由于松果体区的组织种类繁多，恶性和良性肿瘤种类繁多。松果体肿瘤主要是儿童恶性肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的3%-11%，相比之下，占成人脑肿瘤的%3C1%。松果体区肿块可导致肿块效应综合征，包括头痛、导水管狭窄、脑积水、Parinaud综合征或压迫性下丘脑综合征，如尿崩症和生长迟缓。松果体缺乏血脑屏障，使其成为血源性转移的易感部位。非肿瘤性松果体区肿瘤的模拟包括:Galen静脉动脉瘤、动静脉畸形和囊虫病。

　　松果体区肿瘤目前分为5类:生殖细胞肿瘤、松果体实质细胞肿瘤、神经胶质细胞肿瘤、松果体区乳头状肿瘤以及各种肿瘤和囊肿。

　　生殖细胞肿瘤

　　在生殖细胞肿瘤中，皮样肿瘤、表皮样肿瘤和畸胎瘤被认为是良性的；绒毛膜癌、内胚层窦瘤和胚胎癌被认为是恶性的；生殖细胞瘤和未成熟畸胎瘤介于两者之间。生殖细胞肿瘤可以发生在大脑松果体区和中线的鞍上区，对应于原始生殖细胞迁移的路线。13%的生殖细胞肿瘤发生在松果体区或鞍上区。由于β人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)在中枢神经系统中的促黄体生成素样作用，患有脑内生殖细胞肿瘤的男孩可能出现性早熟。点滴转移可导致神经根病和/或脊髓病。

　　松果体实质细胞肿瘤

　　松果体实质细胞肿瘤包括松果体细胞瘤(一种生长缓慢、源于松果体上皮的II级肿瘤)和松果体母细胞瘤(一种侵袭性、源于原始神经外胚层的IV级肿瘤)。

　　其他类型

　　除了这些肿瘤亚型，松果体区肿块可能由神经胶质细胞、脑膜细胞或其他各种来源的细胞组成。松果体区的乳头状肿瘤是一种新的分类，据信来源于特化的室管膜细胞。这些肿瘤是罕见的，在这篇综述中没有进一步讨论。

　　发病率

　　生殖细胞瘤是最常见的松果体肿瘤，在欧洲、美国和日本占松果体肿瘤的50%。一组370例年龄在3-73岁的松果体肿瘤患者发现，27%的肿瘤是生殖细胞瘤；26%星形细胞瘤；松果体母细胞瘤占12%；12%松果体细胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤4.3%；神经节细胞神经瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、转移瘤和松果体囊肿各2.7%；1.6%混合胚胎细胞瘤(胚胎癌)/恶性畸胎瘤；绒毛膜癌1.1%；少突胶质细胞瘤0.54%。在一组36名儿童患者中，30%的肿瘤是生殖细胞瘤；19%星形细胞瘤；恶性畸胎瘤、松果体细胞瘤和不明生殖细胞瘤各6%；蛛网膜囊肿、绒毛膜癌、皮样瘤、胚胎细胞瘤、内胚窦瘤(卵黄囊癌)、胶质母细胞瘤、混合外胚层窦瘤/生殖细胞瘤、混合胚胎细胞瘤/恶性畸胎瘤、混合松果体细胞瘤/松果体母细胞瘤、松果体囊肿、松果体母细胞瘤和畸胎瘤各3%。16利用监测、流行病学和最终结果数据库，Al-Hussaini等人报告松果体实质细胞肿瘤亚型的发生率为14%-60%松果体细胞瘤、45%松果体母细胞瘤和10%混合组织学，尽管松果体实质细胞肿瘤亚型的分类因组织病理学异质性而变得复杂。

　　INC国际教授松果体区肿瘤经典案例

　　1、4年松果体肿瘤病史，德国巴特朗菲教授手术完整切除

　　病史摘要：40多岁秦女士，头晕、双眼复视，被发现有“松果体及四脑室占位”，4年间辗转治疗，症状仍无缓解，出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗，症状反而加重，又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。行“松果体区肿瘤切除术”，但只有小部分肿瘤得到切除，术后症状未见明显好转，并逐渐恶化加重。

　　手术入路：使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除

　　术前（红色）：在松果体区域显示出对比度增强的团块，并向下延伸到第四脑室。脑干出现水肿。术后（蓝色）：松果体肿瘤被完整切除，无严重神经功能损伤（术后影像为术中磁共振检查时的瘤腔填充物）

　　术后情况：术后第2天即拔除气管，自主呼吸正常，身体体征正常，迁出ICU，复视好转。术后5天在专业陪同下床康复锻炼，头晕明显改善，肌力好转。术后18天顺利出院，无新发神经功能缺损。

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• 更新时间：2023-06-19 15:13:27

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