脖子痛了几个月，21岁女孩查出“吃骨头”的罕见脑瘤！医生：这种痛和劳损不一样

发布时间：2026-09-30 09:55:20 | 阅读：次| 关键词：脖子痛了几个月，21岁女孩查出“吃骨头”的罕见脑瘤！医生：这种痛和劳损不一样

相对于其他恶性肿瘤，脊索瘤生产缓慢，早期通常没有明显的临床症状，其中晚期常见的临床症状为局部疼痛和神经受压所导致的神经功能障碍。

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　　脖子接连疼上几个月，大家习惯归咎于坐姿不对或者累着了，贴片膏药、做做推拿就算应对了。可有一类藏在深处的罕见脑瘤，引起的脖子痛靠理疗根本压不住，拖重了还会冒出走路不稳、手麻、吞咽费劲这些信号。

　　这位21岁的姑娘起初只觉得脖子一直疼，猜是功课太累闹的，寻思好好睡几觉就能缓过来。疼痛却一路加码，丝毫没有退去的迹象。

　　在当地医院做了详细检查（核磁），结果让人心里一沉：她的枕骨大孔到颅颈交界区一带的深处，盘踞着一颗巨大的瘤！影像上，瘤子呈侵袭性生长，骨质已被明显破坏，病灶还越过硬膜往里伸，最凶险的一点是，双侧椎动脉都被它缠上了。初步诊断指向脊索瘤，一种发病率仅百万分之一的恶性骨肿瘤，由胚胎期没退化的脊索组织演变而来。跟其他恶性肿瘤比，脊索瘤长得慢，早期常不声不响，到了中晚期，局部疼痛、神经受压引起的功能障碍才会陆续冒头。

图片：术前核磁，示枕骨大孔至颅颈交界区巨大占位

图片：CT片示下斜坡与右侧枕骨髁遭到侵蚀

手术难在哪儿？

　　这台手术要闯三道坎：瘤体朝上下左右全方位蔓延，切除时得靠显微镜加内镜多个视角接力操作；颅内外已经被打通，切完之后颅底若没有一个可靠的修补重建方案，全切就会前功尽弃；术后还得上头颈部固定，稳住头部，为患者的安全托底。

　　看着这么棘手的局面，福洛里希教授祭出显微镜与神经内镜的双镜组合，经前外侧入路进入颅颈交界区，把肿瘤安全地拿了下来。

　　最终达成全切除，术后一路平稳，没有添新的神经功能缺损。接着补做枕颈融合术稳住脊柱，这场高危手术的难题被逐一化解。姑娘就此甩掉了肿瘤的威胁，恢复得很好。

图片：术后核磁证实肿瘤全切

脊索瘤有多罕见？

　　脊索瘤相当罕见，每百万人里才有1例，属于呈局部侵袭生长的肿瘤，带转移潜能，在全部颅内肿瘤里占比不到0.2%，男性更常见，男女发病约2比1，高发年龄段在五六十岁。更麻烦的一点：放疗之后、哪怕只残留一丝瘤组织，它也倾向于卷土重来，复发率高得让根除变得格外艰难。眼下，斜坡及其他颅底脊索瘤的标准打法，是显微手术切净后再接质子束放疗。按这个策略治颅底脊索瘤，5年生存率约在47%~80%，10年约40%。

　　颅底脊索瘤窝在深部区域，可能包住要害的神经与血管。除了复发率高、爱蚀骨，斜坡脊索瘤的致残与致死负担同样沉重，原因在于不管哪种放疗手段，伽玛刀立体定向放射外科、质子束放疗还是调强放疗，都没有被证明能持续稳定地拦住复发或残留病灶往前走。

它从哪来，怎么治？

　　这些病变源自原始脊索没退干净的残余，所以偏爱中线部位的颅底和脊柱。推动脊索瘤发生的分子层面因素有：端粒酶激活、Rb基因突变、1p36位点的缺失，以及血小板衍生生长因子受体β（PDGFR-β）的过量表达。瘤子长在斜坡（它最常驻的颅内位置）时，多数时候待在硬膜外，真正突破硬膜往里长的并不多见；常见的表现有头疼、看东西重影、眩晕、听力走下坡、面部发麻没知觉、吞咽费劲。

　　棘手之处还在于它长得慢、藏得深、起病没动静，往往只有轻微症状甚至毫无感觉，等到疾病晚期才显山露水，而那时它已朝局部铺开，颅底（脊柱脊索瘤则是骶骨）这类骨性区域常被侵犯。到这一步还能上一线治疗，可整个病程里复发的机会始终居高不下，这正是脊索瘤要命之处，几十年来一直让神经外科和肿瘤学两边的医生头疼。

　　盘算一线治疗，脊索瘤手术的金标准是经中线内镜经鼻经蝶入路（EEA）做切除或减瘤；经口入路、开颅手术偶尔也派上用场，必要时还能分期走，比如经颅加EEA的组合，或者EEA接经口的上下两步走。切完通常跟一轮质子束治疗，把残留的瘤组织清掉。

　　福洛里希教授深耕脊索瘤这类颅底复杂肿瘤二十多年，手上有近300例成功案例，其中80%以上属高难度颅底及颅颈交界型。找他团队开刀的患者里，大多数来之前已在别的医院动过刀，这类再手术的难度更高。经他们手术的患者，多数拿到全切且安全、并发症少、复发率低的结果。无进展生存期的两个节点：5年52.1%，10年23.6%；总体生存率5年75.1%，10年52.9%。

　　这则案例由福洛里希教授团队发表在《J Neurol Surg B Skull Base》上的论文《Anterolateral Approach with Endoscopic Assistance for Resection of a Craniovertebral Junction Chordoma》报道。

无进展生存期：5年和10年分别达到52.1%、23.6%；总生存期：5年和10年分别达到75.1%、52.9%。