颅咽管瘤是垂体瘤吗？可以药物治疗吗？

颅咽管瘤是垂体瘤吗？从医学上说，不是。颅咽管瘤是由胎儿（子宫内）发育过程中垂体的异常发育引起的。它可能位于垂体内部或垂体上方。这是一种与生俱来的肿瘤，即使在60岁以上的人群中也可能随时扩大。颅咽管瘤可能在儿童期或成年后的任何年龄发现。颅咽管瘤是良性、轴外、生长缓慢的肿瘤，不是癌症。起源于蝶鞍的前缘，主要累及蝶鞍和鞍上间隙。它们很少转移，但具有局部侵袭性(通常是下丘脑)，治疗，特别是手术切除尝试，可显著提高预后。

随着颅咽管瘤的生长，它们可引起重要的神经并发症，包括视力丧失、脑垂体功能不全和下丘脑损伤，经常可见局部和脑膜的复发，增加患者的发病率。颅咽管瘤的恶性转化是罕见的，但经多次复发及放射线治疗后仍有出现。

颅咽管瘤可以药物治疗吗？

没有药物可以治疗这种类型的肿瘤。由于肿瘤损害正常的垂体，大多数患者需要激素替代。手术是优选，因为放射治疗不会立即导致肿瘤缩小。颅咽管瘤可能很大，并侵入脑组织，因此，有必要将其尽可能多地切除。如果手术后仍有肿瘤，一些患者也需要放射治疗。放射治疗用于预防任何残留肿瘤的生长。

颅咽管瘤手术治疗的进展与蝶鞍手术技术的发展密切相关。治疗颅咽管瘤的第一次手术技术始于1891年，塞尔克首先进行了钻孔术，1907年霍斯利又进行了第一次成功的经颅入路手术。1910年，艾斯伯格首次成功地通过蝶窦入路切除了颅咽管瘤，同年，霍尔斯特德又改进了经蝶窦入路切除颅咽管瘤的手术技术。库欣开创了激素替代疗法治疗颅咽管瘤患者的基础，但在1919年，他开发并实施了第一例成功切除经交叉后颅咽管瘤的手术。后来，在1924年，他进行了颅咽管瘤的经胼胝体切除术。随着影像学诊断技术的进步，颅咽管瘤的手术治疗也有了很大的提高。

颅咽管瘤治疗优选手术全切除——文献案例临床研究数据分析

全切除是治疗本病的最佳方法，但也有部分文献报道了次全切除和分割放疗的疗效。经术后磁共振成像(MRI)证实的小残留肿瘤，一般采用外照射治疗;然而，立体定向放射外科也被使用。利用质子束放射治疗残余疾病的研究正在进行中。尽管由于靠近视交叉而限制了辐射量，但在放射外科手术后仍有长期疗效的报道。

放射治疗的不良反应包括内分泌功能障碍、视神经炎、痴呆和放射坏死。此外，放疗还可诱发脑膜瘤、肉瘤和神经胶质瘤等肿瘤。在儿科病例中，推迟放疗是为了将其对智商和生长的影响降到极低。接受手术和放射治疗的病人的存活率比单纯接受手术的病人要高，因为放射治疗有助于阻止残余肿瘤的生长。

在一篇关于颅咽管瘤治疗的综述中，Van den Berge对31例患者进行了平均41个月的随访。31例患者中，29%的患者视力改善，13%的患者视力稳定，58%的患者视力恶化。同样，28%的患者视野得到改善，20%没有变化，52%恶化。

总体手术死亡率低于5%，主要是由于下丘脑损伤。双侧下丘脑损伤导致体温升高和嗜睡。排除与肿瘤无关的死亡，10年生存率为90%。

据报道，经过大约7年的随访，颅咽管瘤的复发率高达24%。复发的主要危险因素是残余肿瘤的存在。术后3年内肿瘤复发率较高。

颅咽管瘤总切除患者的5年无复发率为84.9%，次全切除患者的5年无复发率为48.3%。发病率和死亡率随复发而升高，主要表现为视觉缺陷、内分泌异常、下丘脑损伤、神经认知和神经行为缺陷。视力损害可由手术期间的直接损伤或高于2戈瑞的每日剂量引起。据报道，经过10年的随访，术后/放疗后出现视觉缺陷的累积概率为36-48%。

颅咽管瘤术后常出现内分泌异常。它表现为垂体机能减退，据报道至少有3种垂体激素缺乏症(54-100%)。术前内分泌功能缺乏在术后并没有得到缓解，但尿崩症患者可以改善。手术后的下丘脑功能障碍可表现为肥胖，原因包括:食欲亢进、水分平衡障碍、体温控制障碍、睡眠障碍和神经认知障碍。下丘脑的损伤可能是由于肿瘤的侵袭、附着性肿瘤切除的直接手术损伤、肿瘤的复发和放疗等原因造成的。

Hoffman随访了50名患有颅咽管瘤的儿童，其中90%的儿童全部切除，34%的儿童肿瘤复发。在随访中，50人中有56%的人生活正常或接近正常，经常需要内分泌替代;24%的人虽然有智力、视觉或体重方面的问题，但仍能正常工作并上学;8%严重残疾;6%已经死亡。Van Effenterre等人报告说，16%的成年人和26%的儿童在工作或学校表现不佳，无法实现独立的生活功能。

来自文献的数据显示最大安全切除肿瘤对于降低复发率和避免并发症的重要性

提高颅咽管瘤切除率新技术——神经内镜经鼻微创手术在颅咽管瘤治疗中发挥重要作用

近几年的时间，神经内镜在外科治疗上的运用越来越广泛，技术的发展随之加速，神经内镜经鼻手术更是在颅咽管瘤的治疗上发挥重要作用。由于内镜可以通过鼻内入路更好的接触肿瘤，能够利用清晰的视野来明确肿瘤的构造，有效的辨别肿瘤是否和重要的神经相关联。并且通过微创技术将肿瘤极大程度额切除下来，做到更彻底和更小损伤，明显的降低了术后并发症，提升了预后的效果。

更少的并发症和更高的存活率

在《Craniopharyngioma: neuroendoscopic transnasal surgery》中报道2000年至2016年研究学者对92例颅咽管瘤患者进行内镜经鼻手术治疗，总共进行了125次手术，表示尿崩症是61%的患者术后非常常见的并发症，但通过对内镜经鼻手术的患者在1年的随访中只有2例患者出现持续性尿崩症。

与此同时Fahlbusch等报道了168例颅咽管瘤患者14年来的手术治疗。经颅和经鼻切除肿瘤的比例分别为45.7%和85.7%，经鼻全切后5年的存活率是86.9%，10年的为81.3%。部分切除后5年存活率为48.8%，10年存活率为41.5%。在3年的回访期间，颅咽管瘤的死亡率和发病率分别为5%和22.2%。

Symon等人的研究表明，经验丰富的外科医生在颅咽管瘤大体全切除后取得更好的结果的重要性。

世界经鼻神经内镜技术的先行者

世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术。神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。近年来，这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高精准切除率的手术方式尤受患者青睐。

世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授来华参会，国内脑瘤患者面对面咨询征集中

12月20-22日，由首都医科大学附属北京天坛医院、苏州市医学会共同主办的“2019中国颅底大会”将在苏州举行。本次大会主席为北京天坛张俊廷教授、张力伟教授，执行主席为北京天坛贾旺教授和苏州大学附属第一医院陈罡教授，届时将邀请国内外神经外科相关领域知名专家学者到会交流。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员法国Sebastien Froelich教授将受邀出席此次大会。参会之余，面向国内有需求的颅底脊索瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤等患者，在INC国际神经外科医生集团中国代表处，Sebastien Froelich教授现场咨询专场即将开启，想要获取相关病情国际前沿治疗资讯及世界水平手术方案的患者可以抓住这个与世界大师级手术大师面对面咨询病情的绝佳机会。目前报名通道已开启，收费模式，限额5名。