或缺。即便如此积极地治，复发率仍高得不尽如人意。迄今尚无任何全身药物被证实用在晚期病变上有效。

常见问题

问：脊索瘤术后影像上那块"脂肪"是什么？

答：是医生从患者腹部取下的自体脂肪移植物，填进肿瘤切除后的颅底缺损里，用来堵洞、压低脑脊液漏风险，并非残留肿瘤。赵女士这例就是靠这块脂肪配合鼻中隔瓣完成3F重建。

问：中斜坡脊索瘤一定要开颅吗？

答：不一定。斜坡脊索瘤多从中线发起，经鼻内镜入路能沿中线直达病灶，是有内镜经验的颅底中心的重要选项。但"从鼻子进去"不轻松，把包绕基底动脉的肿瘤剥下来才是难点。

问：脊索瘤能治好吗？生存率怎么样？

答：手术力争全切加辅助质子治疗，局部控制与生存更好。整体5年生存率约65%，10年降到32%；复发率仍偏高，目前尚无有效全身药物针对晚期。

问：经鼻切脊索瘤有什么并发症？

答：耳鼻喉方面可见鼻子结痂、堵气、嗅觉变差、慢性中耳炎等，部分持续6–9个月；神经血管方面可能损伤颈内动脉、颅神经、脑干或卒中。脑脊液漏是主要难关，有经验中心可降到约10%。

问：福洛里希教授的"筷子技术"是做什么的？

答：是他独创的经鼻内镜操作改良，配合保留中鼻甲、黏膜下入路、不用鼻中隔瓣的新重建方式，用来尽量压低鼻腔鼻窦并发症，提升内镜经鼻颅底手术的安全性。

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• 更新时间：2026-08-31 11:32:58

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